Was ist das Cushing-Syndrom?

Das Cushing-Syndrom ist eine Erkrankung, die durch eine erhöhte Konzentration des Steroidhormons Kortisol (Glukokortikoid) verursacht wird, das normalerweise in den Nebennieren gebildet wird. Es wird entweder durch eine Langzeittherapie mit Kortison in hohen Dosen oder durch hormonproduzierende Tumoren (also endogen) hervorgerufen. Dies kann außerdem mit einer erhöhten Produktion an männlichen Geschlechtshormonen (Androgenen) verbunden sein. Die Bezeichnung Syndrom bedeutet, dass ein Reihe verschiedener Symptome und Krankheitsbilder vorkommen können.

Das endogene Cushing-Syndrom ist eine seltene Krankheit. Frauen sind im Vergleich zu Männern häufiger davon betroffen. Der bei weitem häufigste Grund für ein Cushing-Syndrom ist die Einnahme von Kortison.

Ursachen

Es gibt drei Untertypen des endogenen Cushing-Syndroms:

1. Der Morbus Cushing wird von einem Tumor der Hirnanhangsdrüse (Hypophyse) verursacht, der einen Stoff zur Stimulierung der Nebennieren produziert (ACTH). Eine ACTH-Stimulation führt zur Überproduktion an Kortisol. Dies macht 65–70 % aller Fälle aus.
2. Ein ACTH-produzierender Tumor außerhalb der Hirnanhangsdrüse liegt in 10–15 % der Fälle vor.
3. ACTH-unabhängigeErkrankungen in der Nebennierenrinde machen 15–20 % aller Fälle aus.

Das Cushing-Syndrom kann auch durch Langzeitbehandlung mit Kortison hervorgerufen werden. 

Leicht erhöhte Kortisolwerte können auch bei schweren Erkrankungen, psychischem Stress und Depressionen vorkommen. Ein veränderter Tagesrhythmus, etwa infolge von Schichtarbeit, kann ebenfalls zu einem erhöhten Kortisolspiegel führen. Die Symptome sind dann weniger ausgeprägt.

Symptome 

Die Symptome variieren beim Cushing-Syndrom sehr stark. Das Cushing-Syndrom führt zu Symptomen, die durch eines oder mehrere der Hormone Kortisol, Androgen und Aldosteron verursacht werden. Der Kortisolspiegel erhöht sich oft schleichend. Das Alter der Patienten sowie der Grad und die Dauer der erhöhten Kortisolwerte haben große Bedeutung für die entstehenden Symptome. Da sich die Kortisolrezeptoren in verschiedenen Körpergeweben befinden, kann eine Vielzahl an Symptomen auftreten:

• Häufig treten gesteigerter Appetit und Gewichtszunahme auf, wobei sich das Körperfett hauptsächlich um den Bauch herum ansammelt (sogenannte Stammfettsucht). Die Arme und Beine sind oft dünn, und auch Muskelschwäche kann vorkommen.
• Typische Erscheinungsbilder sind „Vollmondgesicht“ und Rundrücken (Kyphose).
• Verstärkte Behaarung trifft besonders Frauen, die dabei eine männliche Körperbehaarung an Geschlechtsteilen und Brust sowie Bartwuchs entwickeln.
• Häufig sind auch Blutergüsse und rote Streifen, insbesondere am Bauch.
• Personen mit Cushing-Syndrom weisen oft leichte Hauteinblutungen und Akne auf. Auch die Wundheilung kann verschlechtert sein. Die Haut kann dünn werden und pergamentartig erscheinen.
• Die Erkrankung führt zu erhöhter Infektanfälligkeit.
• Cushing-Patienten sind schneller ermüdet und entkräftet, haben oft Rückenschmerzen – die eventuell auf Osteoporose beruhen – und sie fühlen sich oft körperlich schwach.
• Ein schwer behandelbarer Bluthochdruck kann auf einem Cushing-Syndrom beruhen.
• Im Lauf der Erkrankung kann sich eine verringerte Glukosetoleranz oder Diabetes entwickeln.
• Häufig sind auch das Ausbleiben der Menstruation, Impotenz und Verlust des Sexualtriebs. Bei Frauen tritt häufig ein polyzystisches Ovarialsyndrom auf, das zu Unfruchtbarkeit führen kann.
• Eine weitere Folge der Erkrankung können psychische Veränderungen und Depression sein.
• Bei Kindern äußert sich die Erkrankung als mangelnder Längenzuwachs und Gewichtszunahme. Die Pubertät kann verspätet einsetzen.

Diagnostik

In bestimmten Fällen beruht die Diagnose auf typischen Symptomen und Befunden der ärztlichen Untersuchung. Danach werden Hormontests durchgeführt, um die Diagnose bestätigen zu können. Beim Cushing-Syndrom sind die Kortisolwerte im Blut, im Urin und im Speichel erhöht. Darüber hinaus werden Blutuntersuchungen zur Prüfung der Hypophysenfunktion durchgeführt. Mithilfe von Computertomografie oder MRT der Nebennieren und Hirnanhangsdrüse wird versucht, die Ursache zu finden.

Im Normalfall ist der Kortisonspiegel vor dem Erwachen am höchsten und um Mitternacht am niedrigsten. Bei Patienten mit Cushing-Syndrom ist dieser Ablauf häufig gestört und stellt daher oft die erste nachweisbare biochemische Veränderung dar. Die morgendlichen Kortisolwerte können noch normal sein und sollten immer mit dem spät am Abend gemessenen Kortisol verglichen werden. Die Menge Kortisol im Blut kann variieren, auch wenn die Menge über den gesamten Tagesverlauf hinweg erhöht ist. Bei Verdacht auf diese Erkrankung müssen daher oft mehrere Untersuchungen durchgeführt werden.

Die Erkrankung wird von einer Fachärztin/einem Facharzt für Endokrinologie untersucht und behandelt. Im Krankenhaus werden ggf. Spezialtests durchgeführt, um die Hormonstörungen genauer zu identifizieren.

Behandlung

Die Behandlung zielt darauf hin, den Hormonspiegel zu normalisieren. Dies dämpft die Symptome und beugt eventuellen Komplikationen vor.

ACTH-bildende Tumoren der Hirnanhangsdrüse (Hypophyse) werden in erster Linie chirurgisch entfernt (meist mikrochirurgisch durch die Nase). Das Ziel ist die Entfernung des ACTH-bildenden Tumors, ohne dabei die Hypophyse zu beeinträchtigen. Nach der Operation werden den Patienten Kortisontabletten verschrieben, um die nun fehlende Eigenproduktion auszugleichen. Diese Dosis wird im Verlauf einiger Wochen wieder abgesetzt. Wenn nach einer Hypophysenoperation ein Rückfall auftritt, erwägt man eine erneute Operation, normale Bestrahlung, Gamma-Knife-Bestrahlung der Hypophyse oder die Entfernung beider Nebennieren.

Tumoren in den Nebennieren werden oft minimal-invasiv entfernt. Wenn sich ACTH-bildende Tumoren an anderen Stellen befinden, werden diese chirurgisch entfernt oder mit Chemo- oder Strahlentherapie behandelt.

Eine medikamentöse Behandlung wird selten eingesetzt. Dabei wird die Produktion der zu viel gebildeten Hormone mithilfe von Medikamenten verringert. Eine derartige Behandlung wird von einer Fachärztin/einem Facharzt veranlasst. Die dafür infrage kommenden Medikamente können schwere Nebenwirkungen haben.

Prognose

Die Erkrankung verschlechtert sich ohne Behandlung und geht mit geringer Lebenserwartung einher. Es hängt von der Ursache der Erkrankung ab, welche Aussichten die Behandlung hat. Wenn die erhöhte Hormonproduktion von einem Tumor verursacht wurde und dieser entfernt werden kann, werden die meisten Patienten geheilt – müssen aber eventuell mit Hormontabletten weiterleben.

Patienten, die gegen den sogenannten Morbus Cushing behandelt werden, sollten nach der Operation von einer Fachärztin/einem Facharzt für Endokrinologie überprüft werden. Im weiteren Verlauf sollten fortlaufende Kontrollen erfolgen, damit eine eventuelle Neubildung von Tumorgeweben frühzeitig erkannt werden kann.

Mögliche Komplikationen in Verbindung mit dem Cushing-Syndrom sind Bluthochdruck und damit die Gefahr von Herz- und Gefäßkrankheiten. Es besteht auch ein erhöhtes Risiko zur Entwicklung von Diabetes, Osteoporose und Hypokaliämie (zu wenig Kalium im Körper kann zu Bluthochdruck und Herzrhythmusstörungen führen). Eine weitere Folge kann die Entwicklung einer Depression sein.

Den Alltag mit Cushing-Syndrom meistern

Viele Cushing-Patienten werden nach der chirurgischen Entfernung eines hormonbildenden Organs mit lebenslanger medikamentöser Behandlung leben müssen.

Ebenso werden veränderte Ernährungsgewohnheiten und regelmäßige körperliche Aktivität empfohlen, um dem erhöhten Risiko für Herz-Kreislauf-Erkrankungen entgegenzuwirken.

Weitere Informationen

• Kortisol, Speicheltest
• Typ-2-Diabetes
• Bluthochdruck
• Osteoporose
• Hypokaliämie
• Ausbleiben der Menstruation (Amenorrhö)
• Polyzystisches Ovarialsyndrom
• Verstärkte Behaarung und Hirsutismus
• Ratschläge für eine ausgewogene Ernährung
• Körperliche Aktivität: Heilmittel für Körper und Geist
• Cushing-Syndrom – Informationen für ärztliches Personal

Autoren

• Martina Bujard, Wissenschaftsjournalistin, Wiesbaden