Allgemeine Informationen

• Der Abschnitt basiert, sofern nicht anders gekennzeichnet, auf diesen Referenzen.^1-2

Definition

• Die Otosklerose ist eine langsam progrediente degenerative spongiöse Knochenerkrankung, die das Schläfenbein sowie das knöcherne Labyrinth und somit die Cochlea befällt.
• Es kommt zu einer Knochenneubildung im knöchernen Labyrinth.
• Langfristig kann es dadurch zu einer Fixierung des Steigbügels (Stapes) an das ovale Fenster kommen.
• Bei ca. 80 % der Betroffenen tritt die Krankheit beidseitig auf.

Häufigkeit

• Prävalenz
  • Von den Symptomen betroffen sind ca. 0,5–1 % der Bevölkerung.
• Geschlecht
  • Frauen sind häufiger betroffen als Männer (im Verhältnis von ca. 1,5:1), mit einer Tendenz zur Aggravation während der Schwangerschaft.³
• Alter
  • Das typische Manifestationsalter liegt bei 15–30 Jahren, aber es vergehen oft weitere 10–15 Jahre, bevor sich für die Patient*innen die Notwendigkeit ergibt, sich wegen des Hörverlustes behandeln zu lassen.³

Ätiologie und Pathogenese

Ätiologie

• Die Ätiologie der Otosklerose gilt als multifaktoriell, ist aber bislang ungeklärt.
• Die Otosklerose ist häufig ererbt.⁴
  • Nach aktueller Forschung liegt bei bis zu 50 % der Patient*innen eine familiäre Disposition vor.
  • Der Erbgang ist wahrscheinlich autosomal-dominant mit wechselnder Penetranz.
• Nicht selten ist nach einer Schwangerschaft ein schubweiser Hörverlust zu beobachten.
• Es gibt Unterschiede je nach ethnischer Herkunft.
• Umweltfaktoren
  • Es wurden zahlreiche Kofaktoren vorgeschlagen wie veränderte Östrogen-Empfindlichkeit, Autoimmunerkrankung⁵, eine im Ohr lokalisierte chronische Masernvirusinfektion⁶ und gestörter Knochenstoffwechsel im Innenohr.⁷

Pathogenese

• Ablauf des gestörten Knochenstoffwechsels⁸
  • otospongiöse Phase: Zunahme der Osteoklastenaktivität und intraossären Mikrovaskularisation
  • Übergangsphase: Einlagerung von spongiösem Knochen durch Osteoblasten in Bereichen, die zuvor von Knochenresorption betroffen waren.
  • Otosklerotische Phase: Spongiöser Knochen verdichtet sich und lässt zunehmend weniger Mikrozirkulation zu.
• Die Otosklerose im Schläfenbein hat eine Prädilektionsstelle in der Nische des ovalen Fensters.
• Dort treten die degenerativen Knochenveränderungen an die Oberfläche und kommen als neu gebildete Knochen zum Vorschein.
• Dies kann zu einer verminderten Beweglichkeit des Stapes und somit zu einem verminderten Hörvermögen bei der Luftleitung führen.
• Mit Progredienz der Erkrankung ist in manchen Fällen eine Beteiligung des Innenohrs zu beobachten, die zu einer mehr oder weniger stark ausgeprägten Schwerhörigkeit führt.
  • Neben der Schwerhörigkeit kann es in variierendem Maße zusätzlich zu Tinnitus und/oder Schwindel kommen.

ICPC-2

• H83 Otosklerose

ICD-10

• H80 Otosklerose
  • H80.0 Otosklerose mit Beteiligung der Fenestra vestibuli, nicht obliterierend
  • H80.1 Otosklerose mit Beteiligung der Fenestra vestibuli, obliterierend
  • H80.2 Otosclerosis cochleae
  • H80.8 Sonstige Otosklerose
  • H80.9 Otosklerose, nicht näher bezeichnet

Diagnostik

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Diagnostische Kriterien

• Schallleitungs- oder kombinierte Schwerhörigkeit, oft asymmetrisch
• Die Folgen einer Otitis (Narbenbildung, träge Mittelohrmechanik) sollten differenzialdiagnostisch ausgeschlossen werden.
• Impedanzuntersuchung: Stapediusreflex ist nicht auslösbar oder invertiert.

Differenzialdiagnosen

• Presbyakusis
• Chronische Mittelohrentzündung
• Kongenitale Schwerhörigkeit
• Abgelaufene Otitis

Anamnese

• Langsam zunehmende Schwerhörigkeit, die am deutlichsten bei niedrigen Frequenzen ausgeprägt ist.
  • z. B. beim Hören von männlichen Stimmen oder Vokalen
• Manche Patient*innen leiden periodisch an einem leichten, uncharakteristischen Schwindel.
• Viele Patient*innen zeigen einen Tinnitus von unterschiedlicher Ausprägung.
• Bilaterale Otosklerose bei ca. 80 % der Patient*innen

Klinische Untersuchung

• Das Hörvermögen kann initial physiologisch oder herabgesetzt sein.
• Schwindel und/oder Tinnitus sind mögliche Begleitsymptome.
• Die Otoskopie zeigt ein unauffälliges Trommelfell.
• Pathognomischer Befund kann das sog. „Schwartze-Zeichen“ sein, ein rötlicher Bezirk, der als Ausdruck einer aktiven Entzündung durch das Trommelfell schimmert.
• Im Weber-Versuch (schwingende Stimmgabel wird auf die Mitte des Kopfes aufgesetzt und Patient*in gefragt, ob und in welchem Ohr der Ton lauter gehört wird) zeigt eine Lateralisation zum erkrankten Ohr hin (dort wird der Ton lauter gehört).
• Rinne-Versuch ist negativ, das heißt, dass die Knochenleitung besser ist als die Luftleitung.
  • Schwingende Stimmgabel wird zunächst auf den Processus mastoideus aufgesetzt, Patient*in wird gebeten, Bescheid zu geben, wenn der Ton nicht mehr hörbar wird.
  • Ohne neu anzuschlagen, wird die dann immer noch schwingende Stimmgabel vor das Ohr gehalten (Luftleitung).
  • Physiologisch wird der Ton wieder gehört, sobald die Stimmgabel vor das Ohr gehalten wird und ist somit „Rinne-positiv“.
  • Wird der Ton vor dem Ohr nicht mehr gehört, ist der Test „Rinne-negativ“ (typisch für fortgeschrittene Otosklerose).

Erweiterte Diagnostik in der HNO-Praxis/Radiologie

• Audiometrie
• Tympanometrie, um eine sekretorische Otitis media auszuschließen.
• Der Gellé-Versuch zur Prüfung der Beweglichkeit der Gehörknöchelchen ist negativ (gleichbleibende Hörfähigkeit mit oder ohne Überdruck im äußeren Gehörgang in der Knochenleitung).
• Bei der Impendanzprüfung ist der Stapediusreflex nicht auslösbar.
• Eine Ohrmikroskopie ist zusätzlich empfehlenswert.
• Eine Computertomografie kann Knochenveränderungen sehr sensitiv nachweisen.

Therapie

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Therapieziele

• Erhalt bzw. Verbesserung des Hörvermögens

Allgemeines zur Therapie

• Hörgeräteversorgung
• Operative Versorgung
  • generell zurückhaltende Empfehlung gegenüber einer bilateralen Operation

Medikamentöse Therapie

• Medikamentös besteht keine kausale Therapieoption.
• Orale Natriumfluoridlösung wurde in der Vergangenheit diskutiert, zeigte jedoch keinen nachweisbaren Effekt, daher besteht keine Empfehlung.

Operative Therapie

• Die operative Therapie der Otosklerose besteht in der Stapedotomie.
  • Oberbau (Rest des Gehörknöchelchens) wird entfernt, während die Fußplatte des Steigbügels (Stapes) belassen wird.
  • Anschließend wird ein kleines Loch in die Fußplatte gebohrt.
  • Zwischen dem Amboss und diesem Loch wird eine Prothese eingepasst, die den mit dem umgebenden Knochen verwachsenen Steigbügel überbrückt und so die Übertragung des Schalls in das Innenohr verbessert.
  • Verbesserung des Hörvermögens in ca. 90 % der Fälle
  • Grundsätzlich kann operiert werden, sobald der Stimmgabeltest nach Rinne negativ angegeben wird.
  • In 60 % der Fälle ist nach der Operation lediglich eine Schallleitungskomponente von 10 dB vorhanden und somit Normalhörigkeit gegeben (bis 20 dB = Normalhörigkeit).
• Sowohl vor als auch nach der Operation wird stets eine Ton- und Sprachaudiometrie vorgenommen, da diese Standard-Hörtests gut geeignet sind, um das Resultat dieser Form von Mittelohrchirurgie zu evaluieren.
• Die Stapedotomie liefert ausgezeichnete Resultate bei mehr als 90 % der Eingriffe. In ca. 0,5 % der Fälle kommt es zu einer postoperativen Taubheit. Knapp 10 % benötigen eine Reoperation.
• Die Resultate otochirurgischer Eingriffe hängen von der Erfahrung der Operateur*innen ab.
• Cochlea-Implantate können in fortgeschrittenen Stadien erwogen werden.
• Der Hörgewinn ist nach einer Operation häufig permanent.

Weitere Therapien

• Die Alternative zur Operation ist die Hörgeräteversorgung, die bei geringfügigem Hörverlust einen Ausgleich schaffen kann.

Verlauf, Komplikationen und Prognose

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Verlauf

• Fast immer allmählich zunehmende Schallleitungsschwerhörigkeit
• Im weiteren Verlauf der Erkrankung kann auch das eigentliche Hörorgan, die Cochlea (Schnecke) betroffen sein.
• Die Entwicklung von Tinnitus und oder Schwindel ist möglich.

Komplikationen

• Das Risiko für postoperative Taubheit am betroffenen Ohr liegt bei ca. 0,5 % und für permanenten Schwindel bei unter 1 %.
• Negative Auswirkungen durch die Erkrankung auf Lernen, psychisches und physisches Befinden sind möglich.

Prognose

• Der Grad der Schwerhörigkeit wird ohne Therapie fast immer voranschreiten.
• In Einzelfällen kann es zu einer neurogenen Schwerhörigkeit kommen, die vermutlich auf degenerative Prozesse in der Cochlea zurückzuführen ist.

Verlaufskontrolle

• Die Häufigkeit der Verlaufskontrollen sollte HNO-ärztlich festgelegt werden.^1-2
  • regelmäßige Überprüfung des Hörvermögens
  • Bei ausbleibender Besserung durch ein Hörgerät sollte eine operative Therapie erwogen werden.

Patienteninformationen

Patienteninformationen in Deximed

• Otosklerose

Illustrationen

Gehörknöchelchen: a) Trommelfell (Membrana tympani) (rot), b) Hammer (Malleus), c) Amboss (Incus), d) Steigbügel (Stapes), e) Mittelohr (Auris media)