Allgemeine Informationen

Definition

• Beim Erythema nodosum (EN) handelt es sich um eine kutane Hypersensitivitätsreaktion. Es ist die häufigste Form einer Entzündung des subkutanen Fetts (Pannikulitis).¹
• Das klinische Bild ist charakterisiert durch plötzliches Auftreten symmetrischer bilateraler, derber, erythematöser, warmer Knoten und erhabener Plaques, Lokalisation meist an den Schienbeinen, Knöcheln oder Knien.

Häufigkeit

• Inzidenz 
• Inzidenz in Mitteleuropa: 2–8/100.000 Einw./Jahr
• Geschlecht
  • Frauen ca. 3–6 x häufiger betroffen als Männer¹
  • bei Kindern gleich verteilt zwischen den Geschlechtern²
• Alter
  • Kann in jedem Alter auftreten.¹
  • Gipfel ca. zwischen 20. und 35. LJ³
• Ethnizität
  
  • Kommt in allen ethnischen Gruppen vor.⁴

Ätiologie

Häufig²

• Idiopathisch (ca. 50 %)
• Infektionen (28–48 %)
  • Infektion mit Beta-hämolysierenden Streptokokken Gruppe A ist die häufigste identifizierbare Ursache.⁴
  • weitere häufigere Erreger: Yersinien, Myokoplasmen, Chlamydien
  • Tuberkulose war früher eine wichtige Ursache hierzulande, heutzutage ist Tb eine häufige Ursache vorwiegend in ärmeren Ländern.¹
• Sarkoidose (11–25 %)
• EN ist die häufigste kutane Manifestation einer Sarkoidose.⁴
• Löfgren-Syndrom: akute Form der Sarkoidose mit bilateraler hilärer Adenopathie, EN und Polyarthritis⁴
• Medikamente (3–10 %)
• Antibiotika (z. B. Sulfonamide, Amoxicillin), orale Kontrazeptiva, u. v. a.
• Schwangerschaft (2–5 %)
  • Auftreten meist im 2. Trimenon⁴
• Chronisch-entzündliche Darmerkrankungen (1–4 %)
  • EN ist die häufigste kutane Manifestation bei chronisch-entzündlicher Darmerkrankung: M. Crohn 4–15 %, Colitis ulcerosa 3–10 %.⁵

Selten (< 1 %)²

• Infektionen
  • viral: HSV, EBV, Hepatitis B und C, HIV u. a.
  • bakteriell: Campylobacter, Salmonellen u. a.
  • parasitär: Amöben u. a.
• Paraneoplastisch
  • am häufigsten assoziiert mit Lymphomen und Leukämien^1,6
  • Kann auch bei soliden Tumoren auftreten.⁵
• Autoimmunerkrankungen
  • Bei 50 % der Patient*innen mit Morbus Behçet tritt ein EN auf.⁵
  • Andere assoziierte Erkrankungen sind Takayasu Arteriitis, SLE, rheumatoide Arthritis, ankylosierende Spondylitis, Sjögren-Syndrom u. a.⁷
• Impfungen 
  • Assoziation mit folgenden Impfungen wurde berichtet: Tetanus, Diphtherie, Pertussis, Hepatitis B, HPV, Tollwut, Typhus, Cholera.⁷

Pathogenese

• Erythema nodosum ist eine unspezifische Hypersensitivitätsreaktion der Haut auf zahlreiche antigene Stimuli.²
• Verschiedene Immunmechanismen werden diskutiert wie zirkulierende Immunkomplexe oder eine verzögerte Typ-IV-Reaktion.⁷
• Unabhängig von der Ätiologie zeigen histologische Untersuchungen neutrophile und lymphohistiozytäre Infiltrationen im subkutanen Fettgewebe (Pannikulitis).⁴
  • Ein histopatologisches Kennzeichen sind sog. Miescher-Radiärknötchen (knotige Aggregate kleiner Histiozyten um einen zentralen stern- oder bananenförmigen Spalt).
  • Eine Vaskulitis besteht beim EN nicht.
• Nach ca. 1–2 Monaten kommt es zu einer Abheilung ad integrum.²

ICPC-2

• S99 Hautkrankheit, andere

ICD-10

• L52.0 Erythema nodosum

Diagnostik

Diagnostische Kriterien

• Die Diagnosestellung erfolgt anhand des klinischen Bildes.
  • Eine histologische Sicherung ist nicht erforderlich.

Differenzialdiagnosen

• Urtikaria
• Alpa-1-Antitrypsin-Mangel
• Erysipel
• Insektenstich
• Thrombophlebitis
• Andere Pannikulitiden
• Sklerodermie
• Necrobiosis lipoidica
• Subkutanes Granulom
• Noduläre Vaskulitis
• Kutane Polyarteriitis nodosa

Anamnese

• Schmerzhafter Ausschlag im Bereich der Schienbeine
• Prodromi 1–3 Wochen vor Auftreten des EN^2-3,8
  • leichtes Fieber
  • Abgeschlagenheit, Müdigkeit
  • Arthralgien
  • Husten
  • Kopfschmerzen
  • Bauchschmerzen, Durchfall
• Symptome prädisponierender Erkrankungen
• Infektionen (v. a. Streptokokken-Infekte)
• Sarkoidose
• chronisch-entzündliche Darmerkrankung
• sonstige autoimmune Erkrankung 
• Malignom (v. a. Lymphome, Leukämien)
• Sonstige prädisponierende Faktoren
  • Schwangerschaft
  • Impfungen
• Medikamente (Antibiotika, Kontrazeptiva u. a.)

Klinische Untersuchung

• Charakteristisches klinisches Bild^2-4
  • Lokalisation
    • meist nur Schienbeine betroffen, evtl. auch Knie, Knöchel
    • selten andere Lokalisationen wie Stamm, Arme, Oberschenkel, Waden, Gesicht
    • symmetrisch, bilateral
  • Art der Läsionen
    • erythematöse Knoten und Plaques
    • initial hellrot, später livid-rot bis grüngelb (Blutergüssen ähnelnd)
    • unscharf abgegrenzt
    • Einzelne Knoten treten mit einer Dauer von ca. 2 Wochen auf, in den ersten 3–6 Wochen können neue Läsionen auftreten.
  • Größe der Läsionen ca. 2–6 (1–10) cm, im Verlauf evtl. konfluierend
    • druckempfindlich
    • nie ulzeriert
• Selten Hepatosplenomegalie, vergrößerte Lymphknoten

Ergänzende Untersuchungen in der Hausarztpraxis

• Möglichst gezielte Diagnostik je nach vermuteter Grunderkrankung auf der Basis von Anamnese und klinischer Untersuchung⁴

Labor

• Blut
  • Entzündungsparameter
    • BSG, CRP, Leukozyten
  • Rachenabstrich
    • bei V. a. Streptokokken-Infektion des Halses
  • Anti-Streptolysin O i. S.
    • bei V. a. Streptokokken-Infektion
  • ACE i. S.
    • bei V. a. Sarkoidose
  • IGRA
    • bei V. a. Tuberkulose
• Stuhl
  • Stuhltest auf pathogene Darmkeime (Yersinien u. a.)

Rö-Thorax

• Bei V. a. Sarkoidose, Tuberkulose

Diagnostik bei Spezialist*innen

Biopsie, Histologie

• Im Allgemeinen nicht erforderlich

Sonstige weiterführende Untersuchungen

• Je nach vermuteter Grunderkrankung erweiterte gastroenterologische, pneumologische, rheumatologische, onkologische oder infektiologische Abklärung

Therapie

Therapieziele

• Beschwerden lindern.
• Evtl. Grunderkrankung behandeln.

Allgemeines zur Therapie

• Symptomatische Therapie^1,4
  • Hochlagern der Beine, evtl. Bettruhe
  • Kompressionsstrümpfe, Bandagen
  • Kühlen
  • Analgesie (insbesondere NSAR, alternativ Paracetamol)
  • in schweren Fällen systemisches Kortikosteroid
    • Die klinische Erfahrung zeigt rasche Wirkung sowohl auf Schmerzen als auch Hautläsionen.⁹
    • Das optimale Behandlungsregime ist nicht definiert, verabreicht werden kann z. B. Prednison 20 mg/d über 7–10 Tage.⁹
• Ggf. Absetzen auslösender Medikamente

Verlauf, Komplikationen und Prognose

Komplikationen

• Evtl. Komplikationen im Rahmen einer Grunderkrankung

Verlauf und Prognose

• Sehr gute Prognose
• Überwiegend Abheilung in 2–8 Wochen ohne Residuen⁴
• Rezidive in ca. 1/3 der Fälle, v. a. bei idiopathischem EN, oder wenn eine Grunderkrankung nicht effektiv behandelt werden kann.⁴

Patienteninformationen

Patienteninformationen in Deximed

• Erythema nodosum

Illustrationen

Erythema nodosum

Erythema nodosum