Allgemeine Informationen

Definition

• Häufige, chronisch-entzündliche Hauterkrankung, die meist das Gesicht und vorzugsweise Erwachsene betrifft.
• Charakteristisch ist ein schubweiser Verlauf mit variablen Schweregraden.
  • rezidivierende Episoden mit flushartigen Erythemen, symmetrischer Rötung der Wangen, Ödemen der Haut, entzündlichen Läsionen in Form von Papeln und Pusteln sowie Teleangiektasien im Gesicht
• Synonyme: Acne rosacea, Couperose, Gesichtsrose
  • obsolet: Acne erythematosa, Kupferrose, Kupferfinne, Rotfinne

Häufigkeit

• Prävalenz  ca. 2 % der Gesamtbevölkerung¹
• Alter und Geschlecht
  • 80 % der Betroffenen sind > 30 Jahre bei Erstmanifestation.²
  • bezüglich des Geschlechts kontroverse Datenlage, vermutlich ausgeglichenes Geschlechterverhältnis
• Augenbeteiligung
  • bei etwa 50 % (3–72 % je nach Studie) der Patient*innen

Ätiologie und Pathogenese

• Der Abschnitt basiert auf dieser Referenz.
• Multifaktorielle, nicht vollständig geklärte Pathogenese
• Vermutlich genetisch prädisponierte Personen, bei denen Triggerfaktoren zu Überaktivierung des Immunsystems mit gesteigerter Entzündungsaktivität der Haut führen.
• Potenzielle Triggerfaktoren umfassen u. a.:
  • UV-Strahlung
  • emotionaler Stress
  • Hitze, heißer Wasserdampf, heißes Baden
  • starke Kälte
  • scharfe Speisen
  • Sport/Bewegung
  • Alkohol
  • Kosmetika
  • Demodex-Milben
    • Mikroben der Haut, die vermutlich Toll-like-Rezeptoren auf Keratinozyten, Mastzellen oder Makrophagen aktivieren und damit eine T-Zell-Antwort hervorrufen können.
  • Small Intestinal Bacterial Overgrowth (SIBO-Syndrom)
    • Behandlung mit Rifaximin verbessert in der Regel auch begleitende Rosazea.

Prädisponierende Faktoren

• Heller Hauttyp
• Positive Familienanamnese

ICPC-2

• S99 Hautkrankheit, andere

ICD-10

• L71 Rosazea

Diagnostik

Diagnostische Kriterien

• Seit 2017 Einteilung nach Phänotypen empfohlen, bei der diagnostische, Major- und Minor-Symptome erfasst werden.^3-4
  • diagnostische Symptome (lassen bereits Diagnosestellung zu)
    • phymatöse Veränderungen
    • Persistierendes Erythem, das sich durch Trigger verschlechtert.
  • Major-Symptome (Kombination von ≥ 2 Major-Symptomen lässt Diagnosestellung zu)
    • Flushing/transientes Erythem
    • Papeln und Pusteln
    • Teleangiektasien
  • Minor-Symptome (helfen zur Erfassung des Schweregrads der Symptomatik)
    • Brennen
    • Stechen
    • Trockenheitsgefühl der Haut
    • Ödem/Schwellung

Differenzialdiagnosen

• Akne
  • in jüngeren Altersgruppen (< 30 Jahre)
  • Komedonen, keine Teleangiektasien und ein weniger ausgeprägtes Erythem
• Arterielle Hypertonie (Flush)
• Periorale Dermatitis
  
  • in der Regel nach Anwendung von Kosmetika (Anamnese!)
  • kleine Pusteln, evtl. Vesikel um den Mund herum
• Seborrhoisches Ekzem
  • schuppige Hautreizungen zentral im Gesicht, typisch an medialen Teilen der Augenbrauen, keine Pusteln oder Teleangiektasien
• Nebenwirkungen von Glukokortikoiden (Steroidakne)
• Systemischer Lupus erythematodes
  • typisches Schmetterlingserythem
• Sarkoidose
  • Lupus pernio: bläuliche Hautverfärbungen an Wangen und Nasen bei großknotiger Form der Sarkoidose
• Karzinoidsyndrom, z. B. durch neuroendokrine Tumoren
• Mastozytose
  • Serum-Tryptase
  • N-Methylhistamin bzw. 1,4-Methylimidazolessigsäure im Sammelurin
• Allergisches Kontaktekzem
• Dermatomyositis
  • livides Erythem im Gesicht
  • Gottron-Papeln an den Fingern

Anamnese

• Beginn der Symptomatik
  • Auslösende Faktoren, Trigger?
• Familienanamnese
• Medikamentenanamnese
  • Neue Medikamente?
  • Topische Anwendung im Gesicht?
• Erfassen der Symptomatik (u. a. Minor-Kriterien)
  • Brennen
  • Stechen
  • Trockenheitsgefühl der Haut
  • okuläre Symptomatik
    • rezidivierende Chalazien
    • trockene Augen (Fremdkörpergefühl, Brennen)

Klinische Untersuchung

• Bis 2017 erfolgte die Einteilung nach Subtypen, die heutzutage klinisch noch oft verwendet und daher auch beschrieben wird.
  

  Rosacea erythematosa
• Die Lokalisation betrifft in den allermeisten Fällen die zentrofaziale Haut, hierbei sind Nase und Wangen sehr häufig und Kinn und Stirn häufig betroffen.
  • Seltener können auch angrenzende Bereiche wie Hals, Dekolleté und Kopfhaut mitbetroffen sein.

Subtypen

• Beginn/Vorstadium – Rosazeadiathese
  • Rötung und Wärmegefühl der Haut nach verschiedenen Triggern
• Subtyp Rosacea erythematosa-teleangiectatica
  • persistierende Erytheme und Teleangiektasen
  • subjektive Symptome wie Brennen, Stechen, Spannen, Trockenheitsgefühl und Juckreiz
    

    Rosacea papulopustulosa
• Subtyp Rosacea papulopustulosa
  • Zusätzlicher Hautausschlag mit kleinen Papeln und Pusteln, die entweder einzelständig oder gruppiert ausgeprägt sind.
  • Unterschied zu Akne: Es treten keine Komedonen auf.
  • variabel ausgeprägtes Lymphödem
• Subtyp Rosacea phymatosa
  • Hyperplasie von dermalem Bindegewebe und Talgdrüsen
  • Die häufigsten Lokalisationen sind Nase, Kinn und Augenbrauenbögen.
    

    Rosacea phymatosa mit Rhinophym
  • Betrifft fast ausschließlich männliches Geschlecht.

Sonderformen

• Okuläre Rosazea
  • bei etwa 50 % der Patient*innen
  • Auftreten in der Regel bilateral
  • unabhängig von der Ausprägung der kutanen Erkrankung
  • klinisch führend Meibom-Drüsen-Funktionsstörung mit Störung des Tränenfilms und sekundären entzündlichen Veränderungen der Augenoberfläche (Blepharokonjunktivitis)
• Rosacea conglobata
  • große inflammatorische Knoten, Plaques mit Infiltration und Induration
• Rosacea fulminans
  • Maximalvariante, die ausschließlich bei jungen Frauen, gehäuft in und nach Schwangerschaft, auftritt.
    

    Okuläre Rosazea
  • Seborrhö, große, elevierte, verbackene, teils fluktuierende Knoten und zahlreiche Pusteln
  • Allgemeinzustand in der Regel nicht beeinträchtigt
• Granulomatöse (lupoide) Rosazea
  • Disseminiert stehende bräunlich-rötliche Papeln und Knötchen, die bevorzugt an Oberlidern, Unterlidern, Jochbeinregion und perioral auftreten.
• Medikamenteninduzierte Rosazea
  • Bei langfristiger topischer oder systemischer Steroidanwendung: Kombination von papulopustulöser Rosazea und Zeichen der Steroidnebenwirkungen (flächige Erytheme, Hautatrophie, Teleangiektasien)
    • Absetzen der Steroide empfohlen
  • Nach Gabe von Inhibitoren des epidermalen Wachstumsfaktorrezeptors (onkologische Patient*innen): rosazeaähnliches Krankheitsbild mit pustulösem Exanthem an talgdrüsenreichen Körperstellen
    • Kein Absetzen des Medikaments empfohlen, da die Hautnebenwirkungen ein Zeichen der Wirksamkeit des Medikaments sind.
• Gramnegative Rosazea
  • durch Selektion von gramnegativen Keimen nach monatelanger Therapie einer Rosazea mit Tetracyclin-Antibiotika
  • monomorphe gelbliche Pusteln auf erythematösem Grund
• Morbus Morbihan
  • Derbe, kaum eindrückbare Ödeme an Stirn, Wangen und Nase mit oft
    langjährigem Verlauf, die durch eine verstärkte Beteiligung der Lymphgefäße und eine mastzellinduzierte Fibrose entstehen.
• Rosazea im Kindesalter
  • Unterscheidet sich vom Erscheinungsbild her nicht wesentlich von der Rosazea des Erwachsenen mit Teleangiektasien und Papulopusteln.
• Extrafaziale Rosazea (Red Scalp Syndrome, Red Scrotum Syndrome)
  • Erythem mit follikulären Papeln und Pusteln und brennenden Schmerzen

Ergänzende Untersuchungen in der Hausarztpraxis

• In der Regel keine weiteren Untersuchungen notwendig

Diagnostik bei Spezialist*innen

• Okuläre Rosazea
  • Spaltlampenuntersuchung der Augenlidränder zeigt u. a. Teleangiektasien, erweiterte Meibom-Drüsen und exzessive seborrhoische Sekretion
• Bioptische Abklärung
  • Dient vornehmlich der Abgrenzung anderer Dermatosen oder dem Ausschluss kutaner Neoplasien.

Indikationen zur Überweisung

• Überweisung an dermatologische Praxis bei:
  • schweren Formen (u. a. Rhinophym)
  • unzureichendem Therapieansprechen.
• Überweisung an ophthalmologische Praxis bei:
  • okulärer Rosazea.

Therapie

Therapieziele

• Abheilung der bestehenden Hautveränderungen
• Verhindern des Auftretens neuer Hautveränderungen
• Langfristiges Ziel: völlige Erscheinungsfreiheit

Allgemeines zur Therapie

• Provokationsfaktoren meiden.
• Abhängig vom Schweregrad topische und/oder systemische Therapie
  • Eine antibiotische Therapie ist sehr effektiv gegen die Papeln und Pusteln als Ausdruck der Entzündung, hat allerdings nur geringen Effekt auf Erythem und Teleangiektasien.
• Bei glandulär-hyperplastischer Rosazea ggf. Operation

Empfehlungen für Patient*innen

• Die Patient*innen sollten Faktoren vermeiden, bei denen sie den Eindruck haben, dass sie die Symptome verschlimmern, z. B.:
  • heiße Speisen und Getränke, stark gewürztes Essen, Alkohol
    • Führen alle zu Vasodilatation.
  • Stress
  • UV-Strahlung 
    • Direkte Sonne meiden, Kopfbedeckung und Sonnenbrille tragen.
    • Tägliche Anwendung eines Breitspektrum-Sonnenschutzproduktes, das sowohl vor UV-A- als auch UV-B-Strahlen schützt.
  • große Temperaturschwankungen
  • gefäßerweiternde Medikamente
  • lokal reizende Produkte (Kosmetika, Feuchttücher).
• Wenn lokale Kortikosteroide verwendet werden, sollten diese abgesetzt/schrittweise reduziert werden.
  • Eine intensive Patientenführung ist wegen der zur erwartenden massiven Exazerbation nach Steroidentzug zu gewährleisten.
• Reinigung und Hautpflege
  • Haut schonend reinigen, d. h. mit lauwarmem Wasser, pH-hautneutralen Syndets und Trockentupfen.
  • Irritationsfaktoren wie starkes Reiben, Peelings und durchblutungsfördernde oder adstringierende Stoffe meiden.
• Kosmetische Therapie
  • Viele Patient*innen wünschen getönte Kosmetika, um Erytheme und entzündliche Effloreszenzen abzudecken.
  • Eine Reihe solcher Produkte ist speziell für Rosazea erhältlich, manche zugleich mit Lichtschutzfilter.
  • Geringe Beimengungen eines grünen Pigments kaschieren das Erythem.

Psychodermatologie

• Anamnese und Diagnostik
  • Häufig wird eine Erhöhung der Angst und Depressivität bei der Erkrankung beschrieben, die eher Folge als Ursache ist.
  • Die Entstellung ist ein häufiges Problem der Patient*innen und sollte entsprechend psychotherapeutisch bearbeitet werden.
• Psychotherapie
  • Einzelne Fallstudien zur Umsetzung von Verhaltenstherapie bei Stigmatisierung sind vorhanden, psychodynamische Verfahren und Entspannung wurden in ihrer Wirksamkeit bisher nicht sicher belegt, obgleich dies zu vermuten ist.
• Psychopharmaka
  • Es liegen keine Studien vor, die eine Wirksamkeit belegen können.
  • Wirksame Therapie bei psychogenen Komorbiditäten (Angststörung, Depression)

Medikamentöse Therapie

Allgemeines zur topischen Therapie

• Es wird empfohlen, die Wahl des Wirkstoffs, der Konzentration und der Grundlage individuell nach phänotypischen Merkmalen der Rosazea, Akuität und Hauttyp der Patient*innen zu treffen.
• Bei therapieresistenten sowie bei schweren Formen der Rosacea papulopustulosa wird empfohlen, die topische Therapie mit einer systemischen Behandlung zu kombinieren.

Vasokonstriktor (insbesondere bei Rosacea erythematosa)

• Zur ausschließlich symptomatischen Behandlung der Rosazea mit persistierenden zentrofazialen Erythemen (Rosacea erythematosa) wird der topische Vasokonstriktor Brimonidin (0,33 % Gel) empfohlen.
  • Anwendung 1 x tgl. morgens durch gleichmäßiges Auftragen von max. 1 g Gel ins Gesicht

Antimikrobielle Substanzen

• Metronidazol wird zur topischen Behandlung der Rosazea empfohlen.
  • 0,75 % Metronidazol-Topika 1–2 x tgl. 
• Azelainsäure wird zur topischen Behandlung der Rosazea empfohlen.
  • 15-prozentiges Gel 2 x tgl.

Antiparasitikum (insbesondere bei Rosacea papulopustulosa)

• Ivermectin wird zur topischen Behandlung der Rosazea empfohlen.
  • 1 % Ivermectin Creme 1 x tgl.

Erhaltungstherapie

• Durch intensive systemische oder topisch/systemische Kombinationstherapie erreichte Verbesserungen des Hautzustandes können mittels topischer Erhaltungstherapie über längere Zeit erhalten werden.
  
  • Standarddosierung der o. g. Präparate über 6–12 Monate

Systemische Therapie

• Die systemische Therapie sollte insbesondere bei schweren und therapieresistenten, leichteren Formen der Rosazea angewendet werden.
• Niedrigdosiertes Doxycyclin wird als systemische Therapie der 1. Wahl empfohlen.Niedrig dosiertes Isotretinoin (0,1–0,3 mg/kg KG) kann als systemische Therapie der Rosazea empfohlen werden.
  • 40 mg Doxycyclin tgl.
• Carvedilol kann zur systemischen Therapie des persistierenden Erythems und der Flush-Symptomatik bei Rosazea erwogen werden.

Kombinationstherapie

• Bei schweren und therapieresistenten, leichteren Formen der Rosazea wird eine Kombination von niedrig dosiertem Doxycyclin mit topischem Ivermectin empfohlen.
• Bei schweren und therapieresistenten, leichteren Formen der Rosazea kann eine Kombination von niedrig dosiertem Doxycyclin mit topischem Metronidazol empfohlen werden.
• Bei schweren und therapieresistenten, leichteren Formen der Rosazea kann eine Kombination von niedrig dosiertem Doxycyclin mit topischer Azelainsäure empfohlen werden.

Weitere Therapieoptionen bei Sonderfällen

(Rhino)Phyme

• Ablative Lasertherapie
• Operative Korrektur mittels Dermabrasion oder Dermashaving

Therapieresistente Teleangiektasien und Erythemen

• Lasertherapie oder Therapie mit einer intensiven gepulsten Lichtquelle

Okuläre Rosazea

• Lidrandhygiene, die durch Erwärmen der Lidränder unterstützt werden kann, um die Sekrete der Meibom-Drüsen zu verflüssigen.
• Anwendung von lipidhaltigen Tränenersatzmitteln
• Topische Therapieoptionen
  • Augentropfen mit Ciclosporin, Azithromycin, Ivermectin oder Metronidazol
• Systemische Therapieoptionen
  • Doxycyclin, Azithromycin (oder andere Makrolide), Ivermectin 
  • Omega-3-Fettsäuren (über Nutzen liegen unterschiedliche Ergebnisse vor)
    • beispielhafte Dosierung: 1 Kapsel mit 180 mg Eicosapentaensäure und 120 mg Docosahexaensäure 2 x tgl.

Verlauf, Komplikationen und Prognose

Verlauf

• Der Verlauf ist chronisch-rezidivierend oder progredient über Jahre oder Jahrzehnte.
• Die Rosazea hat als chronisch-entzündliche Gesichtsdermatose die Tendenz, nach Absetzen der Behandlung zu rezidivieren.
• Ausnahme ist die Rosazea fulminans während der Schwangerschaft, die in der Regel nicht rezidiviert.

Komplikationen

• Okuläre Rosazea 
  
  • bei unbehandelter Konjunktivitis Gefahr von Hornhautulzerationen und (seltener) Hornhautperforation
• Rhinophym
  • Bindegewebs- und Talgdrüsenhyperplasie der Nase, kann entstellend und sehr belastend für die Patient*innen sein.
• Bei einigen Patient*innen kann die Erkrankung zu vermindertem Selbstwertgefühl, Depression und Angstzuständen führen.⁵
• Für Frauen mit Rosazea besteht vermutlich ein erhöhtes Risiko für die Entwicklung von Schilddrüsenkarzinomen (HR 1.59) und Lungenkarzinomen (HR 1.5).⁶
• Patient*innen mit Rosazea haben laut einer Metaanalyse wahrscheinlich ein erhöhtes Risiko für Bluthochdruck und Dyslipidämie, jedoch nicht für Schlaganfälle oder ischämische Herzkrankheit.⁷
  • Die Autor*innen der Metaanalyse empfehlen daher ein Screening auf kardiovaskuläre Risikofaktoren für Patient*innen mit Rosazea.
• Gehäuftes Auftreten von Migräne als Ko-Morbidität⁸

Prognose

• Die Prognose ist sehr unterschiedlich und abhängig vom Schweregrad.
• Durch die Kombination von topischen und systemischen Präparaten wird heutzutage auch bei schweren Verlaufsformen eine völlige Erscheinungsfreiheit der Haut angestrebt.

Patienteninformationen

Patienteninformationen in Deximed

• Rosazea

Illustrationen

Rosacea erythematosa

Rosacea papulopustulosa

Rosazea fulminans

Rosacea phymatosa mit Rhinophym

Okuläre Rosazea