Allgemeine Informationen

Definition

• Aktuelle Definition des Tremors der Tremor Task Force der International Movement Disorder Society (IMDS): unwillkürliche, rhythmische, oszillatorische Bewegungen eines oder mehrerer Körperabschnitte¹
• Symptom mit diversen Ursachen
• Am häufigsten verstärkter physiologischer Tremor, essenzieller (idiopathischer) Tremor und Parkinson-Tremor

 Klassifikation gemäß IMDS¹

• Klassifikation des Tremors anhand des Zwei-Achsen-Prinzipes
• Achse 1: klinische Charakteristika
  • Anamnese
    • u. a. Alter bei Symptombeginn, Familienanamnese, Vorerkrankungen, Drogen- und Alkoholkonsum
  • Charakteristika des Tremors
    • u. a. betroffene Körperteile, Aktivierungsbedingungen
  • assoziierte Symptome
  • weitere Untersuchungen
    • u. a. Bildgebung, elektrophysiologische Tests, Laboruntersuchungen
• Achse 2: Ätiologie
  • erworben
  • genetisch bedingt
  • idiopathisch

Klinische Einteilung anhand Aktivierungsbedingungen

• Ruhetremor: Extremität vollkommen von Schwerkraft befreit und relevante Muskulatur nicht innerviert, also „entspannt“
• Haltetremor: Während des willkürlichen Annehmens einer Haltung, der durch Schwerkraft entgegengewirkt wird (Beispiel: Armvorhalteversuch).
  • Subtyp isometrischer Tremor: Die willkürliche Muskelkontraktion gegen ein festes unbewegliches Objekt führt zu isometrischer Muskelaktivität.
• Bewegungs- oder kinetischer Tremor: bei jeder Art von Bewegung (Beispiel: Schriftprobe)
  • Subtyp Intentionstremor: Der Tremor erreicht die größte Intensität in der Zielzone der Bewegung.
  • Subtyp tätigkeitsspezifische Tremor: Tremor nur bei sehr spezifischen und erlernten Bewegungen wie Schreiben oder Klavierspielen (DD aktionsinduzierte Dystonie)

Häufigkeit

• Prävalenz bei über 50-Jährigen in Südtirol²
  • verstärkter physiologischer Tremor 9,5 %
  • essenzieller Tremor 3,06 %
  • Parkinson-Tremor 2,05 %.
• Der essenzielle Tremor ist die häufigste Bewegungsstörung überhaupt.
  
  • Prävalenz ca. 1–5 %
  • deutliche Zunahme ab der 6. Lebensdekade
  • keine Geschlechterbevorzugung
• Alle Arten von Tremor kommen in der Regel häufiger im hohen Alter vor.³

Diagnostische Überlegungen

• Relevant ist die Unterscheidung zwischen dem verstärkten physiologischen Tremor und den beiden häufigsten pathologischen Tremorformen (essenziell und Parkinson).
• Beim verstärkten physiologischen Tremor sollte die Ursache gefunden werden, da er nach Behebung der Ursache oft reversibel ist.

Mögliche Differenzialdiagnosen

• Parkinson-Syndrom
• M. Wilson
• Zerebelläre Schädigungen, z. B. bei Schlaganfall
• Tremor bei Neuropathien

ICPC-2

• N08 Abnorme unwillkürliche Bewegungen

ICD-10

• G25.0 Essenzieller Tremor
• G25.1 Arzneimittelinduzierter Tremor
• G25.2 Intentionstremor
• R25.1 Tremor, nicht näher bezeichnet

Differenzialdiagnosen

Verstärkter physiologischer Tremor

• Ein diskreter feiner Halte- und Bewegungstremor ist bei allen Menschen in den Extremitäten zu finden.
• Bilateraler Aktions- und Haltetremor zumindest der Hände, der erst seit Wochen
  bis Monaten besteht und meist eine behandelbare Ursache hat.
• Verstärkung durch u. a.:
  • Ermüdung, Angst, Aufregung
  • Hyperthyreose
  • Medikamente: z. B. Lithium, Amphetamine, Sympathomimetika, Koffein und Steroide
  • Entzug von Alkohol und Benzodiazepinen
  • Hypoglykämie.
•  Eine Ursachensuche ist vor Behandlungsbeginn notwendig.
  • u. a. Medikamenten- und Genussmittelanamnese, Laboruntersuchung (TSH, Nierenwerte, Elektrolyte, Leberwerte)
• Ggf. Differenzialdiagnostik für Abgrenzung zu essenziellem Tremor bei Spezialist*in 
  • elektrophysiologische Ableitung einer Tremor-Elektromyografie und Akzelerometrie des Händetremors ohne und mit Gewichtsbelastung
    • In der Regel ist beim essenziellen Tremor die Frequenz < 8 Hz.
    • bei verstärktem physiologischem Tremor > 8 Hz

Essenzieller Tremor und essenzieller Tremor-Plus

• Siehe auch Artikel Essenzieller Tremor.
• Häufigste Form des pathologischen Tremors
• Vorwiegend Halte- und Bewegungstremor
• Klassischer Verlauf
  • Beginn an dominanter Hand, im Verlauf zunehmend symmetrisch
  • Schrift wird unleserlich.
  • Tätigkeiten wie Trinken aus der Kaffeetasse werden zunehmend beeinträchtigt.
• Obligates Diagnosekriterium: bilateraler Tremor der Hände mit oder ohne zusätzliche Tremorlokalisationen seit mindestens 3 Jahren
• Ausschlusskriterien: u. a. Vorhandensein anderer neurologischer Syndrome und plötzlicher Beginn
• Unterstützend für die Diagnose, aber nicht obligat
  
  • Besserung des Tremors unter Alkohol (50–90 % der Patient*innen)
  • positive Familienanamnese (40–70 % der Patient*innen)
• Neuerdings wird der essenzielle Tremor-Plus (ET+) abgegrenzt, der diagnostiziert wird, wenn eines der folgenden neurologischen Symptome vorliegt:
  • gestörter Seiltänzergang
  • fragliche dystone Symptome
  • diskrete Gedächtnisstörung
  • Ruhetremor
  • andere diskrete neurologische Auffälligkeiten.
• Für all diese Symptome muss gelten, dass sie nicht so deutlich ausgeprägt sind, dass eine andere neurologische Syndromdiagnose gestellt werden kann (z. B. Dystonie, Parkinson, Ataxie).

Parkinson-Syndrom

• Siehe auch Artikel Parkinson-Syndrom.
• Als Parkinson-Tremor wird jede pathologische Tremor-Form bei Patient*innen mit Morbus Parkinson klassifiziert.
• Eine für den Morbus Parkinson besonders charakteristische Form des Ruhetremors ist der Pillendrehertremor, der durch repetitive Flexionsbewegungen von Daumen und Zeigefinger gekennzeichnet ist.
• In der Regel Personen > 60 Jahre, progrediente Erkrankung
• Pathophysiologisch Dopamin-Mangel-Erkrankung⁴
• Typische Symptome: starres, maskenähnliches Gesicht, Verlust des Mitschwingens der Arme beim Gehen, monotone Stimme
• Klassische Trias: Rigor, Tremor, Akinese

Psychogener Tremor

• Kriterien, die für einen psychogenen Tremor sprechen:
  • plötzlicher Beginn oder plötzliche Remissionen
  • unübliche klinische Kombinationen von Ruhe-, Halte- und Bewegungstremor
  • Sistieren bei Ablenkung
  • positives Entrainment-Zeichen: Abnahme der Tremoramplitude oder Veränderung der Tremorfrequenz bei Ablenkung oder bei repetitiven Willkürbewegungen der kontraleralen Hand
    • Beispiel: Patient*in soll mit kontralateraler Extremität Takt klopfen; daraufhin Nachlassen des Tremors oder Wechsel auf gleiche Frequenz wie Takt des Klopfens.⁵

Anamnese

Wichtige Fragen

Wann ist das Zittern am stärksten ausgeprägt?

• Ruhetremor: typisch für Parkinson-Krankheit
• Haltetremor: typisch für essenziellen und gesteigerten physiologischen Tremor
• Intentionstremor: Auch zerebelläre Schädigung in Betracht ziehen.
• Atypische Kombination von Ruhe-, Halte- und Intentionstremor: psychogene Ursache möglich

Praktische Auswirkungen?

• Sozial belastend?
• Probleme bei Nahrungsaufnahme?

Begleitsymptome?

• Beispiel Parkinson-Syndrom: Muskelrigidität, Bradykinesie und Verlust der posturalen Kontrolle
• Beispiel Hyperthyreose: u. a. Gewichtsverlust, vermehrtes Schwitzen, Schlaflosigkeit
• Andere neurologische Symptome?

Entstehungszeitraum des Tremors?

• Kurzfristiger, schlagartiger Beginn: Medikamente, Toxine, Hirntumor oder psychogene Ursache in Betracht ziehen.
• Schleichend über mehrere Jahre: typisch für essenziellen Tremor

Medikamente?

• Mögliche tremorauslösende/-verstärkende Medikamente: z. B. Lithium, Amphetamine, Sympathomimetika, Koffein und Steroide
• Entzugssymptom bei Benzodiazepin- oder Drogenabhängigkeit

Alkohol?

• Sowohl fortgeführter Missbrauch als auch Abstinenz kann Tremor auslösen.
• Besserung nach Einnahme von geringeren Mengen Alkohol mit Rebound der Symptomatik nach 3–4 Stunden (nach Metabolisierung des Alkohols): typisch für essenziellen Tremor

Vererbung?

• Familiäre Häufung bei essenziellem Tremor
  • in Zwillingsstudien Heritabilität von 60–90 %

Bei Kindern?

• Potenziell schwerwiegende Ursache – Überweisung an Neurolog*in sollte erfolgen.⁶

Klinische Untersuchung

Allgemeines

• Zeichen einer unbekannten Grunderkrankung?
  • z. B. Gewichtsverlust, Tachykardie und vermehrtes Schwitzen bei Hyperthyreose
• Allgemeine neurologische Untersuchung
• Schriftprobe
  • bei Parkinson-Syndrom typischerweise Mikrografie
  • bei essenziellem Tremor große, ausschweifende Schrift

Spezifische Untersuchung des Tremors

• Charakteristika, die gemäß IMDS festgestellt werden sollten:¹
  • Aktivierungsbedingungen (Ruhe-, Halte- oder Bewegungstremor?)
  • betroffene Körperpartien
  • Frequenz und Amplitude.

Ergänzende Untersuchungen

In der Hausarztpraxis

• Basis-Labor empfohlen
  • mit Leberwerten, Nierenwerten, Schilddrüsenwerten, Elektrolyten
• Bei klinischem Verdacht auf Grunderkrankung spezifische Laboruntersuchungen, z. B. Coeruloplasmin bei V. a. Morbus Wilson
• Bei Einnahme von Medikamenten mit enger therapeutischer Breite Spiegelbestimmung, z. B. bei Lithium

Bei Spezialist*innen

• Bildgebung abhängig von Verdachtsdiagnose, z. B.:¹
  • strukturell: cMRT
  • funktionell: Bildgebung von Neurotransmitter-Rezeptoren.
• Elektrophysiologische Untersuchungen

Maßnahmen und Empfehlungen

Indikationen zur Überweisung

• Überweisung an neurologische Praxis
  • bei Kindern mit Tremor⁶
  • bei Unsicherheit bezüglich der Einteilung des Tremors
  • bei abruptem Beginn ohne eruierbare Ursache
  • bei therapierefraktären Beschwerden bei essenziellem Tremor
  • Indikation zur tiefen Hirnstimulation?

Therapie

Essenzieller Tremor und essenzieller Tremor-Plus (ET+)

• Siehe Artikel Essenzieller Tremor.
• Nachfolgende Angaben gemäß der deutschen Leitlinie
• Keine spezifischen Therapieunterschiede zwischen ET und ET+
• Medikamente 1. Wahl zur Behandlung des essenziellen Tremors sind:
  • Propranolol 30–240 mg
  • Primidon 62,5–750 mg (off label)
  • Topiramat 200–400 mg (off label).
• Die Antitremor-Wirksamkeit liegt für die 3 Medikamente im Bereich zwischen 35 % und 60 %.
• Die Auswahl der individuell geeigneten Intervention orientiert sich an den Kontraindikationen und der individuellen Verträglichkeit.
• Die Kombination von Primidon (250 mg) und Propranolol (80 mg) war besser wirksam als jede Behandlung für sich.
• Die aktuelle Studienlage erlaubt keine gesonderten Therapieempfehlung für die wichtigen Untergruppen junger oder älterer Patient*innen.
  • Pragmatisch werden bei älteren Patient*innen häufiger Primidon und bei jüngeren Patient*innen häufiger Betablocker eingesetzt.
• Wenn ein Medikament nur unbefriedigend wirksam ist oder Nebenwirkungen zeigt, sollten die verbleibenden Medikamente eingesetzt werden.
• Die tiefe Hirnstimulation des Thalamus sollte schwer betroffenen Patient*innen mit medikamentenresistentem essenziellem Tremor angeboten werden.

Parkinson-Syndrom

• Siehe Artikel Parkinson-Syndrom.
• L-Dopa ist das wirksamste Medikament zur Therapie der Symptome der Parkinson-Krankheit und wird in allen Stadien eingesetzt.
• In der Regel multimodales Behandlungskonzept, u. a. mit medikamentöser Therapie und körperlichem Training

Gesteigerter physiologischer Tremor

• Behebung der auslösenden Ursache, z. B.:
  • Therapie der Grunderkrankung wie Hyperthyreose
  • Pausieren/Dosisanpassung/Absetzen von aggravierenden Medikamenten.

Patienteninformationen

Patienteninformationen in Deximed

• Zittern