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Infantile Zerebralparese (CP)

Last published: 07.01.2016  |  Last revised: 01.06.2022  |  Last updated: 01.08.2022
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  • Cerebral palsy
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  • Motorische Behinderungen
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  • Spastik
  • Spastische Zerebralparese
  • Spastische bilaterale Zerebralparese
  • Spastische einseitige Zerebralparese
  • Ataktische Zerebralparese
  • Dyskinetische Zerebralparese
  • Dystonische Zerebralparese
  • Choreoatetotische Zerebralparese
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  • cerebrale Bewegungsstörung
  • infantile Zerebralparese
  • Cerebralparese
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Zusammenfassung

  • Definition:Frühkindliche, nicht-progrediente Schädigung des unreifen Gehirns mit vorwiegend motorischen Störungen. Vielseitige Ursachen prä-, peri- oder postnatal.
  • Häufigkeit:Etwa 1–2,5 pro 1.000 Lebendgeburten betroffen, häufiger bei Frühgeburten.
  • Symptome:Variabel ausgeprägte Syndrome mit primär motorischen Störungen wie Spastik, Dyskinesie und Ataxie. Begleitend häufig kognitive Defizite, Epilepsie und Sprachstörungen.
  • Befunde:Spastische Lähmungen mit erhöhtem Muskeltonus, Fehlstellungen, Bewegungsstörungen, gesteigerte Muskeleigenreflexe und Pyramidenbahnzeichen.
  • Diagnostik:Klinisch-neurologische Diagnose des Syndroms über einen längeren Beobachtungszeitraum mit Nachweis einer Hirnschädigung in der Bildgebung.
  • Therapie:Multidisziplinäre Behandlung, meist an spezialisierten Zentren. Physiotherapie, Hilfsmittel, antispastische Medikation und ggf. chirurgische Intervention.

Allgemeine Informationen

Definition

  • Infantile Zerebralparese bezeichnet eine frühkindliche, dauerhafte Schädigung des unreifen Gehirns mit motorischer, meist spastischer Bewegungsstörung.1-5
    • oft als Synonym: frühkindliche Hirnschädigung

Häufigkeit

  • Häufigste motorische Entwicklungsstörung des Kindesalters5
  • Prävalenz von 1–2,5 pro 1.000 Geburten5-7
  • Frühgeborene sind häufiger betroffen.8

Ätiologie und Pathogenese

Ätiologie

  • Ursache der Zerebralparese ist eine dauerhafte, nicht progrediente Hirnschädigung.
    • vulnerable Phase der Hirnentwicklung pränatal und während der ersten beiden Lebensjahre
    • Hirnschädigungen können prä-, peri- oder postnatal auftreten.9-10
  • Pränatale Ursachen (> 50 %)
    • z. B. intrauteriner Insult, Infektionen
    • häufig unbekannte Ursache
  • Perinatale Ursachen (bis 15 %)
    • z. B. Asphyxie oder intrakranielle Blutungen unter komplizierter Geburt
  • Postnatale Ursachen (bis 5 %)
  • Idiopathische Formen (etwa 30 %)11
    • kein Nachweis einer spezifischen Ursache möglich
  • Zunehmend werden genetische Ursachen identifiziert.5,12
    • geschätzter Anteil an schäd­lichen „De novo“-Mutationen als Ursache:12
      • 11,9 % aller Erkrankungen
      • 62,8 % der Erkrankungen ohne Nachweis einer spezifischen Ursache (idiopathisch).
    • relatives Risiko für Geschwisterkinder 4- bis 9-fach erhöht5
  • Multifaktorielle Modelle der Krankheitsentstehung werden als wahrscheinlich diskutiert.5 

Pathophysiologie

  • Korrelate der frühkindlichen Hirnschädigung1,5
    • periventrikuläre Leukomalazie
      • hypoxisch-ischämische Schädigung1
      • Ausmaß korreliert mit spastischer Tetraparese
    • Stammganglienläsionen
    • perinatale Schlaganfälle
      • meist ischämisch, seltener hämorrhagisch
      • häufige Ursache einer Zerebralparese mit Hemisymptomatik5
  • Spastische Paresen (Spastik)
    • häufigste motorische Manifestation der Zerebralparese1
    • Folge einer Schädigung der motorischen Bahnen des ZNS (1. Motoneuron im Großhirn, Hirnstamm, Rückenmark)
    • Eine fehlende zentrale Inhibition führt zur Erhöhung des Muskeltonus.

Komorbidität

  • Häufigkeit von Komorbiditäten und Begleitsymptomen abhängig vom Ausmaß der frühkindlichen Hirnschädigung
  • Vielzahl möglicher Begleitsymptome bzw. Komorbiditäten, am häufigsten sind Intelligenzminderung (30–40 %) und Epilepsie (ca. 40 %)

Prädisponierende Faktoren

  • Frühgeburt8
    • Prävalenz von ca. 10 % bei Geburt vor der 28. Schwangerschaftswoche5
  • Geburtskomplikationen (z. B. perinatale Asphyxie)5
  • Niedriger Apgar-Score bei Geburt7
    • Prävalenz von 11 % bei Kindern mit einem Apgar-Score < 3
    • Prävalenz von 0,1 % bei Kindern mit einem Apgar-Score von 10
  • Zu hohes oder zu niedriges Geburtsgewicht des Kindes13
  • Mütterliches Übergewicht während der Schwangerschaft14
  • Mehrlingsschwangerschaft5
  • Neugeborenenikterus (Kernikterus)
  • Prä- und perinatale Infektionen
  • Genetische Ursachen5

ICD-10

  • G80 Infantile Zerebralparese
    • G80.0 Spastische tetraplegische Zerebralparese
    • G80.1 Spastische diplegische Zerebralparese
    • G80.2 Infantile hemiplegische Zerebralparese
    • G80.3 Dyskinetische Zerebralparese
    • G80.4 Ataktische Zerebralparese
    • G80.8 Sonstige infantile Zerebralparese
    • G80.9 Infantile Zerebralparese, nicht näher bezeichnet

Diagnostik

Diagnostische Kriterien

  • Klinisch-neurologische Diagnose des Syndroms1
  • Zusatzdiagnostik zum Nachweis der frühkindlichen Hirnschädigung
  • Beobachtung des klinischen Verlaufs für die Diagnose bedeutend1,5
    • sichere Diagnosestellung meist frühestens ab 12.–24. Lebensmonat, z. T. erst nach dem 5. Lebensjahr

Schweregrad (nach WHO)

  • Grad I: kaum funktionelle Beeinträchtigung
  • Grad II: freies Gehen
  • Grad III: kein freies Gehen bis zum Alter von 5 Jahren
  • Grad IV: keine selbstständige Fortbewegung, schwere Beeinträchtigung der Handfunktionen

Differenzialdiagnosen

Anamnese

Motorische Symptome

  • Variable Ausprägung und Verteilungsmuster
    • Tetraparese: Lähmung aller Extremitäten (symmetrisch oder asymmetrisch)
    • Paraparese: Lähmung der unteren Extremitäten
    • Hemiparese: Lähmung einer Körperhälfte
  • Spastische Paresen bzw. Lähmungen (Spastik) 
    • Spastik häufigste Manifestation (80 %)1
    • anhaltende Tonuserhöhung der betroffenen Muskulatur
    • Ungleichgewicht der Muskelaktivität kann zu Kontrakturen (Verkürzung und Versteifung) mit Fehlstellungen führen (z. B. Spitzfußstellung).
  • Dyskinesien (10–20 %)
    • unwillkürliche Bewegungsabläufe unterschiedlicher Ausprägung
    • z. B. Chorea
  • Ataxie (< 10 %)
    • Koordinationsstörungen mit unkontrollierten, z. T. überschießenden Bewegungen
  • Kontakturen und Fehlstellungen
    • Spitzfußstellung („Pes equinus“): Fixation in Plantarflexion durch Spastik der Agonisten und Antagonisten und Überwiegen der Flexoren1
  • Gang- und Gleichgewichtsstörung bis zur Rollstuhlpflichtigkeit
    • Scherengang: Gang mit Überschreiten der Mittellinie zum anderen Bein durch Spastik der Adduktoren

Begleitsymptome

Ursachen

  • Schwangerschaftskomplikationen (z. B. Infektionen)
  • Geburtskomplikationen (z. B. perinatale Asphyxie)
  • Geburtstermin (Frühgeburt)
  • Postnatale Komplikationen (z. B. Neugeborenenikterus)
  • Familienanamnese

Klinische Untersuchung

  • Allgemeine körperliche Untersuchung
  • Neurologische Untersuchung mit Augenmerk auf:
  • Orientierende orthopädische Untersuchung
    • Prüfung des Hüftgelenks (Schmerzen, Luxation)
    • Fehlstellungen der Gelenke (z. B. Spitzfußstellung)

Untersuchung der Motorik

  • Einzelkraftprüfung im Seitenvergleich – Graduierung nach Kraftgrad
    • 0: keine Kontraktion
    • 1: tastbare Zuckung und Spur einer Kontraktion
    • 2: aktive Bewegung möglich unter Aufhebung der Schwerkraft
    • 3: aktive Bewegung möglich gegen die Schwerkraft
    • 4: aktive Bewegung möglich gegen Widerstand 
    • 5: normale Kraft
  • Prüfung des Muskeltonus
    • passive Durchbewegung von Gelenken
    • Spastik: gesteigerter, geschwindigkeitsabhängiger Dehnungswiderstand der Muskulatur
  • Prüfung der Reflexe1
    • gesteigerte Muskeleigenreflexe bei Spastik
    • Pyramidenbahnzeichen als Hinweis auf ZNS-Schädigung (z. B. Babinski-Reflex)
    • erhaltene Primitivreflexe (z. B. Moro-Reflex > 6 Monate nach Geburt)

Diagnostik bei Spezialist*innen

Bildgebende Diagnostik

  • Diagnostik zum Nachweis der Hirnschädigung
    • z. B. periventrikuläre Leukomalazie, Infarkten und Fehlbildungen
  • Sonografie durch die Fontanelle
    • bei offener Fontanelle Untersuchung des gesamten Gehirns mittels Ultraschall möglich
  • MRT-Bildgebung
    • Durchführung, falls durch Sonografie nicht möglich oder keine Ursache nachgewiesen werden kann.
    • Spezifität von 89 % für den Nachweis intrakranieller Auffälligkeiten1

Weitere Diagnostik

  • Im Einzelfall weiterführende Diagnostik, z. B.:
    • EEG
    • Labordiagnostik (metabolische Störungen, Infektionen)
    • Gendiagnostik
    • Seh- und Hörprüfungen.

Indikationen zur Überweisung

  • Bei Verdacht auf die Erkrankung Überweisung an (Neuro-)Pädiater*innen

Therapie

Therapieziele

  • Bestmögliche motorische und ggf. kognitive Entwicklung und Teilhabe des Kindes
  • Prävention von Kontrakturen und Fehlstellungen
  • Realistische Zielsetzungen und Erwartungen sind wichtig.1

Allgemeines zur Therapie

  • Keine kurative Therapie der frühkindlichen Hirnschädigung
  • Multiprofessionelle Planung und Durchführung von Therpiekonzepten
  • Bei chronischer spastischer Bewegungsstörung Anbindung an spezialisierte, Zentren
    • Möglichkeit lokaler und intrathekaler Behandlungen der Spastik sowie ggf. chirurgischer Interventionen
  • Berücksichtigung von Komorbiditäten bei der Therapie

Medikamentöse Therapie

Therapie der Spastik

  • Orale Antispastika
    • Einsatz bei alltagsrelevanter Spastik ohne ausreichende Kontrolle trotz physikalischer bzw. therapeutischer Maßnahmen
    • individuelle Auswahl und Dosierung der Medikation
      • z. B. Baclofen oder Tizanidin16
    • Kombinationen mehrerer Präparate sind üblich.
  • Botulinumtoxin A als i. m. Injektion
    • bei der fokalen Spastik vorteilhaft (Nutzen-Risiko-Verhältnis) 
    • Wirksamkeit bei alltagsrelevanter fokaler, multifokaler und segmentaler Spastik1,16-19
  • Intrathekale Baclofen-Behandlung (ITB)
    • Baclofen ist ein GABA-Agonist, der zentral die Erregungsübertragung hemmt.
    • kontinuierliche intrathekale Applikation mittels Baclofenpumpe möglich16,20
    • Langzeit-Versorgungsprogramm sollte gewährleistet sein.

Weitere Therapien

Physiotherapie

  • Ziele
    • Förderung der Motorik und Mobilität
    • Verhinderung von Kontrakturen und Fehlstellungen
  • Verschiedene Verfahren
    • Übungsbehandlungen zur Verbesserung der passiven und aktiven motorischen Funktion
    • geräteunterstütztes passives Bewegen von spastischen Extremitäten
    • geräteunterstützte Gangtraining und Laufbandtraining
    • zunehmend auch roboterunterstützte Verfahren im Einsatz

Hilfsmittel

  • Abhängig von dem Ausmaß der Mobilität z. B. Gehhilfen oder Rollstuhl
  • Schienen, Splints, Casts, Orthesen, Casting
    • Lähmungsorthesen zur Korrektur von Fehlstellungen und Verhinderung von Kontrakturen (z. B. bei Spitzfuß)
    • intermittierende Schienenlagerungen zur Schmerzreduktion bei Spastik
    • serielle Anlage von Casts oder Gipsverbänden als Ergänzung zur medikamentösen Therapie1

Elektrostimulation

  • Elektrostimulation mittels Oberflächenelektroden als ergänzende Therapie einer spastischen Tonuserhöhung einsetzbar

Operative Therapie

  • Einsatz bei Spastik im Einzelfall nach Ausschöpfung anderer reversibler Behandlungsmethoden
  • Selektive dorsale Rhizotomie,
    • mikrochirurgischer Eingriff durch pädiatrische Neurochirurgie
    • selektive Durchtrennung von afferenten Nervenwurzeln mit abnormalen Signalen an die Efferenzen der Muskeln
    • Kann Mobilität, Autonomie und Schmerzen durch Spastik verbessern.
  • Durchtrennung der motorischen Endäste des N. tibialis
    • bei therapierefraktärem, schmerzhaftem Spitzfuß („Pes equinus“)
  • Operative Therapien von Komplikationen (z. B. Fehlstellungen, Gelenkveränderungen, Hüftluxationen)1,21

Prävention

Magnesiumsulfat

  • Pränatale Magnesiumsulfat-Gabe wird bei absehbarer Frühgeburt zur fetalen Neuroprotektion eingesetzt.1,5
  • Cochrane-Metaanalysen zur Wirksamkeit von Magnesiumsulfat
    • bei absehbarem Risiko für Frühgeburt Reduktion des Risikos einer Zerebralparese (NNT von 63; Ia)22
    • bei normalen Geburten unzureichende Datenlage zur Wirksamkeit und dem Sicherheitsprofil23

Verlauf, Komplikationen und Prognose

Verlauf

  • Ausprägung der Zerebralparese ist sehr variabel und abhängig vom Ausmaß der Schädigung.1,5
  • Trotz konstanter Hirnschädigung (Enzephalopathie) sind Veränderungen der Symptomatik in der Entwicklungsphase des Kindes möglich.1,9-10
    • Erreichen von ca. 90 % der letztlichen Entwicklung bis zum 5. Lebensjahr
    • Verbesserung des motorischen Entwicklungszustands noch bis zum 7. Lebensjahr möglich

Komplikationen

Prognose

  • Prognose abhängig vom Ausmaß der Hirnschädigung und der motorischen, kognitiven und funktionellen Beeinträchtigungen
  • Mortalität

Verlaufskontrolle

  • Bei chronischer spastischer Bewegungsstörung wird eine ambulante Anbindung in spezialisierten Zentren empfohlen.
  • Klinische Verlaufskontrollen in individuellen Abständen (meist höchstens 6 Monate)

Patienteninformationen

Patienteninformationen in Deximed

Quellen

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Autor*innen

  • Jonas Klaus, Arzt in Weiterbildung Neurologie, Hamburg

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