Informacje ogólne

Definicja

• Gronkowcowy zespół oparzonej skóry (staphylococcal scalded skin syndrome - SSSS) to potencjalnie zagrażająca życiu, rozległa złuszczająca choroba skóry, przebiegająca z powstawaniem pęcherzy i spełzaniem naskórka, wywołana przez toksyny gronkowców (Staphlococcus aureus)¹
  • Dotyczy głównie małych dzieci.
• Synonimy: pęcherzyca noworodków, gronkowcowy zespół Lyella, choroba Rittera (von Rittershaina)

Częstość występowania

• Zapadalność
  • USA¹
    • 7,67 przypadków na 100 000 dzieci
    • 45,1 przypadków na 100 000 dzieci w wieku <2 lat
  • Europa:  0,09–0,13 przypadków na 100 000 osób.²
• Bardzo rzadka choroba, występująca głównie u noworodków i małych dzieci
  • szczyt zachorowań w wieku 2–3 lat³

Etiologia i patogeneza

• Niektóre szczepy Staphylococcus aureus wytwarzają egzotoksyny gronkowcowe (eksfoliatyna, epidermolizyna), które prowadzą do oddzielania się naskórka i powstawania pęcherzy poprzez hydrolizę białka desmogleiny-1.
• Pierwotne ognisko zakażenia głównie w okolicy głowy i szyi (np. zapalenie spojówek, zapalenie ucha środkowego, zapalenie gardła), u noworodków również pępkowe lub skórne (liszajec, zakażenie tkanek miękkich, zwłaszcza pod pieluszką)
  • Uwaga: nie muszą występować kliniczne objawy zakażenia!
• Rozprzestrzenianie się toksyn przez układ krwionośny
  • Pęcherze występują jednak tylko na skórze, bez zajęcia błon śluzowych.⁴
• Niższa częstość występowania u dorosłych prawdopodobnie z powodu większej liczby przeciwciał przeciwko egzotoksynom i lepszego klirensu nerkowego egzotoksyn.⁴

Czynniki predysponujące

• Noworodki i niemowlęta z zakażeniem gronkowcowym
• Dorośli z osłabionym układem odpornościowym (obniżony poziom przeciwciał) lub niewydolnością nerek (zmniejszone wydalanie egzotoksyny przez nerki)¹

ICD-10

• L00 Gronkowcowy zespół oparzeniowy skóry
  • L00.0 Zajęcie mniej niż 30% powierzchni ciała
  • L00.1 Zajęcie co najmniej 30% powierzchni ciała

Diagnostyka

Kryteria diagnostyczne

• Podejrzenie rozpoznania na podstawie obrazu klinicznego
  • ostra choroba skóry u małych dzieci z powstawaniem pęcherzy i bolesnym rumieniem
  • jednoczesna obecność zakażenia gronkowcowego (uwaga: często bez objawów klinicznych!)
• Potwierdzenie rozpoznania
  • mikrobiologiczne wykrycie szczepu gronkowca wytwarzającego egzotoksynę z przypuszczalnego ogniska zakażenia³

Diagnostyka różnicowa

• W początkowej fazie z tworzeniem się ewentualnie sączącego rumienia wokół oczu i ust
  • alergiczna wysypka skórna
  • liszajec zakaźny
    • Pęcherzowy liszajec zakaźny występuje tylko lokalnie.
• Jeśli wysypka rozprzestrzeni się na inne części ciała:
  • wirusowa, bezbolesna osutka
  •  płonica
• W przypadku powstawania pęcherzy: toksyczna nekroliza naskórka
  • tworzenie się szczelin w głębszych warstwach skóry
  • dotyczy również na błon śluzowych
• Oparzenie chemiczne
  • istotna rola dokładnego wywiadu

Wywiad lekarski

• Oznaki przemawiające za zakażeniem gronkowcowym?
• Zmiany skórne często zaczynają się od zapalnego zaczerwienienia wokół oczu i ust oraz w fałdach skórnych; na tym etapie często dobry ogólny stan fizyczny.
• Płoniczopodobna wysypka, która szybko rozprzestrzenia się i uogólnia (w ciągu 24 godzin); ponadto gorączka i pogorszenie stanu ogólnego 
• W miarę postępu wysypki ból nasila się, a na skórze tworzą się pęcherze, które łatwo pękają.

Badanie przedmiotowe

• Poszukiwanie ogniska: oznaki przemawiające za zakażeniem gronkowcowym, np.  
  • zapalenie gardła
  • zapalenie ucha środkowego
  • zakażenia tkanek miękkich skóry
  • zapalenie spojówek
• Bolesny rumień
  

  Gronkowcowy zespół oparzonej skóry 
• Powstawanie wiotkich pęcherzy, zwłaszcza w obszarach narażonych na naprężenia mechaniczne, ale bez zajęcia błon śluzowych i owłosionej skóry głowy
• Dodatni objaw Nikolskiego
  • spełzanie naskórka pod wpływem ucisku lub pocierania palcem
• W późniejszym przebiegu znaczne pogorszenie stanu ogólnego

Diagnostyka szpitalna

• Posiew bakteryjny z podejrzewanego źródła zakażenia
  • posiew krwi u dzieci zwykle ujemny³
• Badania laboratoryjne
  • CRP i OB podwyższone, leukocyty często w zakresie referencyjnym i niepodwyższone⁴
• Następujące badania zwykle nie są konieczne, jeśli obraz kliniczny jest jednoznaczny, ale można je wykonać w celu dalszego potwierdzenia rozpoznania³:
  • wykrywanie toksyn złuszczających metodą PCR
  • histologia: oddzielenie górnych warstw naskórka, tuż pod warstwą rogową⁵

Wskazania do skierowania

• Hospitalizacja w trybie nagłym w przypadku podejrzenia klinicznego

Leczenia

Cele leczenia

• Leczenie zakażenia gronkowcowego

Ogólne informacje o leczeniu

• Jak najszybsze empiryczne, dożylne podanie antybiotyków 
• Wyrównanie zaburzeń gospodarki wodno-elektrolitowej 

Leczenie farmakologiczne

• Antybiotyk z wyboru: flukloksacylina
  • w przypadku uczulenia na penicylinę: makrolid
  • alternatywnie: cefalosporyny I i II generacji
• Dodatkowo skojarzenie z klindamycyną³
  • Hamuje tworzenie egzotoksyn. 

Działania wspomagające

• Zalecane³
  • odpowiednia pielęgnacja ran, łagodne emolienty, ew. stosowanie miejscowych antybiotyków, takich jak mupirocyna
  • utrzymanie równowagi płynów i elektrolitów
    • toksyna gronkowcowa jest wydalana przez nerki, dlatego należy zapewnić odpowiednią diurezę w celu szybszej eliminacji
  • w razie potrzeby paracetamol na ból i/lub gorączkę
• Niezalecane³
  • stosowanie NLPZ (niebezpieczeństwo: pogorszenie czynności nerek!)
  • stosowanie kortyzonu (niebezpieczeństwo: zmniejszona obrona immunologiczna przed zakażeniem gronkowcowym)!
  • usuwanie oddzielonego naskórka

Przebieg, powikłania i rokowanie

Przebieg

• Przy antybiotykoterapii często szybka poprawa w ciągu kilku dni
• Całkowite wygojenie bez blizn zwykle w ciągu 2–3 tygodni³

Powikłania

• Posocznica
• Odwodnienie
• Zaburzenia równowagi elektrolitowej

Rokowanie

• U niemowląt śmiertelność około 4%³
• U dorosłych śmiertelność 50–60%⁶
  • często z powodu wcześniej występujących schorzeń, takie jak niedobór odporności i/lub niewydolność nerek

Informacje dla pacjentów

Informacje dla pacjentów w Medibas

• Gronkowcowy zespół Lyella
  

Ilustracje

SSSS występuje głównie u noworodków i małych dzieci. Możliwe wystąpienie u dorosłych z zaburzeniami odporności lub niewydolnością nerek

Choroba zwykle zaczyna się od zaczerwienienia okolicy oczu i ust, z następową płoniczopodobną, szybko rozprzestrzeniającą się wysypką i pogorszeniem stanu ogólnego.

Źródła

Piśmiennictwo

1. Staiman A, Hsu DY, Silverberg JI. Epidemiology of staphylococcal scalded skin syndrome in U.S. children. BJD 2018; 178(3): 704-8. onlinelibrary.wiley.com
2. Mockenhaupt M, Idzko M, Grosber M, et al. Epidemiology of staphylococcal scalded skin syndrome in Germany. J Invest Dermatol 2005; 124(4): 700-703. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
3. Leung AKC, Barankin B, Leong KF. Staphylococcal-scalded skin syndrome: evaluation, diagnosis, and management. World Journal of Pediatrics 2018; 14: 116-20. link.springer.com
4. King RW. Staphylococcal scalded skin syndrome. Medscape, last updated May 13, 2019. emedicine.medscape.com
5. Burgdorf WHC., Plewig G., Wolff HH. et al. (red. Gliński W.) Braun-Falco Dermatologia. T.1. Wyd. Czelej 2010. ISBN: 978-7563-032-9.
6. Stanley JR, Amagai M. Pemphigus, Bullous Impetigo, and the Staphylococcal Scalded-Skin Syndrome. N Engl J Med 2006; 355: 1800-10. PubMed

Autorzy

• Lino Witte, Dr. med., Arzt in Weiterbildung Allgemeinmedizin, Frankfurt a. M.