Informacje ogólne

Definicja

• Wyprysk opryszczkowaty Kaposiego to ciężkie zakażenie skóry wirusem opryszczki (HSV) wtórne do wyprysku atopowego.¹
• Jest to nagły przypadek dermatologiczny.
  • Jeśli choroba nie jest leczona, może prowadzić do powikłań, takich jak opryszczka rogówki i rozsiane zakażenia HSV obejmujące narządy wewnętrzne.
• Zmainy skórne są zwykle zlokalizowane na twarzy, szyi i tułowiu, a czasami współwystępują z objawami ogólnoustrojowymi.²
• Synonimy: Pustulosis acuta varioliformis Juliusberg, Eczema herpetiformis, Pustulosis acuta varicelliformis, Eczema herpeticatum, Eczema herpetiforme Kaposi, Pustulosis vacciniformis acuta, Pustulosis herpetica infantum, Eczema herpeticum, wyprysk opryszczkowy, wyprysk Kaposiego.

Częstość występowania

• Choroba rzadka, występuje u ok. 3% pacjentów z wypryskiem atopowym, częściej u dzieci.³

Etiologia i patogeneza

• Przyczyną jest wirus opryszczki zwykłej Herpes simplex (HSV) typu 1.
• Patofizjologia: niewyjaśniona dokładnie, prawdopodobnie inokulacja wirusa przez upośledzoną barierę skórną w wyprysku atopowym
• Wydaje się, że pewną rolę odgrywa zmniejszona produkcja interferonu w zmienionej chorobowo skórze, a tym samym zwiększona podatność na zakażenia.³

Czynniki predysponujące

• Wczesny początek atopowego zapalenia skóry i wysoka punktacja wskaźnika atopowego zapalenia skóry (SCORAD)⁴ są częściej związane z wypryskiem opryszczkowym.^3,5
• Potwierdzonymi czynnikami ryzyka są wysoki całkowity poziom IgE, limfopenia, inne objawy alergiczne w wywiadzie lekarskim i wczesna manifestacja wyprysku atopowego w dzieciństwie.⁵

ICD-10

• B00.0 Wyprysk opryszczkowy

Diagnostyka

Kryteria diagnostyczne

• Wyprysk atopowy powikłany wysypką pęcherzykową, w której można wykryć wirusa opryszczki zwykłej.

Diagnostyka różnicowa

• Ospa wietrzna
• Liszajec zakaźny
• Eruptio varicelliformis Kaposi
  • Rozsiane ognisko HSV na skórze już dotkniętej innym zapaleniem skóry. Natomiast wyprysk opryszczkowy odnosi się konkretnie do wyprysku atopowego.³

Wywiad lekarski

• Wysypka zaczyna się od monomorficznych zmian grudkowo-pęcherzykowych, które wysychają po 1–2 tygodniach i tworzą częściowo strupowate nadżerki i rumieniowe blaszki.³
• Zwykle zmiany występują na głowie, szyi i tułowiu, ale mogą też wystąpić na całej powierzchni skóry.
• Może wystapić niepokój (zwłaszcza u dzieci), bolesność oraz świąd.
• Nasilenie choroby jest różne, a zmianom skórnym mogą towarzyszyć również objawy ogólnoustrojowe, takie jak gorączka, złe samopoczucie i powiększenie węzłów chłonnych.
  

  Ospopodobny wykwit Kaposiego
  • uszkodzenie dużej powierzchni skóry może powodować utratę płynów i białka
• Objawy alarmowe: szybki postęp choroby, rozległe rozprzestrzenianie się, szybkie pogarszanie się stanu ogólnego, zajęcie twarzy⁵

Badanie przedmiotowe

• Nasilenie choroby od łagodnych ognisk do stanów zagrażających życiu.
  

  Ciężki przypadek ospopodobnego wykwitu Kaposiego

Badania laboratoryjne

• Wykrywanie wirusa HSV w zmianach chorobowych
  • reakcja łańcuchowa polimerazy (PCR)
  • bezpośrednia immunofluorescencja: test przeciwciał
  • mikroskopia elektronowa: często niedostępna
  • test serologiczny: o niewielkiej wartości w ostrej fazie
  • posiew: niższa czułość i dłuższy czas wymagany do uzyskania wyniku
• Badania bakteriologiczne
  • Wtórne zakażenia skóry są bardzo powszechne.
  • najczęściej S. aureus³

Wskazania do skierowania do specjalisty / szpitala

• Natychmiastowa hospitalizacja w nagłych wypadkach, jeśli podejrzewa się chorobę, zwłaszcza przy wystąpieniu objawów alarmowych.
• Natychmiastowa wizyta u okulisty w przypadku podejrzenia zajęcia oczu.
• W przypadku łagodnego przebiegu bez objawów alarmowych, odpowiedniej wiedzy specjalistycznej i dobrego przestrzegania zaleceń przez pacjenta, można prowadzić doustną terapię ambulatoryjną pod ścisłym nadzorem.⁵

Leczenie

Cele leczenia

• Zapobieganie uogólnionemu zakażeniu

Ogólne informacje o leczeniu

• Najważniejsze jest systemowe leczenie przeciwwirusowe.
• Podawanie analogów nukleozydów, np. acyklowiru.
• W razie podejrzenia, należy natychmiast rozpocząć leczenie, bez oczekiwania na wyniki badań laboratoryjnych i mikrobiologicznych.
• Leczenie miejscowe, np. puder płynny.

Leczenie farmakologiczne

• Leczenie przeciwwirusowe
  • Leczenie doustne jest wskazane w przypadku łagodniejszego przebiegu: acyklowir 5 x 100 mg u dzieci <2 lat, 5 x 200 mg u dzieci>2 lat i dorosłych przez 5–10 dni.
  • leczenie dożylne acyklowirem w ciężkich przypadkach
    • u dzieci i dorosłych: 3 x 5 mg/kg m.c. lub 3 x 250 mg/m² dożylnie przez 5–8 dni⁵
    • u kobiet w ciąży stosowanie poza zarejestrowanymi wskazaniami
  • Walacyklowir podawny dożylnie jest prawdopodobnie równie skuteczny, ale ma lepszą biodostępność po podaniu doustnym. Dawkowanie: 2 x 5 mg przez 5 dni⁵
• Leczenie okulistyczne
  • Często stosuje się miejscowe środki przeciwwirusowe w celu zapobiegania zapaleniu spojówki i rogówki, jeśli zmiany występują wokół powiek.
• Antybiotykoterapia
  • Często jest niezbędna do leczenia nadkażeń.
• Glikokortykosteroidy
  • Miejscowe lub ogólnoustrojowe glikokortykosteroidy zazwyczaj nie są zalecane i mogą nawet nasilić przebieg choroby poprzez osłabienie odpowiedzi immunologicznej.

Przebieg, powikłania i rokowanie

Przebieg

• Ostre powikłanie wyprysku atopowego.

Powikłania

• Wtórne zakażenia bakteryjne skóry.
• Zapalenie spojówki i rogówki, zapalenie rogówki prowadzące do ślepoty.
• Zapalenie dziąseł i jamy ustnej.
• Wiremia, zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, zapalenie mózgu.^5-6

Rokowanie

• Śmiertelność wynosi 6–10%, jeśli choroba nie jest leczona.⁵

Informacje dla pacjentów

Informacje dla pacjentów w Deximed

• Wyprysk opryszczkowaty Kaposiego

Ilustracje

Wyprysk opryszczkowaty Kaposiego

Umiarkowane zmiany na plecach spowodowane wypryskiem opryszczkowatym Kaposiego 

Ciężki przypadek wyprysku opryszczkowatego Kaposiego z pęcherzykami i strupami na twarzy i szyi pacjenta.