Informacje ogólne

Definicja

• Pokrzywka może występować jako wysypka skórna ze swędzącymi bąblami (bąblami pokrzywkowymi) lub obrzęk naczynioruchowy lub przebiegać z prezentacją kliniczną obu tych objawów.¹
• Bąble pokrzywkowe.
• Bąble pokrzywkowe to zwykle uniesione zmiany w kolorze skóry, różowe lub barwy porcelanowo-białej, zazwyczaj otoczone rumieniem. Poza obrzękiem często występuje świąd lub pieczenie.²
• Pojedyncze bąble pokrzywkowe nie utrzymują się dłużej niż 24 godziny.²
• Zazwyczaj przebiega jako łagodna, samoistnie ustępująca reakcja skórna, która może również przybrać charakter przewlekły.
• W rzadkich przypadkach bąble mogą być objawem choroby ogólnoustrojowej lub zagrażającej życiu reakcji alergicznej.
• Obrzęk naczynioruchowy.
  • Obrzęk naczynioruchowy to wystąpienie reakcji w głębszych warstwach skóry właściwej, warstwie podskórnej lub błonach śluzowych.³
  • Rozwija się jako nagły obrzęk z zaczerwienieniem skóry lub bez.
  • Częściej występuje ból lub pieczenie niż świąd.
  • Poszczególne elementy obrzęku naczynioruchowego mogą utrzymywać się do 3 dni.
  • Najczęściej lokalizuje się na twarzy.
  • 40–60% pacjentów z pokrzywką zgłasza również epizody obrzęku naczynioruchowego, który u 10–20% może być jedynym objawem.¹
• Bąble pokrzywkowe i obrzęk naczynioruchowy mogą również występować w przebiegu innych chorób, np. anafilaksji, zaburzeń autoimmunologicznych, pokrzywkowego zapalenia naczyń lub dziedzicznego obrzęku naczynioruchowego (hereditary angioedema — HAE). Ich pojawienie się nie powinno być zatem utożsamiane z chorobą określaną jako „pokrzywka”.¹

 Klasyfikacja

• W zależności od czasu trwania objawów skórnych:
  • pokrzywka ostra:
    • czas trwania krótszy niż 6 tygodni
  • pokrzywka przewlekła:
  • czas trwania 6 tygodni lub dłużej (ciągły lub napadowy).
• W przypadku pokrzywki przewlekłej - w zależności od etiologii²:
  • pokrzywka przewlekła spontaniczna
  • pokrzywka przewlekła indukowana: 
    • objawowy dermografizm (dermografizm pokrzywkowy) spowodowany podrażnieniem mechanicznym
    • pokrzywka indukowana zimnem, spowodowana spadkiem temperatury (najczęstsza forma pokrzywki fizycznej)
    • pokrzywka wywołana uciskiem, spowodowana długotrwałym narażeniem na ucisk; w tym przypadku bąble pojawiają się z kilkugodzinnym opóźnieniem
    • pokrzywka wywołana słońcem - przez promieniowanie UV lub światło widzialne; występuje rzadko (nie mylić z np. polimorficzną osutką cieplną)
    • pokrzywka wywołana ciepłem (rzadko)
    • obrzęk naczynioruchowy wywołany wibracjami (rzadko)
    • pokrzywka cholinergiczna spowodowana poceniem się
    • pokrzywka kontaktowa, w której ostry świąd i pokrzywka występują w ciągu kilku minut od kontaktu z czynnikiem wywołującym
    • pokrzywka wodna (rzadko).
• W przypadku pokrzywki przewlekłej, do oceny jej aktywności i wpływu choroby na samopoczucie i komfort pacjenta, stosuje sie wskaźnik UAS (Urticaria Activity Score), w którym ocenia się liczbę bąbli pokrzywkowych oraz nasilenie świądu w skali od 0 do 3 dla każdego z objawów (patrz niżej).²
  • można dokonać również oceny przez 7 kolejnych dni za pomocą zmodyfikowanego wskaźnika UAS7, w celu oceny przebiegu pokrzywki oraz skuteczności leczenia. ²
• U jednego pacjenta może jednocześnie występować kilka postaci pokrzywki.

Częstość występowania

• Współczynnik chorobowości:
  • nawet 20% populacji podaje przynajmniej  jeden epizod pokrzywki w życiu
  • do 1/3 pacjentów z ostrą pokrzywką spontaniczną rozwija przewlekłą pokrzywkę spontaniczną
  • współczynnik chorobowości dla przewlekłej pokrzywki w ciągu całego życia wynosi 0,5–5 %.^4-5
• Wiek i płeć:
  • może wystąpić w każdym wieku
  • przewlekła pokrzywka występuje częściej w wieku dorosłym, ze szczytem między 20. a 40. rokiem życia
  • częściej występuje u kobiet niż u mężczyzn.

Etiologia i patogeneza

Patofizjologia

• Uważa się, że pokrzywka i obrzęk naczynioruchowy przebiegają według tych samych mechanizmów patofizjologicznych obejmujących uwalnianie histaminy i innych substancji pośredniczących z komórek tucznych i bazofilów.
  • Komórki tuczne mogą być aktywowane poprzez mechanizmy obejmujące układ immunologiczny lub aktywacja następuje bezpośrednio bez udziału tego układu.
  • Obecne w surowicy autoprzeciwciała klasy IgG skierowane przeciwko m.in. immunoglobulinie E (IgE), powodują degranulację komórek tucznych z uwalnianiem mediatorów zapalnych.²
• Pokrzywka jest reakcją, w której pośredniczą komórki tuczne w obrębie górnej warstwy skóry właściwej. Obrzęk naczynioruchowy jest wywoływany przez komórki tuczne w głębszych warstwach skóry właściwej i tkanki podskórnej.

Czynniki predysponujące

Mechanizmy wyzwalające ostrą pokrzywkę

• U większości pacjentów nie można zidentyfikować czynnika wyzwalającego.
• Czynniki zakaźne.
  • Ostre zakażenia są najczęstszą przyczyną ostrej pokrzywki u dzieci.⁶
  • Możliwe przyczyny to np. : 
    • zakażenia wirusowe, zwłaszcza zakażenia górnych dróg oddechowych 
    • zakażenia bakteryjne, np. paciorkowcowe zapalenie migdałków
    • pasożyty.
• Alergie, pseudoalergie i inne reakcje na np.:
  • leki :
    • antybiotyki
    • niesteroidowe leki przeciwzapalne (NLPZ)
    • kwas acetylosalicylowy (ASA)
    • opioidy
    • środki znieczulające
  • produkty spożywcze, np.:
    • mleko
    • jaja
    • orzeszki ziemne i inne orzechy
    • ryby
    • skorupiaki
  • jad owadów
  • alergeny kontaktowe, np. lateks.

Mechanizmy wyzwalające przewlekłą pokrzywkę spontaniczną 

• Wywoływana jest przez wiele różnych czynników, w większości przypadków trudnych do zidentyfikowania. 
• Alergie typu I rzadko są rzadką przyczyną pokrzywki przewlekłej.
• Czynniki ryzyka:
  • płeć żeńska
  • otyłość
  • nowotwory złośliwe
  • choroby psychiczne (zaburzenia lękowe, zaburzenia pod postacią somatyczną).
• Zakażenia:
  • czynnikiem etiologicznym mogą być różne patogeny (Helicobacter pylori, pasożyty jelitowe, wirusy zapalenia wątroby), próchnica lub zakażenia okołozębowe, ucha, nosa i gardła (patrz sekcja Diagnostyka).
• Leki:
  • pokrzywka przewlekła rzadko przebiega jako alergia typu I, częściej jest to reakcja nadwrażliwości IgE-niezależna np. powodowana przez NLPZ.
• Produkty spożywcze:
  • w przypadku produktów spożywczych, alergie typu I są również niezwykle rzadką przyczyną pokrzywki przewlekłej
  • częstszą przyczyną są nietolerancje pokarmowe, w których nie pośredniczy IgE (pseudoalergie)
  • dodatki do żywności rzadko są przyczyną pokrzywki przewlekłej.
• Choroby narządów wewnętrznych: 
  • czynnikiem etiologicznym mogą być nowotwory złośliwe (zwłaszcza u osób starszych z pierwszym epizodem pokrzywki), zaburzenia autoimmunologiczne (np. celiakia) lub zaburzenia endokrynologiczne (np. choroby tarczycy).
• Czynniki psychiczne:
  • Jako czynnik obciążający jest brany pod uwagę stres.^1,4-7

Czynniki wyzwalające pokrzywkę przewlekłą indukowaną

• W zależności od podtypu pokrzywkę mogą wywołać:
  • bodźce fizyczne, takie jak podrażnienie mechaniczne, zimno, ciepło, ciśnienie, wibracje i słońce lub
  • bodźce niefizyczne, takie jak pocenie, woda lub alergeny kontaktowe.
• 2/3 pacjentów z pokrzywką przewlekłą reaguje na fizyczne czynniki ryzyka.⁸

ICD-10

• L50 Pokrzywka.
  • L50.0 Pokrzywka alergiczna.
  • L50.1 Pokrzywka idiopatyczna.
  • L50.2 Pokrzywka spowodowana zimnem i ciepłem.
  • L50.3 Pokrzywka dermograficzna.
  • L50.4 Pokrzywka wibracyjna.
  • L50.5 Pokrzywka cholinergiczna.
  • L50.6 Pokrzywka kontaktowa.
  • L50.8 Inne postacie pokrzywki.
  • L50.9 Pokrzywka, nieokreślona.
• T78.3 Obrzęk naczynioruchowy.

Diagnostyka

Kryteria diagnostyczne

• Pokrzywka ostra: 
  • pokrzywka ustępująca w ciągu 6 tygodni.
• Pokrzywka przewlekła: 
  • codzienne lub nawracające pokrzywki i/lub obrzęki naczynioruchowe trwające dłużej niż 6 tygodni.¹

Pomiar nasilenia i aktywności pokrzywki - skala UAS (na podstawie wytycznych PTD i PTA 2020 r.)²

• UAS7 - modyfikacja wskaźnika UAS: ocena objawów przez 7 kolejnych dni²
  • Punkty z każdego dnia (0-6) sumowane są przez tydzień; maksymalny tygodniowy wskaźnik: 42.

Diagnostyka różnicowa

• Anafilaksja.
• Wysypki wirusowe:
  • pojedyncze zmiany utrzymują się przez ponad 24 godziny
  • zwykle bez świądu
  • grypopodobne objawy ogólne, takie jak gorączka, złe samopoczucie.
• Wyprysk atopowy.
• Wyprysk kontaktowy.
• Wysypki polekowe.
• Rumień wielopostaciowy (erythema multiforme).
• Alergie na ukąszenia owadów.
• Choroby skóry wywołane przez pasożyty.
• Polimorficzna osutka cieplna.
• Polimorficzna osutka ciążowa.
• Łupież różowy.
• Pemfigoid pęcherzowy.
• Toczeń rumieniowaty układowy.
• Pokrzywkowe zapalenie naczyń:
  • pojedyncze bąble utrzymują się przez ponad 24 godziny
  • częściej ból niż świąd
  • nie występuje obrzęk naczynioruchowy.
• Wywołany bradykininą obrzęk naczynioruchowy:
  
  • nawracające epizody obrzęku naczynioruchowego (skóry twarzy, kończyn, narządów płciowych) i błon śluzowych górnych dróg oddechowych lub obrzęk żołądkowo-jelitowy z objawami ze strony przewodu pokarmowego
  • rzadko zagrażający życiu w przypadku obrzęku w okolicy krtani
  • brak reakcji na leki przeciwhistaminowe i glikokortykosteroidy
  • kluczowe z diagnostycznego punktu widzenia jest badanie stężenia białka C4 dopełniacza, stężenia i aktywności inhibitora C1, a także, w razie potrzeby, badania genetyczne
  • leczenie jest prowadzone poprzez podawanie koncentratu inhibitora C1. Nowsze opcje leczenia obejmują np. ikatybant, antagonistę receptora bradykininy B2.
• Dziedziczny obrzęk naczynioruchowy:
  • autosomalne dominujące zaburzenie genetyczne prowadzące do niedoboru lub nieprawidłowego działania inhibitora C1
  • występowanie w późnym dzieciństwie lub w okresie młodzieńczym
  • 75% pacjentów z obciążonym wywiadem rodzinnym.
• Nabyty obrzęk naczynioruchowy:
  • występowanie niedoboru inhibitora C1 np. w przebiegu choroby limfoproliferacyjnej lub w związku z występowaniem przeciwciał hamujących działanie inhibitora C1
  • występuje u dorosłych.
• Obrzęk naczynioruchowy wywołany przez inhibitor ACE:
  • 0,1-6% narażonych pacjentów
  • zwykle w ciągu pierwszego tygodnia po rozpoczęciu leczenia
  • należy odstawić inhibitor ACE. Nawracające epizody obrzęku naczynioruchowego mogą utrzymywać się przez ponad 4 tygodnie po odstawieniu leku
  • inhibitory ACE są przeciwwskazane u pacjentów z dziedzicznym lub nabytym obrzękiem naczynioruchowym.⁵
• Rzadkie zaburzenia i zespoły:
  • mastocytoza
  • anafilaksja wywołana wysiłkiem fizycznym
  • pokrzywka barwnikowa (mastocytoza skórna grudkowo-plamkowa)
  • okresowe zespoły związane z kriopiryną
  • zespół Schnitzlera
  • zespół Gleicha
  • zespół Muckle'a-Wellsa
  • zespół Sweeta.⁸

Wywiad lekarski

Objawy skórne i czas ich trwania 

• Obraz kliniczny charakteryzuje się powstawaniem swędzących bąbli i/lub obrzęku naczynioruchowego z miejscowym, bolesnym obrzękiem głębszych warstw skóry właściwej i błon śluzowych.
• Bąble pokrzywkowe utrzymują się zwykle krócej niż 4 godziny, ale czasami mogą być obecne nawet przez dobę. Obrzęk naczynioruchowy może trwać do 3 dni.
• Epizod ostrej pokrzywki trwa zwykle do 3 dni.
• Rozpoznanie pokrzywki przewlekłej stawiane jest w przypadku utrzymywania się objawów skórnych powyżej 6 tygodni.
• Pojedyncze zmiany, które utrzymują się dłużej niż 24 godziny, mogą świadczyć o pokrzywkowym zapaleniu naczyń; w przypadku podejrzenia wskazane jest wykonanie biopsji skóry.

Ważne aspekty wywiadu lekarskiego

• Początek choroby.
• Diagnostyka różnicowa: anafilaksja.
  • Najważniejszym rozpoznaniem różnicowym, które należy rozważyć podczas wywiadu lekarskiego i badania, jest reakcja anafilaktyczna, będąca stanem zagrożenia życia.
  • kluczowe objawy: duszność, skurcz oskrzeli, stridor, chrypka, nudności, wymioty, biegunka, zawroty głowy, kołatania serca i wstrząs krążeniowy.⁴
• Rozmiar, czas trwania, częstotliwość i lokalizacja wykwitów.
  • Jeśli pojedyncze bąble utrzymują się powyżej 24 godzin, należy rozważyć pokrzywkowe zapalenie naczyń.
• Świąd, pieczenie, ból.
• Zajęcie błon śluzowych.
• Występowanie obrzęku naczynioruchowego:
  • objawy wskazujące na potencjalnie zagrażający życiu obrzęk krtani, np. chrypka, duszność lub stridor (rzadko)
  • może występować samodzielnie lub razem z pokrzywką
  • ważne aspekty w przebiegu obrzęku naczynioruchowego jako jedynego objawu:
    • przyjmowanie inhibitorów ACE i poprawa w ciągu 6 miesięcy od odstawienia leków wskazują na obrzęk naczynioruchowy wywołany inhibitorem ACE
    • dodatni wywiad rodzinny wskazuje na dziedziczny obrzęk naczynioruchowy.¹
• Inne objawy: ból gardła, kaszel, gorączka, złe samopoczucie, objawy ze strony przewodu pokarmowego, bóle stawów, nocne poty lub utrata masy ciała:
• mogą wskazywać na zakaźny czynnik wyzwalający (np. paciorkowcowe zapalenie migdałków, zakażenia zębów i okołozębowe, zakażenia nosogardła, zakażenie Helicobacter pylori), choroby autoimmunologiczne (np. celiakia) lub nowotwór złośliwy (np. chłoniak)
• u dzieci najczęstszą przyczyną ostrej pokrzywki są zakażenia, zwłaszcza górnych dróg oddechowych⁶
• pacjenci z pokrzywką przewlekłą samoistną często zgłaszają dodatkowe dolegliwości, takie jak bóle stawów, bóle głowy, przewlekłe zmęczenie, kołatania serca, duszność lub dolegliwości ze strony przewodu pokarmowego, nawet jeśli nie występuje u nich choroba podstawowa.⁸
• Choroby współistniejące lub nowotwory złośliwe, zaburzenia autoimmunologiczne, choroby przewodu pokarmowego lub choroby zakaźne.
• Przyjmowane leki np. inhibitory ACE, NLPZ:
  • wystąpienie pokrzywki w trakcie antybiotykoterapii, nie zawsze jest objawem alergii na leki, ponieważ to infekcja może być czynnikiem etiologicznym pokrzywki⁹
  • należy pamiętać o lekach dostępnych bez recepty i suplementach diety.
• Wywiad lekarski w kierunku alergii.
• Związek z produktami spożywczymi.
• Ukąszenia przez owady.
• Szczególnie w przypadku pokrzywki przewlekłej:
  • Czy pokrzywka jest wywoływana przez określone czynniki, czy jest samoistna?
    • Podrażnienie mechaniczne (dermografizm objawowy): pokrzywka jest wywoływana w ciągu kilku minut po urazie (otarciu lub zadrapaniu skóry).
    • Ucisk: pokrzywka pojawia się w czasie od 3 do 8 godzin po ucisku.
    • Wibracje (rzadko).
    • Zimno: pokrzywka pojawia się natychmiast po ekspozycji na zimno i utrzymuje się do 1 godziny. Najczęstsza postać pokrzywki fizycznej.
    • Ciepło (rzadko).
    • Słońce (rzadko): pokrzywka słoneczna występuje natychmiast po ekspozycji na światło i nie powinna być mylona z wielopostaciową wysypką spowodowaną światłem, która występuje z kilkugodzinnym opóźnieniem. 
    • Nadmierna potliwość (pokrzywka cholinergiczna) podczas wysiłku fizycznego, upału, gorączki lub stresu
    • Kontakt z niektórymi materiałami lub substancjami (głównie miejscowy, ale możliwa jest również reakcja ogólnoustrojowa), np. poprzez żywność, lateks, rośliny, leki, tekstylia lub kosmetyki.
    • Woda (rzadko).
  • występowanie w sytuacjach stresowych lub w trakcie zakażeń
  • wywiad rodzinny obejmujący inne choroby skóry (np. atopia lub zaburzenia autoimmunologiczne)
  • pora dnia, dzień tygodnia, faza cyklu menstruacyjnego
  • podróże
  • wywiad społeczny i zawodowy, zajęcia w czasie wolnym
  • przebieg dotychczasowej diagnostyki i leczenia. 

Badanie fizykalne

• W przypadku podejrzenia reakcji ogólnoustrojowej lub anafilaktycznej, należy ocenić podstawowe parametry życiowe (ciśnienie tętnicze krwi, tętno, saturacja), osłuchać płuca, wykluczyć obrzęk języka, śluzówek jamy ustnej i gardła. W razie potrzeby wdrożyć odpowiednie postępowanie.
• 

  Pokrzywka
  Pokrzywka:
  • na początku występuje świąd, wkrótce potem na skórze pojawiają się typowe bąble pokrzywkowe
  • mogą różnić się rozmiarem i kształtem, klinicznie prezentują się jako uniesione wykwity w kolorze skóry lub rumieniowe, przypominające „płaskowyże”
  • większe wykwity są zwykle bledsze w środkowej części.
• 

  Obrzęk naczynioruchowy
  Obrzęk naczynioruchowy:
  • objawia się rozproszonym, rumieniowym lub mającym kolor skóry obrzękiem położonym głębiej w skórze i tkance podskórnej
  • najczęściej dotyczy powiek, warg, języka, górnych dróg oddechowych lub narządów płciowych
  • może być niebolesny lub przebiegać z towarzyszącym pieczeniem i bólem. Świąd występuje rzadko.
• Pokrzywka ze wzmożonym dermografizmem:
  • pokrzywka indukowana, wywołana tarciem bez uszkodzenia skóry
  • 5% populacji doświadcza reakcji pokrzywkowej w miejscu zadrapania. Dermografizm objawowy to nadmierna reakcja na niewielki bodziec
  • zazwyczaj reakcja skórna ustępuje w ciągu kilku minut.
• Badanie fizykalne:
  • badanie fizykalne obejmujące ocenę serca, płuc, gardła, uszu, oczu, nosa, węzłów chłonnych, brzucha, układu mięśniowo-szkieletowego i ewentualnie innych narządów, w zależności od wywiadu lekarskiego, w celu poszukiwania czynników wyzwalających lub chorób ogólnoustrojowych.⁸

Badania uzupełniające

Ostra pokrzywka

• W przypadku pokrzywki ostrej zwykle nie jest zalecane wykonywanie dodatkowych badań, chyba, że obraz kliniczny budzi podejrzenie istnienia choroby podstawowej wymagającej rozpoznania.
• Szczególnie u dzieci należy rozważyć jako etiologię chorobę zakaźną, np. paciorkowcowe zapalenie migdałków.
• Jeśli na podstawie wywiadu lekarskiego istnieje podejrzenie reakcji alergicznej typu natychmiastowego, np. na produkty spożywcze, leki lub jad owadów, można rozważyć testy w kierunku alergii (np. testy skórne, stężenie IgE swoistego w surowicy, ewentualnie testy prowokacyjne).
• Rola alergii na leki w ostrej pokrzywce jest prawdopodobnie przeceniana. Szczególnie w przypadkach domniemanej alergii na antybiotyki, przyczyną pokrzywki może być również leżące u jej podłoża zakażenie. Jeśli wykonanie testów alergicznych jest możliwe, może to zapobiec niepotrzebnemu unikaniu niektórych antybiotyków w dłuższej perspektywie i np. konieczności podawania antybiotyków II rzutu.^6,9
• Dalsza diagnostyka jest wskazana w przypadku nietypowego przebiegu klinicznego, bąbli pokrzywkowych utrzymujących się ponad 24 godziny, nawracających rzutów pokrzywki trwających dłużej niż 6 tygodni lub w celu rozpoznania choroby podstawowej.
• U 50% pacjentów nie można zidentyfikować czynnika wyzwalającego (ostra pokrzywka samoistna).

Pokrzywka przewlekła

• Brak wskazań do szerokiej diagnostyki.
• Diagnostyka w kierunku chorób nowotworowych lub autoimmunologicznych powinna być podyktowana wskazaniami opartymi na danych z wywiadu oraz badania fizykalnego.
• Diagnostyka alergii powinna być podparta informacjami z wywiadu lekarskiego.
• Przy identyfikacji czynników wyzwalających przydatny może być prowadzony przez pacjenta dzienniczek epizodów zawierający potencjalne czynniki wyzwalające (np. produkty spożywcze).
• U większości osób z pokrzywką przewlekłą nie można zidentyfikować czynnika wyzwalającego.

Pokrzywka przewlekła spontaniczna

• Morfologia krwi z rozmazem, OB lub CRP.
• W zależności od wywiadu lekarskiego i podejrzeń można rozważyć:
  • diagnostykę w kierunku zakażeń, np. :
    • Helicobacter pylori
    • wirusami zapalenia wątroby
    • patogenami bakteryjnymi, takimi jak gronkowce lub Streptococcus pyogenes, np. w przypadku zapalenia migdałków, zakażenia zęba lub innych zakażeń w obrębie nosogardła
    • Yersinia, norowirusami, Giardia lamblia, Entamoeba histolytica (pełzak czerwonki), Anisakis simplex (anizakioza) (niedostępne w POZ)
    • parwowirusem B19, Mycoplasma pneumoniae (niedostępne w POZ)
    • blastocystozą
  • wartość TSH i hormonów tarczycy, przeciwciała przeciwtarczycowe
  • parametry czynności wątroby i nerek
  • diagnostykę alergii przy odpowiednim wywiadzie lekarskim (np. testy skórne, dietę eliminacyjną, a następnie próbę prowokacji) (niedostępne w POZ):
  • alergie typu I, zwłaszcza alergie pokarmowe IgE-zależne, bardzo rzadko są przyczyną przewlekłej pokrzywki
  • testy skórne w przypadku alergii pokarmowej często nie są przydatne w diagnostyce¹⁰
  • częściej istotne są: nietolerancja NLPZ, nietolerancja pokarmowa niezwiązana z IgE (diagnostyka np. za pomocą pseudoalergenowej diety eliminacyjnej, a następnie ponownej ekspozycji).¹¹
  • autoprzeciwciała (np. test z surowicą autologiczną)
  • przy podejrzeniu układowych chorób autoimmunologicznych, należy przeprowadzić odpowiednią diagnostykę (niedostępne w POZ), np.:
    • elektroforeza surowicy
    • badanie składowych dopełniacza i inhibitora C1 w przypadku podejrzenia obrzęku naczynioruchowego związanego z bradykininą
    • tryptaza przy podejrzeniu mastocytozy
  • biopsję skóry (niedostępne w POZ).^1,4-5

Pokrzywka przewlekła indukowana

• W zależności od wywiadu lekarskiego i podejrzeń:
  • pokrzywka wywołana zimnem:
    • test prowokacyjny
    • ewentualnie morfologia krwi z rozmazem, OB lub CRP
    • ewentualnie diagnostyka zakażeń (patrz wyżej)
  • dermografizm objawowy:
    • test prowokacyjny
    • ewentualnie morfologia krwi z rozmazem, OB lub CRP
  • pokrzywka uciskowa, z ciepła, słoneczna, wibracyjna lub pokrzywka kontaktowa, pokrzywka cholinergiczna i wodna
    • test prowokacyjny:
• Pewność co do identyfikacji czynnika wywołującego można mieć tylko w przypadku ustąpienia pokrzywki po jego eliminacji i nawrotu po ponownej ekspozycji.

Wskazania do skierowania do specjalisty

• Skierowanie pacjenta do specjalisty należy rozważyć w przypadku nawracających rzutów pokrzywki trwających dłużej niż 6 tygodni, wyraźnego lub nietypowego obrazu klinicznego, podejrzenia choroby ogólnoustrojowej, niepowodzenia leczenia lub wątpliwości dotyczących diagnostyki różnicowej.
• W przypadku podejrzenia alergii na podstawie wywiadu lekarskiego — skierowanie w celu diagnostyki alergii
• Utrzymywanie się pojedynczych bąbli pokrzywkowych powyżej 24 godzin sugeruje pokrzywkowe zapalenie naczyń, w diagnostyce którego niezbędne jest wykonanie biopsji.
• W celu diagnostyki różnicowej, poradnictwa profilaktycznego i planowania leczenia obrzęku naczynioruchowego 

Leczenie

Cele leczenia

• Oczekiwanym celem leczenia jest zidentyfikowanie czynnika wyzwalającego, a następnie unikanie narażenia, co często jednak może sprawiać trudności.
• Realistycznym celem jest wykluczenie chorób podstawowych i złagodzenie objawów u osób chorych, a nawet pełne ustąpienie objawów.¹

Ogólne informacje o leczeniu

• Główne zasady leczenia to:
  • w razie możliwości wyeliminowanie czynników ryzyka lub nasilających dolegliwości
  • ewentualnie wywołanie tolerancji
  • leczenie farmakologiczne
• W większości przypadków nie można zidentyfikować czynnika wyzwalającego i jego eliminuja nie jest możliwa.¹

Eliminacja czynników wyzwalających

• Wymaga dokładnego rozpoznania, co często sprawia trudności.
• Farmakologiczne czynniki wyzwalające:
  • w przypadku podejrzenia, że to lek jest czynnikiem wyzwalającym - odstawienie lub zamiana na inny
  • unikanie NLPZ (mogą indukować lub nasilać pokrzywkę).
• Fizyczne czynniki wyzwalające:
  • unikanie fizycznych czynników wyzwalających może być trudne
  • szczególnie pomocne jest szczegółowe informowanie pacjentów
  • w przypadku pokrzywki wywołanej zimnem przy znacznej ekspozycji (np. przy nurkowaniu w zimnej wodzie) może dojść do reakcji ogólnoustrojowej, dlatego należy tego bezwzględnie unikać.
• Czynniki zakaźne jako czynniki wyzwalające:
  • zalecane jest leczenie potencjalnych zakaźnych czynników wyzwalających, takich jak Helicobacter pylori, Streptoccus pyogenes w anginie paciorkowcowej lub pasożytów jelitowych.
• Redukcja stresu:
  • podwyższony poziom stresu może zwiększać aktywność choroby, dlatego pacjentom należy zalecić zmianę stylu życia zmniejszającą stres.
• Odżywianie:
• alergie pokarmowe typu I rzadko wywołują pokrzywkę u dorosłych
• zidentyfikowanie produktów spożywczych jako czynników wyzwalających powinno prowadzić do eliminacji ich z diety
• unikanie alkoholu (może nasilić przebieg pokrzywki)
• podejrzewa się, że u niektórych pacjentów przyczyną mogą być reakcje pseudoalergiczne (tzn. reakcje nadwrażliwości IgE-niezależne). Diety wolne od pseudoalergenów lub diety o niskiej zawartości histaminy w wybranych przypadkach mogą być pomocne, jednak budzą kontrowersje
• pozytywne efekty diety eliminacyjnej można zaobserwować po co najmniej 2–3 tygodniach.^1,5,11
• Plazmafereza.
  • Plazmafereza może być pomocna u pacjentów, u których obecne są autoprzeciwciała.
• Wywołanie tolerancji:
  • w niektórych postaciach pokrzywki, np. pokrzywki słonecznej albo z zimna, skuteczna może być indukcja tolerancji, jednak często jest ona skuteczna tylko przez krótki okres i trudna do akceptacji przez pacjentów.¹

Leczenie farmakologiczne

Leczenie objawowe

• Leki przeciwhistaminowe.
  • Pierwszym wyborem są leki przeciwhistaminowe H1 II generacji, takie jak cetyryzyna, lewocetyryzyna, loratadyna, desloratadyna, feksofenadyna i ebastyna.
  • Ze względu na występowanie senności oraz działanie antycholinergiczne, należy unikać leków przeciwhistaminowych I generacji, takich jak difenhydramina.
  • W zależności od podtypu pokrzywki zasadne może być leczenie stałe lub doraźne. Terapia doraźna może być również stosowana jako środek zapobiegawczy, jeśli np. oczekiwane jest pojawienie się czynnika wyzwalającego.
  • W przypadku braku odpowiedzi na leki przeciwhistaminowe II generacji w standardowej dawce po 2-4 tygodniach lub wcześniej przy nasilonych objawach, międzynarodowe wytyczne Europejskiej Akademii Alergologii i Immunologii Klinicznej (European Academy of Allergology and Clinical Immunology) oraz polskie wytyczne Polskiego Towarzystwa Dermatologicznego i Alergologicznego zalecają przeprowadzenie próby terapeutycznej z dawką zwiększoną nawet 4-krotnie (stosowanie poza wskazaniami rejestracyjnymi).^1-2
  • U większości pacjentów objawy można kontrolować za pomocą leków przeciwhistaminowych. Pełny efekt może pojawić się po 2–4 tygodniach.^1,12
• Omalizumab (przeciwciało monoklonalne anty-IgE): w pokrzywce przewlekłej w przypadku niewystarczającej odpowiedzi na leki przeciwhistaminowe (w Polsce dostępny w ramach programu lekowego B.107).
  • w przypadku braku poprawy po lekach przeciwhistaminowych (również po 4-krotnym zwiększeniu ich dawki) po 2-4 tygodniach
•  Glikokortykosteroidy.
  • W przypadku ciężkiej ostrej pokrzywki lub ostrego nasilenia objawów i braku reakcji na leki przeciwhistaminowe, skuteczne może być krótkotrwałe leczenie  glikokortykosteroidami przez okres do 10 dni.²
  • Zazwyczaj stosowane są dawki równoważne 20–50 mg prednizolonu.
  • Długotrwałe leczenie glikokortykosteroidami nie jest zalecane ze względu na reakcje niepożądane.
  • Glikokortykosteroidy stosowane miejscowo nie są skuteczne w leczeniu pokrzywki.^1,5
• Inne metody leczenia:
  
  • w ciężkich, opornych na leczenie przypadkach, w których w przeciwnym razie niezbędne byłoby ciągłe leczenie glikokortykosteroidami, można rozważyć leczenie cyklosporyną A, mając na uwadze poważne reakcje niepożądane. Jest to leczenie poza wskazaniami rejestracyjnymi (off label)
  • w przewlekłej pokrzywce samoistnej i objawowym dermografizmie terapia światłem UVA, UVB lub PUVA może być skuteczna przez okres do 3 miesięcy
  • rola montelukastu w leczeniu pokrzywki jest niejasna.¹
• Ze względu na możliwość samoistnej remisji w dowolnym momencie, konieczność leczenia farmakologicznego należy regularnie weryfikować.
• Pokrzywka u dzieci:
  • u dzieci podstawą leczenia farmakologicznego są leki przeciwhistaminowe H1 II generacji.¹
• Kobiety w ciąży i karmiące piersią
  • Należy, w miarę możliwości, unikać stosowania leków ogólnoustrojowych w czasie ciąży, zwłaszcza w I trymestrze.
  • Brak systematycznych badań dotyczących stosowania leków przeciwhistaminowych w ciąży.
  • Leki przeciwhistaminowe H1 II generacji są jednak zalecane jako terapia pierwszego rzutu u kobiet w ciąży w przypadku braku przeciwwskazań.
  • Najwięcej doświadczeń zebrano z loratadyną i cetyryzyną, dla których nie zaobserwowano negatywnych skutków w okresie ciąży i karmienia piersią.
  • Aktualnie brak potwierdzonych danych na temat zwiększania dawki powyżej wskazań producenta.
  • Na podstawie dotychczas przeprowadzonych badań, omalizumab wydaje się być bezpieczny do stosowania w ciąży.¹
• Obrzęk naczynioruchowy.
  • Leki przeciwhistaminowe i glikokortykosteroidy są również skuteczne w obrzęku naczynioruchowym wywołanym przez komórki tuczne, lecz nie w postaci wywołanej przez bradykininę.
  • W rzadkim dziedzicznym obrzęku naczynioruchowym stosowane jest leczenie koncentratem C1-INH (dożylnie) lub antagonistą BR2 (podskórnie).
    • W przypadku innych form obrzęku naczynioruchowego, w których pośredniczy bradykinina, prowadzone są obecnie badania skuteczności i bezpieczeństwa tych leków poza wskazaniami rejestracyjnymi i powinny być one, także poza badaniami klinicznymi, rozważane w sytuacji zagrożenia życia.
  • Ze względu na ryzyko potencjalnie zagrażającego życiu obrzęku krtani, przed zabiegami w obrębie jamy ustnej i gardła (leczenie stomatologiczne, tonsilektomia), należy zastosować środki profilaktyczne.
  • W przypadku możliwości wystąpienia obrzęku naczynioruchowego zalecane jest posiadanie przez pacjenta karty zawierającej informacje dla służb ratunkowych oraz leczenie w ośrodku specjalistycznym (szczegółowe informacje można znaleźć w artykule Obrzęk naczynioruchowy).

Przebieg, powikłania i rokowanie

 Powikłania

• Reakcja anafilaktyczna związana z ostrą pokrzywką.
• Obrzęk krtani spowodowany obrzękiem naczynioruchowym.
• Powikłania wywołujące lub związane z chorobą podstawową.

Przebieg i rokowanie

• Pokrzywka ostra. 
  • Epizod pokrzywki ostrej trwa krótko i ustępuje samoistnie.
  • Większość osób z ostrą pokrzywką doświadcza tylko jednego lub kilku kolejnych epizodów w życiu.
  • Unikanie czynników wyzwalających może pomóc w zapobieganiu nawrotom, ale wymaga ich zidentyfikowania.
  • U 1/3 pacjentów pokrzywka ostra może utrzymywać się i przybierać charakter przewlekły.¹
• Pokrzywka przewlekła.
• W ciągu 1 roku około 1/3 pacjentów zgłasza brak objawów, a kolejna 1/3 zgłasza poprawę objawów.
• Pokrzywka może zarówno samoistnie ustąpić, jak i powtórzyć się w dowolnym momencie.
  • W pokrzywce przewlekłej samoistnej u około połowy chorych w ciągu 3 lat dochodzi do samoistnej remisji, podczas gdy w pokrzywce fizycznej tylko u około 16%.
• Ciężka pokrzywka przewlekła często prowadzi do znacznego obniżenia jakości życia.
• Pokrzywka przewlekła indukowana może mieć ciężki przebieg i często jest trudna do leczenia.

Informacje dla pacjentów

Materiały edukacyjne dla pacjentów

• Pokrzywka.
• Leki ogólne w ciąży i w okresie karmienia piersią.

Ilustracje

W przypadku pokrzywki pierwszym objawem jest świąd, po krótkim czasie na skórze pojawiają się typowe bąble. Mogą one różnić się rozmiarem i kształtem i są widoczne jako wykwity w kolorze skóry lub rumieniowe, przypominające „płaskowyże”

Dodatni wynik testu prowokacyjnego na pokrzywkę z zimna. Rumień, bąble (pokrzywka) i silny świąd po kilku minutach kontaktu skóry z kostką lodu

Przy obrzęku naczynioruchowym, obrzęk jest bardziej rozproszony niż w przebiegu pokrzywki. Zwykle występuje na powiekach, wargach, narządach płciowych, języku lub górnych drogach oddechowych

Dziedziczny obrzęk naczynioruchowy występuje bardzo rzadko. Charakteryzuje się nawracającymi, samoistnie ustępującymi napadami, które mogą trwać od kilku godzin do kilku dni. Napady mogą obejmować skórę, tkankę podskórną, obszar krtani lub przewód pokarmowy