Regional content

Content

Informacje ogólne

Definicja

• Przejściowa dermatoza akantolityczna (transitory acentholytic dermatosis, choroba Grovera) jest przejściową i uporczywą dermatozą akantolityczną.
• Termin akantoliza oznacza utratę łączności pomiędzy komórkami warstwy kolczystej naskórka.
• Dermatoza akantolityczna jest często opisywana jako łagodny, samoistnie ustępujący, tj. przejściowy stan, ale często jest on uporczywy i trudny do leczenia.¹
• Obraz kliniczny został po raz pierwszy opisany przez Grovera w 1970 roku.²
• Uważa się, że nie jest to pojedyncza jednostka chorobowa, ale różne łagodne, samoistnie ustępujące dermatozy o nieznanej etiologii, które histologicznie charakteryzują się akantolizą.

Częstość występowania

• Jest to rzadka choroba; brak dokładnych danych na temat chorobowości.
• Ze względu na duże podobieństwo do innych stanów klinicznych i różne wyniki histopatologiczne można założyć, że dermatoza akantolityczna jest niedodiagnozowana.
• Występuje 3 razy częściej u mężczyzn niż u kobiet.
• Choroba ta jest szczególnie powszechna u mężczyzn w średnim wieku, ale zaobserwowano ją również u dzieci.

Etiologia i patogeneza

• Przyczyna choroby jest nieznana, a dokładna patogeneza nie została jeszcze zbadana w wystarczającym stopniu.
• Podejrzewa się różne potencjalne przyczyny lub czynniki wyzwalające³:
  • ciepło i pocenie się
  • suchość skóry
  • czynniki infekcyjne (Malassezia furfur, Desmodex folliculorum)
  • światło słoneczne
  • promieniowanie jonizujące
  • niewydolność nerek
  • podrażnienia mechaniczne
  • długotrwałe unieruchomienie
• Najczęściej obserwowano związek z wysoką temperaturą powietrza i poceniem się, dlatego niektórzy badacze podejrzewają, że przyczyną jest niedrożność gruczołów potowych. Inni negują tę teorię, wskazując, że choroba występuje głównie zimą.⁴
• Wielu pacjentów wspomina o wcześniejszej ekspozycji na światło słoneczne. Jednak narażenie na sztuczne promieniowanie UV nie wydaje się prowadzić do nasilenia tego stanu.

Czynniki predysponujące

• Dermatoza akantolityczna wydaje się występować częściej u pacjentów z atopowym zapaleniem skóry.

ICD-10

• L11.1 Przemijająca dermatoza z akantolizą [choroba Grovera]

Diagnostyka

Kryteria diagnostyczne

• Rozpoznanie opiera się na typowych wynikach badania przedmiotowego, ew. potwierdzonych badaniem histopatologicznym.

Diagnostyka różnicowa

• Opryszczkowate zapalenie skóry
• Zapalenie mieszków włosowych
• Łupież różowy
• Opryszczka zwykła
• Półpasiec
• Ukąszenie przez owada
• Potówka
• Świerzb
• Reakcja polekowa

Wywiad lekarski

• Charakterystyczne są zmiany skórne grudkowo-pęcherzykowe ze świądem na klatce piersiowej i plecach. Nasilenie świądu od łagodnego do ciężkiego.
• Obraz kliniczny często nie zmienia się w zależności od nasilenia świądu. Niektórzy pacjenci ze stosunkowo niewielkimi zmianami skórnymi skarżą się na nasilone świąd, podczas gdy inne osoby z rozległymi zmianami skórnymi nie zgłaszają żadnych lub niemal żadnych innych objawów.
• W przypadku dermatozy akantolitycznej nie zaobserwowano objawów ogólnoustrojowych, ale mogą wystąpić  uciążliwe dla pacjentów zmiany w jamie ustnej przypominające afty.

Badanie przedmiotowe

• Zmiany skórne początkowo często pojawiają się z przodu klatki piersiowej i w górnej części pleców.⁵
• W ciężkim przebiegu mogą być rozległe i obejmować również szyję, ramiona, kończyny górne i dolne.
• Zwykle linia włosów i twarz nie są zajęte. Wysypka nie występuje również na dłoniach ani podeszwach stóp.
• Poszczególne zmiany mają postać rumieniowych lub czerwonawo-brązowych, rogowaciejących grudek i pęcherzyków z delikatnym odgraniczeniem, czasami z tendencją do skupiania się. Zmiany często ulegają erozji i pokrywają strupami.
• Czasami stan może przypominać trądzik lub występować w postaci pęcherzykowej, krostkowej, a w pojedynczych przypadkach pęcherzowej.
• Nawet jeśli charakterystyczny obraz kliniczny składa się z grudek pokrywających duży obszar, wysypka może czasami objawiać się również w formie półpaścowej lub układać się we wzór po jednej stronie.

Badania uzupełniające w praktyce lekarza rodzinnego

• Należy pobrać wymaz ze skóry i wykonać badanie mikroskopowe w kierunku ew. roztoczy lub obecności jaj (świerzb).
• Ponadto wskazana może być biopsja z badaniem histopatologicznym (czasami wielokrotna)

Dalsza diagnostyka specjalistyczna — histologia

• W badaniu histopatologicznym ogniskowa akantoliza i dyskeratoza - typowe dla dermatozy akantolitycznej.
• Często obserwuje się również spongiozę. Jeśli wyniki histologiczne wskazują na spongiozę z jednoczesną akantolizą, należy rozważyć dermatozę akantolityczną (choroba Grovera).

Wskazania dla skierowania do specjalisty

• W przypadku niepewności co do rozpoznania lub niewystarczającego efektu terapii

Leczenie

Cele leczenia

• Łagodzenie dolegliwości

Ogólne informacje o leczeniu

• Dotychczas nie opublikowano żadnych randomizowanych badań klinicznych dotyczących leczenia choroby Grovera.⁶
• Miejscowe leczenie silnymi glikokortykosteroidami może pomóc stłumić reakcję zapalną i złagodzić świąd.⁶
• W łągodzeniu świądu mogą być skuteczne emolienty oraz balsamy zawierające mentol i pramoksynę.
• Wykazano skuteczność leczenia trudnych przypadków glikokortykosteroidami doustnymi, retinoidami, pochodnymi wit. D, UVB, psoralenem + UV-A (PUVA).⁷
• W niektórych przypadkach terapia może stanowić wyzwanie, gdy zmiany są oporne na niemal wszystkie środki lecznicze.

Propozycje dotyczące strategii leczenia

• Podstawowe postępowanie
  1. unikanie czynników potencjalnie wyzwalających, takich jak ciepło i pocenie
  2. kremy nawilżające (emolienty z gliceryną)
  3. leczenie miejscowymi, silnymi glikokortykosteroidami
• Druga linia leczenia
  
  1. leczenie miejscowymi analogami witaminy D (kalcipotriol)
  2. ew. doustne leki przeciwhistaminowe
• Trzeci wybór
  1. glikokortykosteroidy ogólnoustrojowe
  2. retinoidy ogólnoustrojowe (izotretinoina, acytretyna)
  3. fototerapia (UVB 311 nm/PUVA) lub cytostatyki

Zalecenia dla pacjentów

• Żywienie
  • Dieta nie ma wpływu na przebieg choroby.
• Aktywność
  • Silne ciepło i pocenie się często prowadzą do nasilenia objawów. Należy zatem unikać ekspozycji na słońce i aktywności fizycznej, które prowadzą do zwiększonej produkcji ciepła i potu.^6,8
• Kremy/balsamy nawilżające (emolienty)

Leczenie farmakologiczne

• U około połowy wszystkich pacjentów poprawę obserwuje się po zastosowaniu miejscowo działających glikokortykosteroidów o umiarkowanym lub silnym działaniu.⁶
• Doustne leki przeciwhistaminowe mogą łagodzić świąd.
• Leczenie miejscowymi analogami witaminy D
  • Kalcipotriol 2 x 0,005%; po 3–4 tygodniach leczenia należy przeprowadzić ocenę odpowiedzi klinicznej.⁶
• Retinoidy⁸
  • W przypadkach opornych na leczenie, można podjąć próbę leczenia retinoidami.
  • Witaminę A podaje się w dawkach wynoszących 50 000 jednostek, początkowo 3 razy na dobę przez 2 tygodnie, a następnie 1 raz na dobę przez kolejne 12 tygodni.
  • alternatywnie leczenie izotretinoiną w dawce 40 mg na dobę przez okres 2–12 tygodni
• Glikokortykosteroidy ogólnoustrojowe
  • np. prednizolon w dawce 20–40 mg na dobę, a następnie zmniejszanie dawki przez 2–4 tygodnie⁶

Inne opcje leczenia

• Promieniowanie UVB
• Ewentualne PUVA

Przebieg, powikłania i rokowanie

Przebieg

• Choroba może mieć przebieg ostry, przewlekły lub nawrotowy.

Powikłania

• Po ustąpieniu zmian chorobowych mogą pozostać przebarwienia.
• Blizny występują rzadko.

Rokowanie

• Dermatozę akantolityczną zwykle uznaje się za samoistnie ustępującą chorobę, która goi się po kilku tygodniach lub miesiącach. Może jednak utrzymywać się lub nawracać przez kilka lat.

Informacje dla pacjentów

O czym należy poinformować pacjentów?

• Choroba jest nieuleczalna, a jej przyczyna jest wciąż nieznana.
• W wielu przypadkach zmiany skórne ustępują samoistnie, ale czasami mogą być trudne do wyleczenia.

Informacje dla pacjentów w Deximed

• Choroba Grovera