Czym jest choroba Behçeta?

Choroba Behçeta jest chorobą zapalną, która może dotyczyć wielu narządów (układowe zapalenie naczyń). Charakterystyczne są nawracające epizody z owrzodzeniami w jamie ustnej i na narządach płciowych, zmiany zapalne w narządzie wzroku, zmiany skórne w postaci rumienia guzowatego (erythema nodosum) i trądzikowych wysypek skórnych. Inne narządy takie jak przewód pokarmowy, układ nerwowy, naczynia i stawy mogą być dotyknięte w różnym stopniu.

Nazwa choroby pochodzi od tureckiego dermatologa Hulusiego Behçeta, który w 1937 roku po raz pierwszy opisał triadę jej objawów w postaci nawracających pęcherzyków w jamie ustnej (afty), owrzodzeń na narządach płciowych i zmian zapalnych narządu wzroku.

Choroba zazwyczaj pojawia się po raz pierwszy we wczesnym wieku dorosłym i występuje równie często u obu płci. W Europie Środkowej choroba występuje rzadko. Jest stosunkowo powszechna w rejonie Bliskiego Wschodu. Podawana jest tam częstość od 80 do 370 na 100 000 mieszkańców. Odnotowuje się także znaczną różnicę w częstości tej choroby u obu płci - o wiele więcej zachorowań występuje u mężczyzn.

Przyczyny

Przyczyna nie jest znana, ale w rozwoju choroby mogą odgrywać rolę czynniki immunologiczne i genetyczne, zmiany w naczyniach krwionośnych oraz infekcje bakteryjne i wirusowe. Choroba Behçeta jest chorobą wieloukładową, która może dotyczyć skóry, błon śluzowych, oczu, serca, naczyń krwionośnych, nerek, przewodu pokarmowego, płuc, układu moczowego, ośrodkowego układu nerwowego i stawów. Objawy są często spowodowane stanem zapalnym naczyń krwionośnych.

Objawy

Przed wystąpieniem choroby pacjenci mogą wykazywać szereg różnych dolegliwości takich jak: zmęczenie, utrata apetytu, utrata wagi, ból głowy, wzmożone pocenie się, niska lub podwyższona temperatura, obrzęk węzłów chłonnych, ból za mostkiem i w okolicy skroni. Nawracające objawy mogą występować od około 6 miesięcy do 5 lat przed utworzeniem się wrzodów na błonach śluzowych. Owrzodzenia w jamie ustnej to afty, które są nie do odróżnienia od zwykłych aft. Wielu pacjentów, zanim zostanie postawiona diagnoza, zgłasza nawracające epizody bólu gardła, zapalenia gardła, bólu mięśni i zaczerwienionych, bolących stawów bez stanu zapalnego.

Obraz kliniczny

Owrzodzenia w jamie ustnej

Owrzodzeń w jamie ustnej (aft), występujących w przebiegu choroby Behçeta nie można odróżnić od zwykłych aft. Mogą być rozległe i bolesne, często nawracają w odstępach od kilku tygodni do miesięcy i mogą rozwijać się bardzo szybko. Wrzody mogą być płytkie lub głębokie (o średnicy 2-30 mm) i zwykle mają centralną, żółtawą powierzchnię z martwą tkanką i gładki, jasnoczerwony brzeg. Mogą występować pojedynczo lub w grupach, w dowolnym miejscu w jamie ustnej. Utrzymują się one przez około 1-2 tygodnie i znikają nie pozostawiając blizn.

Owrzodzenia na narządach płciowych

Owrzodzenia na narządach płciowych są podobne do tych w jamie ustnej, ale mogą powodować blizny. Występują one u większości pacjentów. U mężczyzn wrzody występują najczęściej na mosznie, na penisie i w okolicy pachwin. U kobiet zmiany najczęściej występują na wargach sromowych, w pochwie, na szyjce macicy i w okolicach pachwin. U mężczyzn czasem rozwija się zapalenie najądrza.

Wysypki skórne

Większość osób dotkniętych chorobą doświadcza różnych zmian skórnych. Częste są zmiany przypominające rumień guzowaty lub trądzik. Ponadto może dochodzić do zapalenia naczyń krwionośnych (np. zakrzepicy żył powierzchownych), owrzodzeń lub plam. Często skóra reaguje wysypką po zadrapaniu części ciała.

Zapalenie oka

Jest to najpoważniejsze uszkodzenie, gdyż czasem szybko może doprowadzić do ślepoty. Zapalenie oka występuje u około połowy pacjentów. Mogą wystąpić różne choroby oczu, ale najczęstszą jest zapalenie tylnej części tęczówki (zapalenie tęczówki).

Inne narządy

Choroba może zaatakować także inne narządy, ale w mniejszym stopniu niż w przypadku narządów opisanych powyżej.

Rozpoznanie

Ponieważ nie ma badań laboratoryjnych pozwalających na postawienie diagnozy, opiera się ona na wywiadzie lekarskim i widocznych zmianach w obrębie różnych narządów. Wymagania dotyczące rozpoznania były w przeszłości kilkakrotnie zmieniane, ale od kilku lat przestrzegane są międzynarodowe kryteria rozpoznawania choroby Behçeta ("International Criteria for Behçet’s disease"). Jednak nawet one nie obejmują wszystkich aspektów.

Choroba charakteryzuje się powtarzającymi się epizodami z aftami w jamie ustnej i co najmniej dwiema z następujących cech:

• Powtarzające się epizody aft na narządach płciowych lub powstawanie blizn
• Choroba oczu – ciężki stan zapalny w oku
• Wysypki ze zmianami skórnymi podobnymi do rumienia guzowatego, zapalenie mieszków włosowych (zapalenie mieszków włosowych) i wysypki trądzikowe
• Zajęcie ośrodkowego układu nerwowego
• Zmiany w naczyniach krwionośnych
• Pozytywny wynik testu "patergii": W skórę wprowadza się igłę i ewentualnie wstrzykuje się trochę roztworu soli fizjologicznej. Jeśli w ciągu 48 godzin w miejscu wstrzyknięcia utworzy się czerwona, lekko uniesiona plamka (grudka) o wielkości powyżej 2 mm, test jest dodatni.

Nie ma badań krwi, które mogłyby ułatwić rozpoznanie. Stężenie markerów stanu zapalnego, takich jak OB i białko C-reaktywne (CRP), może być podwyższone w aktywnych fazach choroby, ale słabo odzwierciedla jej aktywność.

Leczenie

Celem leczenia jest łagodzenie objawów i zapobieganie powikłaniom.

Próbowano już wielu różnych środków terapeutycznych, ale leczenie jest dalekie od zadowalającego. Terapia nie prowadzi do wyleczenia, a jedynie do złagodzenia objawów. Trudno jest ocenić efekt leczenia, ponieważ przebieg choroby jest bardzo zmienny. Choroba ta jest również bardzo rzadka i prowadzi się bardzo mało badań nad różnymi możliwościami leczenia.

Zastosowanie maści z kortyzonem jest często wystarczające w łagodnych przypadkach. Jeśli natomiast choroba dotyczy kilku narządów, konieczne jest leczenie immunosupresyjne tabletkami, np. zawierającymi kortyzon.

Ponadto osoby dotknięte tą chorobą nie powinny palić, aby zapobiec owrzodzeniom w jamie ustnej (aftom).

Leczenie miejscowe

W celu złagodzenia objawów i zapobiegania powstawaniu aft w jamie ustnej można stosować różne środki. Wyciągi z mirry lub korzenia ratanii mają działanie ściągające i przeciwzapalne. Mogą pomóc również antyseptyczne lub antybiotykowe płyny do płukania ust (np. chlorheksydyna).

Maści kortyzonowe są skuteczne w przypadku owrzodzeń w jamie ustnej lub na narządach płciowych, jeśli są stosowane na początku choroby. W łagodzeniu objawów mogą także pomóc miejscowe środki znieczulające (np. lidokaina).

Leczenie tabletkami (terapia systemowa)

Żaden lek nie okazał się szczególnie skuteczny. W celu uśmierzenia bólu można przyjmować tzw. niesteroidowe leki przeciwzapalne (NLPZ), ale mogą one powodować powstawanie aft.

W ciężkich ogniskach z licznymi aftami lub w przypadku zajęcia narządów wewnętrznych lekarz może przepisać tabletki z kortyzonem. Chociaż glikokortykosteroidy są skuteczne w ostrym przebiegu choroby, nie ma dowodów, że mogą zapobiec pogorszeniu się choroby w dłuższym okresie. Jeśli leczenie kortyzonem nie jest skuteczne, można spróbować wielu innych leków immunosupresyjnych.

Zapalenia oczu występujące w kontekście choroby Behçeta leczy się głównie za pomocą tzw. blokerów TNF-alfa, które mają działanie przeciwzapalne.

Operacja

W rzadkich przypadkach może być wymagana operacja, jeśli wystąpią poważne powikłania, np.: gdy w jelicie powstają perforacje, tworzą się przetoki między jelitem a skórą, wybrzuszenia w naczyniach krwionośnych (tętniaki) lub zakrzepy krwi. Powolne gojenie się ran lub stan zapalny wokół operowanego miejsca jest stosunkowo częstym zjawiskiem w chorobie Behçeta.

Rokowanie

Przebieg choroby jest różny, nawet we wczesnym stadium, dlatego długoterminowe rokowanie jest trudne do określenia. Typowy jest jednak przewlekły przebieg z często nawracającymi epizodami. Epizody te trwają przez kilka tygodni i są najbardziej wyraziste na początku przebiegu choroby.

Zapalenie oka jest najpoważniejszym objawem choroby dla większości chorych i w niektórych przypadkach może prowadzić do ślepoty. Skutki choroby nasilają się z czasem, zwłaszcza w zakresie uszkodzenia układu nerwowego, naczyń krwionośnych i oczu.

Rokowanie w większości przypadków jest dobre, a aktywność choroby często zmniejsza się stopniowo przez okres 20 lat. Powikłania z uszkodzeniem mózgu lub układu sercowo-naczyniowego mogą w rzadkich przypadkach prowadzić do zgonu. Jednak ogólnie śmiertelność jest niska.

Dodatkowe informacje

• Afty
• Zapalenie tęczówki
• Rumień guzowaty (erythema nodosum)
• Zakrzepica żył powierzchownych (zapalenie żył)
• Dlaczego należy rzucić palenie i jak to zrobić?
• Maści i kremy kortyzonowe
• Choroba Behçeta – informacje dla personelu medycznego

Autorzy

• Martina Bujard, dziennikarz naukowy, Wiesbaden
• Magda Łabęcka, lekarz, Kraków (edytor)