Co to jest pęcherzyca?

Pęcherzyca to grupa rzadkich ale ciężkich zaburzeń autoimmunologicznych, które powodują występowanie dużych pęcherzy na skórze i błonach śluzowych. Pęcherze te są ograniczonym gromadzeniem się żółtawego (surowiczego) płynu w skórze o minimalnej średnicy 5 mm.

Nasilenie choroby może być różne. Wyróżnia się kilka postaci pęcherzycy, z których najczęstsze są dwa główne typy: pęcherzyca zwyczajna i pęcherzyca liściasta. Zajmowane są różne warstwy skóry. Objawy są zróżnicowane, a zaburzenie autoimmunologiczne angażuje różne przeciwciała. W dwóch głównych typach występuje kilka podtypów.

• Przy pęcherzycy zwyczajnej pęcherze pojawiają się w naskórku. Często pęcherze te najpierw pojawiają się na błonie śluzowej jamy ustnej, a następnie pękają i pozostawiają bolesne rany. Same pęcherze nie powodują zwykle swędzenia.
• Pęcherzyca liściasta występuje bardziej powierzchownie i wiąże się z większą ilością otwartych ran niż pęcherzy. Ta postać nie powoduje zajęcia błony śluzowej jamy ustnej.

Choroba ta ogólnie występuje rzadko. Mieszkańcy wschodniego obszaru Morza Śródziemnego i Iranu chorują znacznie częściej niż osoby pochodzenia środkowoeuropejskiego. Pęcherzyca liściasta jest bardzo rzadka w Europie, natomiast częściej występuje w Afryce Północnej, Turcji i Ameryce Południowej. Pęcherzyca zwyczajna występuje zwykle u osób pomiędzy 40. a 60. rokiem życia.

Objawy

Głębiej sięgająca postać: Pęcherzyca zwyczajna

W większości przypadków choroba zaczyna się od bolesnych ran w jamie ustnej. Pęcherze rzadko są widoczne, ponieważ pękają krótko po powstaniu, pozostawiając w tym miejscu ranę. Z reguły rozwija się wiele ran, które mają powierzchowny oraz nieregularny kształt i występują w pozornie zdrowej błonie śluzowej. Rany pozostają niezmienione przez długi czas, w przeciwieństwie do opryszczki wargowej lub aft (uszkodzeń błony śluzowej jamy ustnej), które goją się w ciągu kilku dni do kilku tygodni.

Po czasie od kilku tygodni do kilku miesięcy choroba postępuje, powodując wysypki skórne, głównie na skórze głowy, twarzy i górnej części ciała. Mogą również wystąpić objawy wskazujące na występowanie choroby w nosie (takie jak zatkany i cieknący nos) oraz choroby gardła i przełyku (takie jak bóle przy przełykaniu i chrypka). Czasami pierwszym objawem choroby jest wysypka skórna. Wysypka zwykle zaczyna się od pęcherzyków wypełnionych przejrzystym płynem, które pojawiają się na pozornie zdrowej skórze. Pęcherze są wiotkie, ponieważ leżąca nad nimi skóra jest cienka i wytrzymuje niewielki nacisk. Pęcherze są bardzo cienkie, dlatego po kilku dniach pękają i pojawiają się wysypki skórne. Wysypki te ostro zarysowane, wielkości monety, powierzchowne, z pomarszczoną skórą na krawędziach.

Pęcherzyca bujająca to odmiana pęcherzycy zwyczajnej, w której wysypki występują najczęściej w okolicach pach i pachwin, a u kobiet również pod piersiami. Ze względu na swoje położenie, rany często ulegają zakażeniu, co opóźnia ich gojenie.

Postać powierzchowna: pęcherzyca liściasta

Choroba ta dotyczy tylko wierzchnich warstw skóry. Pęcherze są otoczone bardzo cienką skórą, dlatego rzadko spotyka się nienaruszone pęcherze. Wykwity zaczynają się od licznych swędzących, pokrytych strupem plam wielkości monety. Są one zlokalizowane na górnej części ciała, twarzy i skórze głowy. Strupy są łatwe do usunięcia i pozostawiają powierzchowne rany, które nie goją się samoistnie. W tej postaci choroby nie dochodzi do uszkodzenia błony śluzowej jamy ustnej.

Przyczyna

Chorobę wywołują przeciwciała, czyli określone białka we krwi, które są skierowane przeciwko strukturom w komórkach naskórka. Przeciwciała powodują, że komórki naskórka odrywają się od siebie, co prowadzi do powstania pęcherzy.

Pęcherzyca może również rozwijać się w odpowiedzi na niektóre leki. Objawy pęcherzycy mogą wywołać między innymi penicylamina, która jest stosowana przeciwko reumatycznemu zapaleniu stawów, niektóre antybiotyki oraz lek na nadciśnienie tętnicze kaptopryl.

W poszczególnych przypadkach rolę odgrywają prawdopodobnie predyspozycje genetyczne. Pęcherzyca może występować razem z innymi chorobami związanymi z nieprawidłowymi reakcjami układu immunologicznego. Pęcherzyca może również występować z niektórymi guzami łagodnymi i złośliwymi.

Diagnostyka

Rozpoznanie opiera się na typowej wysypce skórnej z nawracającymi pęcherzami oraz na mikroskopowym badaniu próbek tkanek z miejsc dotkniętych chorobą przez specjalistów. Potwierdzają oni, że jest to reakcja pomiędzy komórkami w skórze a przeciwciałami. Przeciwciała mogą być wykryte w komórkach skóry i we krwi. Poprzez wywieranie nacisku na skórę, lekarz może spowodować powierzchowne odwarstwienie skóry, które jest typowe dla pęcherzycy. Dodatkowo lekarz pyta o inne objawy i przyjmowanie leków.

Terapia

Celem terapii jest zniesienie objawów (całkowita remisja) przy minimalnych reakcjach niepożądanych, aby ostatecznie móc całkowicie przerwać terapię lub kontynuować jedynie terapię podtrzymującą przy użyciu najmniejszej skutecznej dawki. W przypadku podejrzenia pęcherzycy zawsze powinno być wystawione skierowanie do poradni dermatologicznej. Bardzo ważne jest jak najszybsze opanowanie choroby, ponieważ tylko wtedy występuje dobre rokowanie.

Główna terapia polega na stosowaniu kortyzonu. W przypadku łagodnych postaci i ograniczonego nasilenia wystarcza silna maść z kortyzonem, natomiast w przypadku cięższych postaci podaje się kortyzon w postaci tabletek lub ewentualnie w dużych dawkach w postaci wlewu. Z reguły leczenie rozpoczyna się od dużej dawki kortyzonu, którą po kilku tygodniach stopniowo się zmniejsza. Aby uniknąć części reakcji niepożądanych kortyzonu, można dodatkowo podawać inne leki tłumiące układ immunologiczny (np. azatioprynę). Jednak te alternatywne środki mogą mieć również reakcje niepożądane. Gdy zmiany skórne zagoją się i nie pojawią się nowe objawy, dawki wszystkich leków można stopniowo zmniejszyć do dawki podtrzymującej lub ostatecznie całkowicie odstawić.

W celu wsparcia leczenia ran używane są roztwory antyseptyczne i bandażowanie odpowiednimi opatrunkami. Jeśli dojdzie do zakażeń, leczy się je za pomocą antybiotyków. 

W przypadku bardzo ciężkiego przebiegu chorzy są leczeni w szpitalu, gdzie do krwiobiegu mogą być podawane antybiotyki i substancje odżywcze. Inną możliwą terapią jest immunofereza, w ramach której pobiera się krew z organizmu, przeprowadza się ekstrakcję przeciwciał za pomocą selektywnych membran i oczyszczona krew trafia z powrotem do organizmu. W ten sposób można usunąć z krwi przeciwciała powodujące chorobę, podczas gdy inne potrzebne białka pozostają we krwi.

Rokowania

W przeszłości choroba ta często miała przebieg śmiertelny, co jest możliwe do dziś, jeśli nie zastosuje się odpowiedniego leczenia.

Dzięki leczeniu rany goją się bez bliznowacenia. Dotknięte chorobą obszary skóry mogą być tymczasowo silniej zabarwione.

Ze względu na duże zapotrzebowanie na kortyzon, reakcje niepożądane często występują jako powikłania. Przykłady to osteoporoza, zmiany ciśnienia tętniczego i zwiększona skłonność do zakażeń.

Pęcherzyca jest przewlekłą chorobą, z którą niektórzy pacjenci zmagają się do końca życia. Jednak według badań połowa pacjentów jest zdrowa po 5 latach, a 75% po 10 latach. Regularne badania kontrolne i ewentualnie terapia małymi dawkami są nadal konieczne, aby zapobiec ponownemu zaostrzeniu choroby.

Nawroty mogą wystąpić zwłaszcza po zmniejszeniu dawki kortyzonu. Mogą być one wywołane przez leczenie stomatologiczne, ekspozycję na słońce, uszkodzenia skóry, zakażenia i stres.

Dodatkowe informacje

• Zaburzenia autoimmunologiczne
• Osteoporoza
• Antybiotykoterapia
• Maści i kremy z kortyzonem
• Pęcherzyca — informacje dla lekarzy

Autorzy

• Martina Bujard, dziennikarz naukowy, Wiesbaden