Co to jest pemfigoid ciężarnych?

Ta bardzo rzadka choroba była kiedyś nazywana w terminologii medycznej opryszczką ciążową, ale obecnie jest zwykle nazywana pemfigoidem ciężarnych. Charakteryzuje się wysypkami skórnymi w postaci pęcherzy/guzków u kobiet w ciąży i zwykle rozpoczyna się w drugim lub trzecim trymestrze ciąży. Wysypka pojawia się najpierw w postaci kilku swędzących plam na brzuchu, zwłaszcza wokół pępka. W tej fazie wysypka przypomina pokrzywkę. Stopniowo wysypka rozprzestrzenia się na większe obszary. Małe, swędzące plamy stopniowo rozprzestrzeniają się na większe obszary pęcherzy na skórze. Stan ten jest trudny do odróżnienia od innych chorób skóry (dermatozy ciążowe) przed powstaniem pęcherzy.

Pemfigoid ciężarnych występuje tylko w jednej na 50 000 ciąż.

Przyczyna

Jest to tak zwane zaburzenie autoimmunologiczne. Oznacza to, że organizm wytwarza pewne substancje (przeciwciała) przeciwko własnym strukturom.

Te przeciwciała przeciwko różnym składnikom skóry powodują stan zapalny, który prowadzi do powstawania pęcherzy pod naskórkiem. Wykazano, że choroba jest powiązana z określonymi typami tkanek HLA w organizmie, dlatego uważa się, że niektóre kobiety mają do niej predyspozycje genetyczne.

W przypadku predyspozycji choroba jest wywoływana przez zmiany hormonalne w czasie ciąży.

Diagnostyka

.

Pemfigoid ciężarnych jest bardzo rzadką chorobą. W przypadku takiego podejrzenia należy skierować pacjentkę do dermatologa. Rozpoznanie ustala się na podstawie typowych objawów i potwierdza próbką tkanki skóry. W próbkach tkanek można wykryć zmiany charakterystyczne dla tej choroby.

Leczenie

W łagodniejszych przypadkach stan ten można kontrolować za pomocą miejscowo działających preparatów kortyzonu nakładanych na swędzące plamy. Można też stosować leki przeciwhistaminowe, aby łagodzić swędzenie. W ciężkich postaciach choroby może być wymagany kortyzon w postaci tabletek. Jeśli steroidy nie pomagają, możne wykonać plazmaferezę (separację osocza). Wskazane jest intensywne monitorowanie ciąży. Jeśli choroba postępuje po ciąży, można zastosować leki immunosupresyjne.

Przebieg, powikłania i rokowania

Choroba ustępuje samoistnie, ale średnio trwa dłużej niż cztery miesiące, nawet przy zastosowaniu leczenia. Choroba jest bardzo uciążliwa, ale nieszkodliwa dla matki i dziecka.

Istnieje wysokie ryzyko nawrotu w kolejnych ciążach. Szacuje się, że u 95% kobiet, które już cierpiały na tę chorobę, dochodzi do nawrotu przy kolejnych ciążach. Środki antykoncepcyjne zawierające estrogen również niosą ze sobą ryzyko nawrotu. Kobietom, które przeszły już pemfigoid ciężarnych, nie zaleca się zatem stosowania środków antykoncepcyjnych zawierających estrogen.

Dodatkowe informacje

• Pemfigoid ciężarnych — informacje dla lekarzy

Autorzy

• Julia Trifyllis, dr n. med., specjalista w dziedzinie ginekologii i położnictwa, Münster/W