Co to jest piodermia zgorzelinowa?

Piodermia zgorzelinowa jest rzadkim, ale poważnym owrzodzeniem skóry. Choroba może mieć różne objawy: powierzchnia skóry jest otwarta, mogą występować pęknięcia tkanki, a także małe lub większe pęcherze w różnych częściach skóry na ciele. Zmiany najczęściej bolą, a pacjenci często ogólnie czują się źle (zmęczenie, gorączka). Ze względu na różne postaci, w niektórych przypadkach prawidłowe rozpoznanie jest ustalane dopiero po pewnym czasie. Niebezpieczeństwo polega na tym, że w wyniku opóźnienia rozpoczęcia odpowiedniego leczenia, na chorej skórze powstaną trwałe blizny. W co najmniej połowie przypadków występuje podstawowa choroba ogólnoustrojowa (np. choroba Leśniowskiego-Crohna, wrzodziejące zapalenie jelita grubego, zapalenie stawów, białaczka).

Piodermia zgorzelinowa jest bardzo rzadką chorobą. W Stanach Zjednoczonych rocznie zgłaszany jest około 1 nowy przypadek na 100 000 osób. Choroba może dotyczyć osób w każdym wieku, ale najczęściej występuje w grupie wiekowej 30–50 lat. Dzieci również mogą zachorować, ale spośród wszystkich osób z tą chorobą dzieci/młodzież stanowią tylko 3–4%. Choroba ta w równym stopniu dotyczy kobiety i mężczyzn.

Istnieje wiele nazw piodermii zgorzelinowej, w tym wrzodziejące zapalenie skóry, wrzód Meleneya lub piodermia wrzodziejąca.

Przyczyny

Przyczyna piodermii zgorzelinowej nie jest dokładnie znana, ale w połowie przypadków choroba jest związana z podstawową chorobą ogólnoustrojową. Uważa się, że jest to zaburzenie układu odpornościowego. Skóra jest narządem, który jest głównie dotknięty chorobą, ale mogą być zajęte również inne narządy, np. płuca, serce, ośrodkowy układ nerwowy, przewód pokarmowy, oczy, wątroba, śledziona, kości i węzły chłonne. Wtedy w tych narządach rozwija się miejscowe nagromadzenie pewnych komórek odpornościowych w postaci ropnia, który jest jednak aseptyczny, tj. nie jest spowodowany przez bakterie.

Istnieje kilka wariantów tej choroby skóry (patrz poniżej), ale najczęstszą jest klasyczna piodermia zgorzelinowa.

Objawy

Klasyczna piodermia zgorzelinowa

Na skórze pojawiają się głębokie rany z wyraźną obwódką, która jest zwykle fioletowa lub niebieska, głównie na podudziach, ale także na ramionach, tułowiu lub twarzy, w zależności od rodzaju owrzodzenia. Krawędź owrzodzenia jest często podważona (uniesiona i uszkodzona), a otaczająca skóra jest czerwona i nieco twarda. Wrzód zwykle początkowo wygląda jak mały pryszcz (grudka) lub zbiór grudek, których powierzchnia następnie ulega zniszczeniu, w następstwie czego tworzą się małe wrzody, przypominające „kocią łapę”. Wrzody te często łączą się ze sobą, a obszar centralny rozpada się, tworząc pojedynczy wrzód.

Klasyczna piodermia zgorzelinowa może wystąpić w każdej lokalizacji na skórze, ale najczęściej obserwuje się ją na nogach. Pacjenci często czują się źle — z gorączką, zmęczeniem oraz bólem stawów i mięśni. Wrzody są zwykle bolesne, a ból może być bardzo silny. Po wygojeniu owrzodzenia często nie tworzą zwykłych blizn o gładkiej powierzchni, ale blizny przypominające sito z wieloma małymi otworami. Wczesne rozpoznanie i szybkie leczenie zmniejszają ryzyko powstawania blizn. Rany występują u 20–25% osób chorych, w miejscach, które wcześniej zostały zranione, np. również w drodze interwencji chirurgicznej.

Różne postaci choroby

Piodermia zgorzelinowa okołostomijna

Ta postać jest tak nazywana, ponieważ wrzód występuje w pobliżu stomii skórnej, tj. sztucznego ujścia jelita na ścianie brzucha. Około 15% wszystkich przypadków piodermii odpowiada tej postaci; przypomina ona klasyczną piodermię zgorzelinową. Większość z tych pacjentów ma chorobę Leśniowskiego-Crohna lub wrzodziejące zapalenie jelita grubego. Owrzodzenia są bolesne, co często utrudnia przymocowanie worka stomijnego do ściany brzucha, a skóra w tym miejscu często ulega dodatkowemu podrażnieniu.

Piodermia zgorzelinowa krostkowa

Ta postać jest rzadkim powierzchownym wariantem choroby i często zaczyna się jako skórna zmiana krostkowa (krosta) lub grupa krost, które później zrastają się i wrzodzieją. Zmiany skórne nie przekształcają się dalej, ale mogą pozostać w tej postaci przez wiele miesięcy. Piodermia krostkowa rozwija się prawie wyłącznie u pacjentów z nieswoistym zapaleniem jelit, najczęściej na tułowiu i powierzchniach wyprostnych rąk i nóg.

Piodermia zgorzelinowa pęcherzowa

Ta zmiana skórna jest raczej powierzchowna, zwykle zlokalizowana na skórze ramion lub twarzy, a na nogach pojawia się rzadko. Często wiąże się z chorobami krwi (np. nowotwór złośliwy krwi). Tworzą się okrągłe rany z pęcherzami, które szybko rozprzestrzeniają się w kształcie koła. Obszary pęcherzowe, podobnie jak klasyczna piodermia, mają zwykle niebieską obwódkę.

Piodermia zgorzelinowa wegetatywna

Ta postać choroby, która jest również raczej powierzchowna, jest zwykle mniej agresywna niż inne warianty. Pacjenci są przeważnie ogólnie zdrowi i zwykle rozwija się u nich jedynie pojedyncze owrzodzenie skóry. W takich przypadkach miejscowe leczenie chorej skóry jest zazwyczaj skuteczne i prowadzi do wygojenia zmiany.

Diagnostyka

Rozpoznanie ustala się na podstawie wywiadu lekarskiego i typowych zmian skórnych. Ważne jest jednak, aby ocenić stan pacjenta za pomocą badań laboratoryjnych krwi, próbek tkanek i metod obrazowych, aby wykluczyć inne choroby. W przypadku podejrzenia tego rozpoznania pacjenci powinni zostać szybko skierowani do dermatologa, aby leczenie można było rozpocząć jak najwcześniej.

Leczenie

Celem leczenia jest powstrzymanie rozprzestrzeniania się choroby i ograniczenie powstawania blizn. Istnieje kilka możliwości w tym zakresie, ale niestety zbyt mało badań, aby wywnioskować, która forma leczenia jest najbardziej skuteczna. Podstawą są odpowiednie opatrunki, które powinny być raczej wilgotne, aby sprzyjać gojeniu się skóry. Farmakoterapia ma zasadniczo na celu powstrzymanie nieprawidłowej reakcji układu odpornościowego; jest to zatem długotrwała tak zwana terapia immunosupresyjna. W tym celu z jednej strony stosuje się glikokortykortykosteroidy, a z drugiej strony bardziej swoiste środki hamujące układ odpornościowy (np. cyklosporynę). Wg badań te dwa rodzaje leczenia są równoważne. Zasadniczo leki można podawać miejscowo w postaci kremów lub maści, lub ogólnoustrojowo w postaci tabletek lub wlewów. W niektórych przypadkach glikokortykosteroidy są łączone z innymi lekami immunosupresyjnymi.

W ostatnich latach naukowcy odkryli, że nowsze leki (tzw. leki biologiczne) wydają się mieć pozytywny wpływ na chorobę, ale te formy leczenia mogą mieć również reakcje niepożądane.

Leki stosowane w piodermii zgorzelinowej zwykle mają dobre działanie i pozwalają kontrolować chorobę. Wczesne rozpoczęcie leczenia ogranicza trwałe uszkodzenia i powstawanie szpeczących blizn. Jednak u wielu osób zmiany po pewnym czasie rozwijają się ponownie. Jeśli u pacjenta współwystępuje również poważna choroba, taka jak np. nowotwór złośliwy krwi, zmiany skórne często goją się gorzej niż u innych pacjentów.

Pacjenci są zachęcani do prowadzenia jak najbardziej normalnego życia i angażowania się we wszystkie aktywności, którym są w stanie podołać. Nie ma dowodów na to, że konkretna dieta może wpływać na przebieg choroby.

Rokowanie

Rokowanie w przypadku piodermii zgorzelinowej zwykle jest dobre, ale zdarzają się nawroty i często dochodzi do bliznowacenia. Wczesne leczenie ogranicza powstawanie blizn i pacjenci ci zwykle nie wymagają późniejszej opieki. Są jednak pacjenci, którzy nie reagują tak dobrze na leczenie.

Zgony są rzadkie, ale mogą wystąpić w wyniku choroby współistniejącej lub z powodu powikłań leczenia.

Dodatkowe informacje

• Choroba Leśniowskiego-Crohna
• Wrzodziejące zapalenie jelita grubego
• Reumatoidalne zapalenie stawów
• Ostra białaczka szpikowa
• Pyoderma gangraenosum — informacje dla lekarzy

Autorzy

• Joanna Dąbrowska-Juszczak, lekarz 
• Susanne Meinrenken, dr n.med., Brema