Co to jest liszaj twardzinowy?

Liszaj twardzinowy jest stosunkowo rzadką chorobą skóry, która występuje głównie w okolicy narządów płciowych kobiet i mężczyzn. Choroba charakteryzuje się świądem, bólem i zmianami skórnymi w okolicy narządów płciowych i odbytu. Dolegliwości mogą powodować problemy podczas stosunku płciowego. Zmiany skórne mają postać białych lub czerwonawych, zabarwionych, wypukłych plam, czasami z niewielkimi rankami.

Dokładna częstość występowania nie jest znana, ale choroba jest bardzo rzadka. Szacuje się, że problem ten dotyczy 0,1% dzieci i około 3% kobiet powyżej 80. roku życia. Większość przypadków występuje u kobiet po menopauzie, a kobiety są od 3 do 10 razy bardziej narażone na zachorowanie niż mężczyźni. Pomimo tego choroba ta może jednak wystapić u mężczyzn i kobiet w każdym wieku. U mężczyzn objawia się w postaci zmian skórnych i ewentualnych owrzodzeń na zewnętrznych częściach penisa.

Przyczyny

Przyczyna nie jest do końca jasna, prawdopodobnie jest to choroba autoimmunologiczna (przy takich chorobach układ immunologiczny omyłkowo atakuje własne komórki i tkanki organizmu). Rolę w rozwoju liszaja twardzinowego mogą odgrywać czynniki wyzwalające, takie jak urazy (w tym powtarzające się drapanie) i zakażenia skóry, niektóre leki i hormony. Jeśli zmiany skórne utrzymują się przez długi czas, może dojść do bliznowacenia skóry i rozwoju raka skóry (rak płaskonabłonkowy).

Objawy i dolegliwości

Typowe objawy to świąd i ból. Zmiany skórne to początkowo czerwonawe lub białe plamy o wielkości kilku centymetrów, a później bardziej rozległe białe plamy lub nalot na skórze. U mężczyzn zwykle dotyczy to żołędzi lub napletka i często na początku pojawia się cienki białawy pierścień. Początkowo chory obszar może wydawać się nieco obrzęknięty. Niektórzy pacjenci odczuwają ból podczas stosunku płciowego. W miarę przebiegu choroby skóra staje się coraz cieńsza i pomarszczona („skóra jak bibułka”) i łatwo pęka.

Liszaj twardzinowy

W zaawansowanych stadiach wejście do pochwy może się zwężać i „zrastać” z powodu rozległych zmian skórnych i bliznowacenia. Napletek na męskim członku również może stać się węższy i trudny do odciągnięcia. Niezwykle rzadko dotyczy to również odbytu. Rezultatem jest nie tylko ból podczas stosunku płciowego, ale czasami także trudności z oddawaniem moczu lub stolca.

Zmiany skórne w innych częściach ciała występują u 6–20% chorych (liszaj twardzinowy pozagenitalny). U niektórych pacjentów wystepuje jednocześnie (inna) choroba autoimmunologiczna, taka jak utrata włosów (łysienie plackowate), bielactwo lub choroby autoimmunologiczne tarczycy.

Rozpoznanie

Chorobę można często rozpoznać na podstawie wywiadu chorobowego i typowych zmian skórnych (uszkodzeń). W niektórych przypadkach stan ten może być mylnie interpretowany jako zakażenie grzybicze, jednak leczenie przeciwgrzybicze w takim przypadku nie przyniesie żadnych efektów. Jeśli rozpoznanie jest niepewne, lekarz pacjent jest często kierowany do specjalisty w dziedzinie dermatologii lub ginekologii, którzy, w razie konieczności pobiorą próbkę tkanki (biopsja). Po badaniu mikroskopowym próbki tkanki i ewentualnym wykryciu pewnych przeciwciał (wskazujących na chorobę autoimmunologiczną), lekarz może z wysokim prawdopodobieństwem rozpoznać chorobę.

Leczenie

Leczenie ma na celu wyleczenie lub złagodzenie dolegliwości i zatrzymanie postępu zmian skórnych.

Ponieważ w przypadku liszaja twardzinowego skóra staje się cieńsza, bardziej sucha i przypomina pergamin, należy przestrzegać zasad higieny osobistej. Po umyciu lub kąpieli (niewielką ilością mydła) należy delikatnie i ostrożnie osuszyć skórę. Codziennie używać kremu nawilżającego lub emulsji. Należy unikać czynników drażniących i alergenów. Używać bawełnianej bielizny i unikać obcisłych ubrań. Na początku leczenia może być konieczne tymczasowe powstrzymanie się od aktywności seksualnej, ponieważ nasila to świąd i powoduje dyskomfort.

Choroba jest zwykle leczona preparatem zawierającym kortyzon. Maść stosuje się regularnie codziennie przez kilka tygodni (często około 3 miesięcy). Następnie dawka jest powoli zmniejszana. Istnieją różne schematy dawkowania. Jeśli choroba wystąpi ponownie, dawkę można zwiększyć na kilka tygodni. Kremy z estrogenem lub testosteronem nie są zalecane. Jako środki alternatywne mogą być rozważane bardzo specyficzne substancje aktywne (takrolimus lub pimekrolimus). W niektórych przypadkach choroba jest tak uporczywa, że lekarz zleca doustną terapię w postaci tabletek.

U pacjentów z potwierdzonymi zmianami komórkowymi operacja jest zwykle rozsądną opcją, zanim mógłby rozwinąć się rak skóry. W przypadkach zrośnięcia się wejścia pochwy konieczna może być operacja w celu przywrócenia jej drożności. Dotyczy to również chłopców i mężczyzn z liszajem twardzinowym w okolicy żołędzi lub ze zwężonym napletkiem. W takim przypadku zaleca się obrzezanie.

Rokowanie

Choroba jedynie w bardzo rzadkich przypadkach prowadzi do nowotworu skóry. Można  go jednak zazwyczaj skutecznie leczyć.

Liszaj twardzinowy jest najczęściej przewlekłą lub nawracającą chorobą skóry. Szanse na wyzdrowienie są duże, ale intensywny dyskomfort może być bardzo uciążliwy dla osób chorych. Przy odpowiednim leczeniu stan ten zwykle poprawia się po kilku tygodniach. W niektórych przypadkach terapia jest wystarczająca, ale choroba może również pojawić się ponownie i wymagać znowu leczenia. Zaleca się regularne, kontrolne badania skóry przez lekarza w celu wczesnego wykrycia wszelkich nowych zmian.

Dodatkowe informacje

• Liszaj twardzinowy u mężczyzn
• Liszaj twardzinowy u kobiet — informacje dla lekarzy

Autorzy

• Susanne Meinrenken, dr n. med., Brema
• Magda Łabęcka, lekarz, Kraków (edytor)