Informacje ogólne

Definicja

• Różnorodne schorzenia mogą powodować zmiany zarówno na skórze, jak i na błonie śluzowej jamy ustnej
• Zmiany skórne mogą przy tym poprzedzać pojawienie się zmiany śluzówkowych i odwrotnie
• Niektóre z tych chorób mogą wpływać wyłącznie na skórę i błony śluzowe, inne są ogólnoustrojowymi procesami chorobowymi

Częstość występowania

• Stosunkowo rozpowszechnione

Postępowanie diagnostyczne

• Najczęstsze są wykwity o podłożu alergicznym, które mogą dotyczyć zarówno skóry, jak i błon śluzowych
• Liszaj czerwony płaski, rumień wielopostaciowy i toczeń rumieniowaty to choroby zajmujące jednocześnie skórę i błony śluzowe jamy ustnej
• Choroby pęcherzowe, pemfigoid pęcherzowy i pęcherzyca są rzadkie i wiążą się ze znacznym nasileniem zmian, które często wymagają agresywnego leczenia immunosupresyjnego
• Zespół Stevensa-Johnsona i toksyczna nekroliza naskórkowa są chorobami potencjalnie zagrażającymi życiu
• To samo dotyczy ciężkich postaci pęcherzowego oddzielania się naskórka. Jest to grupa chorób genetycznych o różnym sposobie dziedziczenia i obrazie klinicznym
• Zmiany skórne są często łatwiejsze do identyfikacji i klasyfikacji niż zmiany w jamie ustnej. Może to prowadzić do trudności diagnostycznych w przypadkach, w których zmiany w błonie śluzowej jamy ustnej występują przed pojawieniem się zmian skórnych
• W różnych jednostkach chorobowych zmiany histologiczne błon śluzowych są często mniej swoiste niż zmiany skórne, co również utrudnia diagnostykę, jeśli zmiany występują wyłącznie na błonie śluzowej

ICD-10

• R21 Rumień i inne nieswoiste wysypki skórne
• R23 Inne zmiany skórne
  • R23.8 Inne i nieokreślone zmiany skórne
• K13 Inne choroby śluzówki warg i jamy ustnej

Diagnostyka różnicowa

Liszaj czerwony płaski

• Liszaj czerwony płaski jest zapalnym zaburzeniem autoimmunologicznym skóry i błon śluzowych o charakterze podostrym do przewlekłego
  

  Liszaj czerwony płaski
• Silnie swędzące płaskie grudki mogą pojawić się na całym ciele, ale mogą również dotyczyć błony śluzowej jamy ustnej, narządów płciowych lub paznokci¹
• Do 65% pacjentów ze skórnym liszajem czerwonym płaskim ma zajęte błony śluzowe. Z kolei u 15–30% osób z ustną postacią choroby występują również zmiany skórne²
• Istnieje również wariant (liszaj płaski jamy ustnej), który jest ograniczony tylko do błony śluzowej jamy ustnej
• Przeważnie obustronne zajęcie błony śluzowej policzków z typowym siatkowatym wzorem
• Rozróżnia się zmiany zanikowe i nadżerkowe. Często są one bezobjawowe, ale może im niekiedy towarzyszyć ból i uczucie pieczenia

Rumień wielopostaciowy

Rumień wielopostaciowy na powierzchni dłoni

• Rumień wielopostaciowy jest ostrą, samoograniczającą się, polimorficzną chorobą zapalną skóry, która jest reakcją nadwrażliwości lub reakcją autoimmunologiczną związaną z zakażeniem (najczęściej opryszczką zwykłą) lub reakcją polekową i w zaawansowanej postaci może również objąć błonę śluzową jamy ustnej
• Pojawiają się grudki rumieniowe, które mogą przekształcić się w zmiany przypominające tarcze strzelnicze lub nawet pęcherze

Toczeń rumieniowaty układowy

• Toczeń rumieniowaty jest zaburzeniem autoimmunologicznym, które może występować w pierwotnej postaci ogólnoustrojowej lub, w przypadku tocznia rumieniowatego krążkowego, może być ograniczone wyłącznie do skóry
  

  Toczeń rumieniowaty krążkowy
• Owrzodzenie błony śluzowej jamy ustnej lub nosa jest jednym z kryteriów rozpoznania tocznia rumieniowatego układowego³
• Objawy w jamie ustnej występują u 80% pacjentów z toczniem układowym, ale rzadziej w postaci skórnej. U nielicznych chorych można zaobserwować jedynie zmiany śluzówkowe — na błonie śluzowej policzków, dziąseł lub warg

Zespół Stevensa-Johnsona i toksyczna nekroliza naskórka

• Zespół Stevensa-Johnsona i toksyczna nekroliza naskórka (znana również jako zespół Lyella, TEN) to ostre, zagrażające życiu choroby skóry charakteryzujące się rozległą erytrodermią, odwarstwieniem naskórka i błon śluzowych, którym towarzyszy gorączka i różne stopnie zajęcia narządów
  

  Zespół Stevensa-Johnsona (rumień wielopostaciowy większy)
• Czynnikiem wywołującym są niemal zawsze leki; opisano też pojedyncze przypadki spowodowane reakcją na antygeny drobnoustrojów, takie jak szczepienia, zakażenia lub narażenie na toksyny
• Zajęcie błony śluzowej występuje w 90% przypadków⁴

Łuszczyca

Blaszka łuszczycowa na skórze

• Objawy na błonie śluzowej jamy ustnej mogą występować również w łuszczycy (psoriasis) - przewlekłej, nawracającej, zapalnej choroby skóry o wieloczynnikowym podłożu⁵
• Można niekiedy zaobserwować ostre zapalenie jamy ustnej z drobnymi blaszkami, które można zetrzeć
  

  Język geograficzny
• Język geograficzny występuje częściej w łuszczycy

Choroba Behçeta

• Choroba Behçeta jest przewlekłym, nawrotowym układowym zapaleniem naczyń o podłożu autozapalnym i autoimmunologicznym
• Występują nawracające owrzodzenia jamy ustnej i narządów płciowych
  

  Choroba Behçeta
• Obraz kliniczny często obejmuje zapalenie tęczówki, zapalenie błony naczyniowej oka, zapalenie naczyń siatkówki oraz zmiany skórne, takie jak rumień guzowaty, zapalenie mieszków włosowych, jałowe krosty, aftowe owrzodzenia skóry

Pemfigoid pęcherzowy

Pemfigoid pęcherzowy na skórze

• Pemfigoid pęcherzowy jest dość powszechną chorobą, szczególnie u osób starszych
• Ważnym czynnikiem w patogenezie jest tworzenie autoprzeciwciał przeciwko białkom błony podstawnej, które prowadzi do powstawania pęcherzy podnabłonkowych
• Początkowo przeważnie występują zmiany skórne w postaci bardzo swędzących, pokrzywkowych wykwitów. W dalszym przebiegu choroby na zdrowej lub rumieniowej skórze, często po stronie wyprostnej, tworzą się duże, wybrzuszone pęcherze⁶
• Nawet u 1/3 pacjentów występuje również zajęcie błon śluzowych jamy ustnej lub odbytu i narządów płciowych
• Nasilenie choroby zależy od powierzchni ciała, na której występują zmiany chorobowe
  • postać łagodna: zmienione chorobowo mniej niż 10% powierzchni ciała
  • postać umiarkowanie nasilona: 10–30 %
  • ciężkie: zmienione chorobowo ponad 30% powierzchni ciała
• W przeciwieństwie do pęcherzycy zwyczajnej objaw Nikolskiego jest ujemny
• Pęcherze znajdują się głębiej w błonie śluzowej jamy ustnej niż w pęcherzycy zwyczajnej, ale nadal łatwo pękają i pozostawiają piekące nadżerki
  • gojenie odbywa się bez powstawania blizn

Choroby z grupy pęcherzyc

Pęcherzyca zwyczajna

• Pęcherzyca to grupa zaburzeń autoimmunologicznych skóry i błon śluzowych charakteryzujących się powstawaniem pęcherzy śródnabłonkowych spowodowanych utratą przylegania komórek nabłonka (akantoliza)⁷
• U większości pacjentów z pęcherzycą zwyczajną (najczęstszą postacią) zmiany początkowo występują w jamie ustnej, najczęściej na błonie śluzowej policzków. Zmiany skórne często pojawiają się kilka miesięcy później
• Powierzchowne pęcherze łatwo pękają i pozostawiają bolesne rany, co pociąga za sobą ryzyko utraty płynów i zaburzeń równowagi elektrolitowej
• Dodatni objaw Nikolskiego -  „zdrowa” skóra wokół zmiany spełza po jej przesunięciu w bok
• Zazwyczaj występują rozległe i bolesne nadżerki błony śluzowej jamy ustnej, które goją się powoli, ale bez pozostawiania blizn

Pęcherzyca paranowotworowa

• Rzadkie schorzenie, pojawiające się u pacjentów z chorobą nowotworową, najczęściej z hematologicznym nowotworem złośliwym⁸
• Wygląd zmian skórnych jest bardziej zróżnicowany niż w pęcherzycy zwyczajnej
• Zwykle występuje ciężkie zapalenie jamy ustnej, zmiany na pozostałych błonach śluzowych, a także zmiany i nadżerki w fałdach ciała

Opryszczkowate zapalenie skóry

Opryszczkowate zapalenie skóry

• Opryszczkowate zapalenie skóry jest rzadkim zaburzeniem autoimmunologicznym, które w większości przypadków jest związane z enteropatią wrażliwą na gluten (celiakia)⁶
• Dominującymi zmianami skórnymi są zwykle regionalnie rozległe, zgrupowane, często bardzo swędzące pęcherzyki i pęcherze
• W dalszym przebiegu choroby (do 70% pacjentów) rozwijają się nadżerki błony śluzowej jamy ustnej

Dermatoza linijna IgA

• Jest to podobne zaburzenie autoimmunologiczne do opryszkowatego zapaleia skóry, ale nie łączy się z wrażliwością na gluten⁶
• Występuje zarówno u małych dzieci (wcześniej znana jako „przewlekła choroba pęcherzowa wieku dziecięcego”), jak i u dorosłych
• Zmiany na błonie śluzowej, od powierzchownych nadżerek po większe zmiany w jamie ustnej, można zaobserwować nawet u 50% pacjentów

Sklerodermia (twardzina układowa)

• Sklerodermia (twardzina układowa) jest zaburzeniem autoimmunologicznym, charakteryzującym się postępującym zwłóknieniem i zmianami mikronaczyniowymi w wielu narządach
• Z biegiem czasu choroba prowadzi do symetrycznego stwardnienia skóry
• Sklerodermia może powodować objawy skórne, a także objawy ze strony błony śluzowej jamy ustnej
  

  Trudności z otwarciem ust oraz promieniste zmarszczki wokół nich (wczesne stadium) w twardzinie układowej
• Choroba ma zwykle charakter uogólniony - najczęściej atakuje przełyk, płuca, serce i nerki
• Prawie zawsze występuje również zespół Raynauda i często dochodzi do powstawania owrzodzeń skóry, szczególnie w dystalnym obszarze palców

Zapalenie skórno-mięśniowe (DM)

• Zapalenie skórno-mięśniowe jest miopatią zapalną i chorobą wieloukładową tkanki łącznej, o podłożu autoimmunologicznym
• Początkowym objawem jest zwykle powoli postępujące osłabienie mięśni, które dotyka przede wszystkim zginaczy bioder i ramion oraz mięśni kończyn
• Choroba może powodować objawy skórne, a także objawy ze strony błony śluzowej jamy ustnej, ale zajęcie błon śluzowych występuje rzadziej niż w przypadku tocznia rumieniowatego
  

  Pierwotna zmiana w zapaleniu skórno-mięśniowym
• Wysypka w postaci fioletowego przebarwienia powiek, któremu często towarzyszy obrzęk okołooczodołowy lub czerwonawa osutka plamista na policzkach, grzbiecie nosa lub stronach wyprostnych palców
• U dzieci i młodzieży choroba może rozwinąć się gwałtownie w ciągu kilku tygodni
• Pacjenci często zgłaszają problemy z chodzeniem i wchodzeniem po schodach, a także trudności ze wstawaniem z pozycji siedzącej
• W obszarze dotkniętych mięśni może występować obrzęk skóry i tkanki podskórnej
• W 30% przypadków dochodzi do uszkodzenia mięśni gardła, co może prowadzić do dysfagii i sprzyjać zachłyśnięciom
• U 20–40% chorych można zaobserwować zespół Raynauda
• Objawy skórne mogą poprzedzać zapalenie mięśni, utrzymywać się bez pojawienia się zapalenia mięśni (amiopatyczne zapalenie skórno-mięśniowe) lub utrzymywać się po ustąpieniu zapalenia mięśni

Pęcherzowe oddzielanie się naskórka 

• Pęcherzowe oddzielanie się naskórka jest spowodowane zaburzeniami w obszarze przejściowym między nabłonkiem a tkanką łączną
• Opisano zarówno dziedziczenie autosomalne dominujące, jak i autosomalne recesywne
• Choroba występuje od urodzenia lub pojawia się we wczesnym dzieciństwie
• Głównym objawem jest nawracające powstawanie pęcherzy w wyniku urazów mechanicznych skóry i błon śluzowych
• Pęcherze mogą goić się z pozostawianiem blizn lub bez nich
• Oprócz pęcherzy często obserwuje się również defekty szkliwa
• Przebieg kliniczny jest bardzo zróżnicowany

Nabyte pęcherzowe oddzielanie się naskórka

• Jest to rzadkie zaburzenie autoimmunologiczne
• Organizm wytwarza przeciwciała przeciwko kolagenowi typu VII w błonie podstawnej
• Obraz kliniczny jest podobny do dziedzicznego pęcherzowego oddzielania się naskórka

Inne choroby dziedziczne

• Są to bardzo rzadkie choroby
  • choroby pęcherzowego oddzielania się naskórka
  • kępki żółte rzekome (pseudoxanthoma elasticum)
  • enteropatyczne zapalenie skóry obwodowych części kończyn
  • dysplazje ektodermalne
  • dyskeratoza mieszkowa
  • dyskeratoza wrodzona (dyskeratosis congenita)
  • zespół Ehlersa-Danlosa
  • zespół nietrzymania barwnika
  • wrodzone zgrubienie paznokci

Choroby zakaźne

• Zakażenia wirusowe
• Zakażenia bakteryjne
• Zakażenia grzybicze

Nowotwory złośliwe

• Popromienne zapalenie błony śluzowej jako powikłanie radioterapii
• Guzy
  • nowotwór jamy ustnej

Wywiad lekarski

• Czas trwania?
• Co wystąpiło jako pierwsze: wysypka skórna czy zmiany na błonie śluzowej jamy ustnej?
  • w pęcherzycy zmiany w jamie ustnej często występują jako pierwsze.
• Czy istnieją choroby w rodzinie ze znaną skłonnością dziedziczna?
  •   np. w przypadku pęcherzowego oddzielania się naskórka
• Czy występuje świąd?
  • pemfigoid pęcherzowy, opryszczkowate zapalenie skóry?
• Czy są obecne pęcherze?
  • typowe dla pęcherzycy i pemfigoidów, pęcherzowego oddzielania się naskórka, opryszczkowatego zapalenia skóry, linijnej dermatozy IgA, rumienia wielopostaciowego, zespołu Stevensa-Johnsona i toksycznej nekrolizy naskórka
• Bolesne wrzody?
  • typowe dla pęcherzycy, pemfigoidu błony śluzowej
• Pogorszenie ogólnego stanu fizycznego?
  • głównie w przypadku cięższych postaci rumienia wielopostaciowego, zespołu Stevensa-Johnsona, toksycznej nekrolizy naskórka, tocznia rumieniowatego układowego i choroby Behçeta
• Objawy ze strony innych narządów?
  • zespół Stevensa-Johnsona, toksyczna nekroliza naskórka, choroba Behçeta, toczeń rumieniowaty układowy?

Badanie przedmiotowe

• Ogólne badanie przedmiotowe w celu identyfikacji lub wykluczenia choroby podstawowej
• Lokalizacja i wygląd wysypki
• Cechy stanu zapalnego
• Zmiany w okolicy odbytu i narządów płciowych?

Badania uzupełniające

W ramach podstawowej opieki zdrowotnej

• W podejrzeniu choroby układowej
  • morfologia, OB, CRP, RF

Diagnostyka specjalistyczna

• Poszerzenie diagnostyki laboratoryjnej w przypadku podejrzenia choroby układowej
  • przeciwciała przeciwjądrowe: panele ANA, określenie typu fluorescencji przeciwciał
• Ewentualnie w razie poptrzeby pobranie wycinka do badania histopatologicznego lub immunofluorescencyjnego

Postępowanie i zalecenia

Wskazania dla skierowania do specjalisty

• W przypadku niepewności co do rozpoznania lub ciężkich chorób skóry

Lista kontrolna w przypadku skierowania do specjalisty

Wskazania do hospitalizacji

• W ciężkich przypadkach konieczna może być hospitalizacja

Informacje dla pacjentów

Informacje dla pacjentów w Deximed

• Liszaj płaski w jamie ustnej
• Rumień wielopostaciowy
• Toczeń rumieniowaty układowy
• Toksyczna nekroliza naskórka
• Łuszczyca
• Choroba Behçeta
• Pemfigoid
• Pęcherzyca
• Zapalenie opryszczkowate skóry
• Twardzina układowa (sklerodermia)
• Zapalenie skórno-mięśniowe (dermatomyositis)
• Toczeń rumieniowaty krążkowy

Ilustracje

Wysypka na błonach śluzowych w liszaju czerwonym płaskim

Rumień wielopostaciowy na powierzchniach dłoni

Toczeń rumieniowaty krążkowy

Rumień wielopostaciowy większy/zespół Stevensa-Johnsona: zwykle strupowate, krwotoczne zmiany warg i jamy ustnej

Zmiany łuszczycowe

Pemfigoid pęcherzowy

Pęcherzyca zwyczajna

Choroba Behçeta

Opryszczkowate zapalenie skóry

Twardzina układowa: charakterystyczne promieniste zmarszczki wokół ust

Zapalenie skórno-mięśniowe: zmiana pierwotna