Regional content

Content

Informacje ogólne

Definicja

• Przewlekła i postępująca choroba występująca niemal wyłącznie u kobiet, charakteryzująca się nieprawidłowym rozmieszczenia tkanki tłuszczowej z wyraźną dysproporcją między tułowiem a kończynami (na niekorzyść kończyn) – choroba grubych nóg.

Epidemiologia

• Choroba dotyczy 0,1–10% dorosłych kobiet¹
  • obrzęk lipidowy (tłuszczowy) zwykle ma swój początek w fazie zmian hormonalnych, takich jak dojrzewanie, ciąża lub menopauza.
• U mężczyzn zmiany podobne do obrzęku tłuszczowego opisywano jedynie w przypadku terapii hormonalnej, wyraźnych zaburzeń hormonalnych (np. hipogonadyzmu) lub marskości wątroby.

Etiologia i patogeneza

• Etiologia pozostaje nieznana.
• Podejrzewa się zaburzenia poligenetyczne związane z estrogenami.
• Obwodowy rozrost tkanki tłuszczowej jest wynikiem hipertrofii i hiperplazji komórek tłuszczowych
  • Brak zmian w naczyniach limfatycznych.
• Dodatkowo występuje zaburzenie przepuszczalności naczyń włosowatych, w następstwie którego do śródmiąższu dostaje się zwiększona ilość płynu z układu naczyniowego.
  • Nadmierna kruchość naczyń włosowatych powoduje wzmożoną skłonność do powstawania krwiaków.
  • Według jednej z teorii do rozwoju obrzęku lipidowego może przyczyniać się patologiczna angiogeneza.²

Czynniki predysponujące

• Płeć żeńska.
• Dodatni wywiad rodzinny w 16–60% przypadków.¹

ICD–10

• E88.20 Tłuszczakowatość niesklasyfikowana gdzie indziej stadium I.
• E88.21 Tłuszczakowatość niesklasyfikowana gdzie indziej stadium II.
• E88.22 Tłuszczakowatość niesklasyfikowana gdzie indziej stadium III.

Diagnostyka

Kryteria diagnostyczne

• Rozpoznanie obrzęku tłuszczowego na podstawie wywiadu, obserwacji i badania palpacyjnego z zastosowaniem typowych kryteriów klinicznych
  
  • należy wykluczyć inne przyczyny obrzęku.
• Triada objawów:
  • dysproporcja między kończynami a tułowiem
  • ból
  • skłonność do krwiaków.

Klasyfikacja stadiów

• Wyróżnia się trzy morfologiczne stadia obrzęku tłuszczowego
  • klasyfikacje stadiów nie muszą być powiązane z nasileniem objawów klinicznych (bólu).
• Stadia:
  • I stadium: gładka powierzchnia skóry z równomiernie pogrubioną tkanką podskórną bez wybrzuszeń
  • II stadium: nierówna, przeważnie pofałdowana powierzchnia skóry, wybrzuszenia w zgrubiałej tkance podskórnej
  • III stadium: wyraźne powiększenie obwodu ze znacznymi wybrzuszeniami tkanki (tworzącymi fałdy).

Diagnostyka różnicowa

• Nadwaga lub otyłość.
• Obrzęk limfatyczny.
• Niewydolność żylna.
• Lipohipertrofia
  • Obecne dysproporcje w rozmieszczeniu tkanki tłuszczowej i nadmierne gromadzenie tłuszczu.
  • Brak obrzęku, brak bólu przy ucisku, nieliczne krwiaki powstające spontanicznie.
• Choroba Dercuma/tłuszczakowatość bolesna, adiposis dolorosa (bardzo rzadko)³
• Powstawanie mnogich bolesnych, niesymetrycznych podskórnych guzów w tkance tłuszczowej (tłuszczaków).

Wywiad lekarski

• Choroba dotyczy niemal wyłącznie kobiet, zwłaszcza w fazie zmian hormonalnych, np. podczas dojrzewania lub menopauzy.
• Często dodatni wywiad rodzinny.
• Typowe objawy
  • Symetryczne powiększenie objętości kończyn dolnych, nieproporcjonalne w stosunku do tułowia
    

    Obrzęk tłuszczowy
    • brak efektów diety w zajętych obszarach.
  • Uczucie napięcia z wrażliwością na dotyk i nacisk
    • nasilenie w podwyższonych temperaturach powietrza, po dłuższym staniu lub siedzeniu oraz wieczorem.
  • Niekiedy także znaczna spontaniczna bolesność.
  • Skłonność do krwiaków.
  • Symetryczny obrzęk kończyn, który nie obejmuje stóp i kostek.⁴
  • Mrowienie oraz uczucie chłodu w kończynach.⁴

Badanie fizykalne

Kryteria kliniczne obrzęku tłuszczowego

• Początek w okresie dojrzewania, ciąży lub menopauzy.
• Nieproporcjonalny rozrost tkanki tłuszczowej (na kończynach dolnych w stosunku do tułowia).
• Tworzenie się kołnierza lub mufki w okolicach stawów
  • Gwałtowne zwężenie średnicy naczyń w zdrowym obszarze sąsiadującym z obszarem zmienionym chorobowo.
• Dłonie i stopy bez zmian chorobowych.
• Uczucie ciężkości i napięcia w zajętych kończynach.
• Bolesność w badaniu palpacyjnym lub samoistna, nasilająca się w ciągu dnia.
• Obrzęk nasilający się w ciągu dnia.
• Skłonność do krwiaków.
• Objaw Stemmera ujemny
  • Możliwość uniesienia skóry drugiego palca u nogi.
  • Diagnostyka różnicowa – obrzęk limfatyczny z dodatnim objawem Stemmera: skóra nie unosi się.

Badania uzupełniające w praktyce lekarza rodzinnego

• Pozostałe parametry, które zaleca się ocenić w ramach dalszego postępowania, np.:
  • masa ciała
  • wskaźnik masy ciała (BMI)
  • wskaźnik WHR (stosunek obwodu talii do obwodu bioder, waist–hip ratio)
  • wskaźnik WHTR (stosunek obwodu talii do wzrostu, waist to height ratio)
  • pomiary obwodu i objętości kończyn
  • codzienna aktywność fizyczna.
• Parametry te mogą być pomocne w rozpoznaniu obrzęku tłuszczowego, szczególnie w przypadkach trudnych do zróżnicowania (otyłość a obrzęk tłuszczowy), jeśli objętość kończyn nie zmniejsza się pomimo spadku całkowitej masy ciała i zmniejszenia ilości tkanki tłuszczowej na tułowiu.

Diagnostyka specjalistyczna

• W niejasnych przypadkach i w ocenie progresji choroby pomocna może być ultrasonografia (Doppler) naczyń kończyn dolnych, a w wyjątkowych przypadkach scyntygrafia węzłów chłonnych.⁵
  
  • Scyntygrafia węzłów chłonnych w diagnostyce obrzęku limfatycznego obarczona jest dużym rykiem błędu.

Wskazania do skierowania do specjalisty

• Ewentualnie skierowanie do dermatologa, a w razie potrzeby do poradni chorób naczyń w przypadku niepewności co do rozpoznania lub wystąpienia powikłań

Leczenie

Cele leczenia

• Poprawa wyników i złagodzenie lub wyeliminowanie dolegliwości (szczególnie bólu, obrzęku i dysproporcji).
• Zapobieganie powikłaniom, np. wtórnemu obrzękowi limfatycznemu.
• Unikanie/redukcja otyłości, gdyż może wikłać przebieg choroby.

Ogólne informacje o leczeniu

• Leczenie przyczynowe nie jest dostępne, ponieważ etiologia choroby jest nieznana.
• Edukowanie pacjentów o chorobie.
• W pierwszym rzucie stosuje się leczenie zachowawcze
  • jeśli objawy nie ulegną odpowiedniej poprawie, należy rozważyć liposukcję.

Zalecenia dla pacjentów

• Pacjenci powinni unikać dalszego przyrostu masy ciała poprzez dostosowanie diety i aktywność fizyczną.
• Należy zadbać o pielęgnację skóry, aby uniknąć maceracji.

Leczenie zachowawcze

• Leczenie zachowawcze obejmuje środki fizykalne w postaci kompleksowej lub skojarzonej fizjoterapii obkurczającej (complex/complete decongestive therapy – CDT).
  • Może złagodzić uczucie ciężkości i skłonność do krwiaków.
  • Zabiegi jednak nie mają wpływu na patologicznie zmienioną podskórną tkankę tłuszczową.
  • Terapia wymaga systematycznego stosowania.

Skojarzone fizykalne leczenie obkurczające (CDT)

• Manualny drenaż limfatyczny 
• Nie tylko w przypadku występowania obrzęku limfatycznego jako powikłania.
• Leczenie uciskowe
• W fazie obkurczania z zastosowaniem bandaży
• W fazie podtrzymania (po zmniejszeniu obwodu) z zastosowaniem pończoch uciskowych.

Kinezyterapia

• Szczególnie efektywne są zajęcia sportowe w wodzie (pływanie, aqua–jogging, aqua–aerobik, aqua–cycling), ponieważ wyporność odciąża stawy, ciśnienie wody powoduje drenaż limfatyczny, a podczas ruchu w warunkach oporu wody organizm spala kalorie.

Farmakoterapia

• Brak skutecznej farmakoterapii.
• Nie zaleca się stosowania leków moczopędnych w celu likwidacji obrzęku nóg.
  • Dochodzi wówczas do odwodnienia śródmiąższu, następuje wzrost zawartości białka, co powoduje wtórne nasilenie obrzęku.

Leczenie chirurgiczne

• Procedura standardowa
  • Liposukcja w znieczuleniu miejscowym.
• Wskazania
  
  • Progresja choroby mimo leczenia (wzrost objętości podskórnej tkanki tłuszczowej) i/lub nasilenie dolegliwości (bólu, obrzęku).
• Efekty
  • Znaczne zmniejszenie obrzęku, skłonności do powstawania krwiaków i bólu.
  • Poprawa jakości życia.
  • Ograniczenie mechanicznych uszkodzeń skóry po wewnętrznej stronie ud i kolan.
  • Poprawa mobilności i wzorca chodu oraz zmniejszenie ryzyka dalszych powikłań ortopedycznych związanych z obrzękiem tłuszczowym (np. zwyrodnienia stawów kolanowych i biodrowych).
• Przebieg
  • Często konieczne jest wykonanie kilku operacji w odstępie co najmniej 3 miesięcy.
  • W większości przypadków po liposukcji można znacznie zmniejszyć zakres leczenia zachowawczego lub całkowicie je przerwać.

Przebieg, powikłania i rokowanie

Przebieg

• Przebieg przewlekle–postępujący, ale progresja różna u poszczególnych osób i nie można jej przewidzieć.
• Współistniejąca otyłość może zaostrzyć przebieg i nasilić objawy obrzęku tłuszczowego.

Powikłania

• Powikłania dermatologiczne
  
  • obrzęk limfatyczny
  • zastój żylny
  • owrzodzenie podudzi (ulcus cruris arteriosum)
  • otarcia powodują urazy tkanek (przewlekłe zapalenie skóry wywołane podrażnieniem), a okluzje w fałdach skórnych powodują macerację i kolejne zakażenia.
• Powikłania ortopedyczne
  • wybrzuszenia powstające po wewnętrznych stronach ud prowadzą do zaburzeń wzorca chodu z osiowym ustawieniem kończyn i powikłań ortopedycznych (głównie koślawość stawu kolanowego).
• Powikłania psychologiczne
  
  • obniżona samoocena, depresja reaktywna.

Rokowanie

• Leczenie zachowawcze może tymczasowo złagodzić objawy, ale to liposukcja usuwa chorą tkankę, co może prowadzić do trwałego złagodzenia objawów.

Dalsze postępowanie

• W przypadku współistniejącej otyłości należy motywować pacjenta do dostosowania diety i aktywności fizycznej oraz regularnie monitorować masę ciała.
• Należy monitorować ewentualne powikłania (obrzęk limfatyczny, rany, zaburzenia krążenia) poprzez oględziny skóry.
• Należy zaproponować psychoterapię w zakresie problemów zdrowia psychicznego.

Informacje dla pacjentów

Edukacja pacjenta

• Przyczyna choroby nie jest znana.
• Redukcja masy ciała nie powoduje zmniejszenia patologicznych obszarów tkanki tłuszczowej, ale należy unikać współwystępowania otyłości.
• Skojarzoną fizjoterapię obkurczającą należy prowadzić w sposób ciągły
  • Jeżeli dolegliwości utrzymują się pomimo zastosowanego leczenia, liposukcja jest opcją wykazującą dobre wyniki długoterminowe.

Materiały edukacyjne dla pacjentów

• Lipodemia (obrzęk tłuszczowy).
• Porady dotyczące zrównoważonej diety.
• Zalecenia dotyczące aktywności fizycznej.

Ilustracje