Czym jest guz chromochłonny?

Nadnercza znajdują się na górnych biegunie obu nerek. Nadnercza to gruczoły wydzielające kilka różnych typów hormonów. Rdzeń nadnerczy wytwarza hormony stresu adrenalinę i noradrenalinę, zwane fachowo też katecholaminami. Przyspieszają one częstość serca, podnoszą ciśnienie tętnicze i poziom cukru we krwi. W sytuacjach stresowych włókna nerwowe wysyłają sygnały do komórek rdzenia nadnerczy, które następnie uwalniają hormony.

Guz chromochłonny to guz produkujący katecholaminę, który w 85–90% przypadków rośnie w rdzeniu nadnerczy. W 10–15% przypadków guzy zlokalizowane są poza nadnerczami i wtedy nazywane są przyzwojakami (paraganglioma). Przyzwojaki mogą występować w różnych miejscach w jamie brzusznej.

Guzy chromochłonne są rzadkimi guzami. Stanowią przyczynę 0,1–0,6% wszystkich przypadków z wysokim ciśnieniem krwi (nadciśnieniem tętniczym). Nawet jeśli w sposób ukierunkowany szuka się tych guzów, mogą one być trudne do wykrycia. Diagnoza jest często stawiana między 40 a 50 rokiem życia, chociaż dziedziczne formy choroby mogą pojawić się w młodszym wieku. Często guzy są rozpoznawane przypadkowo podczas tomografii komputerowej lub operacji. Tylko około 10% wszystkich guzów chromochłonnych to nowotwory złośliwe.

Przyczyna

W większości przypadków przyczyna jest nieznana. Dziedziczne guzy chromochłonne stanowią 25–30% i występują razem z określonymi chorobami wrodzonymi, np. mnogą gruczolakowatością wewnątrzwydzielniczą typu 2, zespołem Von Hippel-Lindau, nerwiakowłókniakowatością typu 1 (choroba Recklinghausena) i rodzinnymi przyzwojakami. 

Guzowi chromochłonnemu często towarzyszy zwiększona produkcja katecholamin, co może nasilać objawy choroby (np. wysokie ciśnienie krwi). Katecholaminy to hormony stresu, które są wydzielane np. podczas aktywności fizycznej, ale także przy urazach i operacjach.

Objawy

Guz chromochłonny może objawiać się w różny sposób. Większość objawów i oznak wynika z bezpośredniego działania katecholamin. Typowe są ataki lub napady, które trwają od kilku sekund do kilku godzin. Ataki objawiają się jako ból głowy, pocenie się i kołatanie serca. Mogą one występować kilka razy dziennie lub tylko raz w miesiącu. Inne możliwe objawy to biegunka, drżenie, bladość, objawy lękowe, napady paniki, nudności i utrata masy ciała. Niektórzy pacjenci rumienią się również bez wyraźnej przyczyny.

70–90% pacjentów często doświadcza napadowych bólów głowy, które są odczuwane jako intensywne i uciskające. Około 70% chorych zgłasza kołatanie serca, 65–70% skarży się na częste pocenie się. Niemalże wszyscy pacjenci mają podwyższone ciśnienie tętnicze, które trudno jest obniżyć za pomocą leków. Około połowa chorych ma stale wysokie ciśnienie tętnicze, a u 40–50% wysokie ciśnienie tętnicze występuje napadowo.

Diagnostyka

Podejrzenie tej choroby wzbudzają zwykle typowe objawy. W wyjątkowych przypadkach wskazanie do badania stanowi obecność guzów chromochłonnych u członków rodziny. W wielu przypadkach diagnostykę rozpoczyna się z powodu wysokiego ciśnienia krwi, którego nie udaje się wyregulować za pomocą leków.

Podczas badania lekarz mierzy ciśnienie tętnicze i wykonuje EKG, aby ocenić akcję serca. Oznacza się poziom glukozy we krwi, ponieważ do 40% pacjentów z guzem chromochłonnym rozwija cukrzycę. Guz nadnercza może być uwidoczniony w badaniu USG.

Badanie ważne do celów postawienia rozpoznania stanowi pomiar poziomu katecholamin we krwi i moczu. Badaniu należy podać następujące grupy pacjentów:

• Pacjenci z objawami napadowymi, które nasuwają podejrzenie guza chromochłonnego.
• Pacjenci z niedawno rozpoznanym nadciśnieniem, które jest trudne do leczenia.
• Pacjenci z nietypowymi reakcjami ciśnienia tętniczego w znieczuleniu ogólnym podczas zabiegu operacyjnego.
• Pacjenci z dziedziczną predyspozycją do występowania guzów chromochłonnych.
• Pacjenci z przypadkowo wykrytymi guzami nadnerczy.

Jeśli lekarze znajdą objawy wskazujące na obecność guza chromochłonnego, osoby dotknięte chorobą są kierowane do specjalistycznej przychodni w celu przeprowadzenia dalszych badań. Bardziej szczegółowo bada się również krew i mocz. Dodatkowo wykonuje się tomografię komputerową jamy brzusznej (w niektórych przypadkach również rezonans magnetyczny) w celu wykrycia ewentualnego guza. W przypadku podejrzenia nowotworów złośliwych lub przerzutów można również przeprowadzić czynnościowe badanie obrazowe (pozytonowa tomografia emisyjna lub scyntygrafia).

Obecnie ważną rolę w ogólnej diagnostyce pełnią również badania genetyczne. Badania takie wykonuje się przede wszystkim u osób, które mają w rodzinie osoby z guzem chromochłonnym lub dziedziczną chorobę o zwiększonym ryzyku wystąpienia guza chromochłonnego, chorują na złośliwy guz chromochłonny, są młodsze niż 50 lat i mają kilka guzów.

Leczenie

Celem terapii jest usunięcie guza i leczenie ewentualnych powikłań. Właściwa premedykacja jest kluczowa dla zmniejszenia powikłań podczas operacji.

Główny cel leczenia wstępnego stanowi zapobieganie uwalnianiu katecholamin podczas operacji, co mogłoby prowadzić do poważnych problemów z sercem i ciśnieniem tętniczym. Leczenie farmakologiczne alfa-blokerami należy rozpocząć 7-14 dni przed zabiegiem. Dodatkowo na 3-4 dni przed operacją podaje się beta-blokery, aby obniżyć ciśnienie tętnicze. W pierwszym okresie po operacji pacjenci są monitorowani na oddziale intensywnej terapii. Dwa największe powikłania po operacji to niskie ciśnienie tętnicze oraz niski poziom cukru we krwi. Dostateczne spożycie płynów i dieta bogata w sól kuchenną mogą przeciwdziałać spadkowi ciśnienia tętniczego.

Operację wykonuje się zazwyczaj w szpitalu specjalizującym się w tego typu zabiegach. Preferowaną metodę operacji stanowi obecnie usunięcie zmian za pomocą chirurgii małoinwazyjnej (laparoskopii). Ponieważ u niektórych pacjentów choroba dotyczy obu nadnerczy, podejmuje się próbę zachowania jak największej ilości tkanki nadnerczy i usunięcia jedynie guza z jego bezpośrednim otoczeniem.

Nowotwory złośliwe są usuwane w miarę możliwości w całości. Inne możliwości leczenia to podawanie radionuklidów, chemioterapia lub tzw. inhibitory kinaz tyrozynowych.

Powikłania

Guz chromochłonny, jak już wspomniano, może wywoływać oporne na leczenie wysokie ciśnienie tętnicze. Inne i rzadsze powikłania to zawał serca, udar mózgu, obrzęk płuc oraz nieoczekiwane reakcje podczas znieczulenia i operacji (przełom katecholaminowy).

Rokowanie

Rozpoznanie guza chromochłonnego stawiane jest zwykle z opóźnieniem około 3 lat ze względu na niespecyficzne objawy. Długoterminowe rokowanie po usunięciu łagodnego guza chromochłonnego jest bardzo dobre. Zalecane są coroczne badania kontrolne przez co najmniej 10 lat po operacji. Nawroty są częstsze u pacjentów z przyzwojakami i komponentą dziedziczną.

Ok. 90% guzów chromochłonnych jest łagodnych, a ok. 10% złośliwych. Trudno jest określić, czy mamy do czynienia z chorobą nowotworową. Rozpoznanie raka stawiana jest tylko wtedy, gdy nowotwór rozprzestrzenił się na inne części ciała (przerzuty). W przypadku złośliwych guzów chromochłonnych przebieg choroby jest bardzo zróżnicowany. Przeżywalność 5-letnia dotyczy mniej niż połowy pacjentów, ale niektórzy żyją nawet do 17 lat.

Dodatkowe informacje

• Nadnercza
• Wysokie ciśnienie krwi
• Cukrzyca typu 2
• Guz chromochłonny – Informacje dla personelu medycznego