Czym są przytarczyce?

Cztery gruczoły przytarczyczne, określane również jako przytarczyce znajdują się w okolicy szyjnej zazwyczaj w bezpośrednim sąsiedztwie górnego i dolnego bieguna tarczycy. Produkują one tzw. parathormon (PTH). Ten hormon odpowiada za regulację poziomu wapnia we krwi. Jeśli produkcja PTH jest obniżona, zbyt mało wapnia jest uwalniane z kości do krwi, czyli mamy do czynienia z hipokalcemią.

Co to jest niedoczynność przytarczyc?

Definicja

Niedoczynność przytarczyc to rzadkie schorzenie, które występuje głównie po operacjach w obrębie tarczycy, kiedy przytarczyce zostają usunięte same lub razem z innymi tkankami. Choroba charakteryzuje się niskim poziomem hormonu przytarczyc - parathormonu (PTH) we krwi. Ponieważ PTH odpowiada za uwalnianie wapnia do krwi, dochodzi w konsekwencji do niedoboru wapnia w krwiobiegu (hipokalcemii). Objawy pojawiają się głównie w narządach, których funkcjonowanie jest zależne od wapnia.

Objawy

Wiodącym objawem hipokalcemii jest nadpobudliwość nerwowo-mięśniowa (tężyczka) z drgawkami, mimowolnymi skurczami mięśni oraz wahaniami nastroju. W dłuższej perspektywie może prowadzić m.in. do zmian skórnych, wypadania włosów i łamliwości paznokci. Inne długoterminowe objawy obejmują przewlekłe zmęczenie, spowolniony procesy przebudowy kości, obniżoną gęstość kości, zwiększone ryzyko infekcji i ogólne znaczne obniżenie jakości życia.

Przyczyny

W rzadkich przypadkach niedoczynność przytarczyc może wystąpić bez wcześniejszej interwencji chirurgicznego w miąższ przytarczyc. Przykładem jest tężyczka po reakcji autoimmunologicznej, w której własny układ odpornościowy organizmu atakuje i niszczy przytarczyce, może też być dziedziczna, na przykład w zespole Di-George'a.

Najczęściej niedoczynność przytarczyc ma jednak miejsce po operacjach w obrębie szyi, w ramach których niszczy się lub usuwa przytarczyc, inne możliwe przyczyny to radioterapia nowotworów w okolicy szyi lub w wyniku innych chorób lub np. niedoboru magnezu.

Takie same objawy jak w niedoczynności przytarczyc mogą wystąpić nawet bez odchyleń w stężeniu PTH we krwi. Taki stan nazywa się rzekomą niedoczynnością przytarczyc – wynika on ze zmniejszonej reakcji komórek organizmu na PTH.

Częstość występowania

Wrodzona niedoczynność przytarczyc występuje niezwykle rzadko. Znaczna większość przypadków występuje po operacjach tarczycy i przytarczyc. Szacuje się, że problem dotyczy 10-40/100 000 osób. Około 75% wszystkich pacjentów jest w wieku powyżej 45 lat. Kobiety chorują około trzy razy częściej niż mężczyźni, co prawdopodobnie wynika z częstszych operacji tarczycy u kobiet.

Badania

• Lekarz przeprowadza szczegółowe badanie fizykalne i zadaje pytania o ewentualną historię choroby w rodzinie.
• Niedoczynność przytarczyc podejrzewa się przy obniżonym poziomie wapnia i PTH we krwi, zwłaszcza jeśli osoba miała wcześniej operację lub naświetlania w obrębie szyi.
• W celu potwierdzenia rozpoznania oznacza się wartości wapnia w 24-godzinnej zbiórce moczu. Oznaczane są również parametry krwi, takie jak stężenie fosforanu i magnezu.
• Dodatkowo można wykonać elektrokardiogram i USG nerek.
• W przypadku podejrzenia niedoboru hormonu przytarczyc, diagnostyka i terapia prowadzona jest w porozumieniu ze specjalistami endokrynologii.

Leczenie

• Celem leczenia jest unormowanie poziomu wapnia i innych minerałów we krwi.
• Pacjentom podaje się wapń i witaminę D, a w przypadku braku objawów proponuje się leczenie uzależnione od poziomu wapnia.
• Wybór odpowiedniego środka zależy od tego, jak znaczny jest niedobór wapnia i jaka jego ilość jest potrzebna do przywrócenia normalnego poziomu. Poziom wapnia powinien być zawsze dostosowany do wartości w dolnym zakresie normy lub poniżej.
• Pokarmy bogate w wapń – zwłaszcza mleko – są mniej zalecane w diecie ze względu na wysoką zawartość fosforanów.
• W przypadku niedoboru magnezu dodatkowo wprowadza się suplementację tego mikroelementu.
• Od 2017 roku dopuszczono do obrotu laboratoryjnie produkowany hormon przytarczyc (parathormon), ale tylko dla pacjentów, u których nie udało się odpowiednio opanować choroby za pomocą standardowej terapii.

Rokowanie

• Przy wczesnym rozpoznaniu i wdrożeniu leczenia rokowanie jest dobre.
• W czasie lterapii częściej niż zwykle mogą wystąpić dolegliwości ze strony nerek, od kamicy nerkowej aż po niewydolność nerek. Częściej występują też dolegliwości z układu mięśniowego, zmęczenie (przewlekłe) oraz lęk i zaburzenia depresyjne.
• Pacjenci z przewlekłą niedoczynnością przytarczyc mają obniżoną jakość życia.
• W warunkach stabilnej suplementacji kontrola powinna odbywać się co 3-6 miesięcy. Po zmianie leczenia monitorowanie powinno odbywać się co tydzień lub co 2 tygodnie.

Dodatkowe informacje

• Obniżony poziom wapnia (hipokalcemia)
• Niedoczynność przytarczyc – Informacje dla personelu medycznego