Content

Informacje ogólne

Definicja

• Zespół ucisku górnego otworu klatki piersiowej (TOS) to kompleksowy termin określający wszystkie objawy, w którym struktury nerwowe lub naczyniowe w obszarze górnego otworu klatki piersiowej ulegają uszkodzeniu lub upośledzeniu czynnościowemu przez ucisk.

Klasyfikacja

• W zależności od struktury powodującej objawy, zespół górnego otworu klatki piersiowej można podzielić na¹:
  • neurogenny zespół górnego otworu klatki piersiowej: 95–99%
  • naczyniowy zespół górnego otworu klatki piersiowej
    • tętniczy zespół górnego otworu klatki piersiowej: 1–2%
    • żylny zespół górnego otworu klatki piersiowej: 3–5%.

Częstość występowania

• Niewiele wiarygodnych danych na temat epidemiologii ze względu na trudności w identyfikacji pacjentów.
• Chorobowość
  • Prawdopodobnie dość rzadkie występowanie, dane dotyczące chorobowości wahają się od 1 przypadku na 10 000 000  do 1 przypadku 100 osób.
• Wiek
  • w większości przypadków pomiędzy 20. a 50. rokiem życia
    • szczyt występowania pomiędzy 30. a 40. rokiem życia.
• Płeć
  • rozkład ze względu na typ zespołu górnego otworu klatki piersiowej¹:
    
    • neurogenny zespół górnego otworu klatki piersiowej: głównie kobiety
    • tętniczy zespół górnego otworu klatki piersiowej: brak istotnej różnicy pomiędzy płciami
    • żylny zespół górnego otworu klatki piersiowej: częściej mężczyźni.

Etiologia i patogeneza

• Zespół górnego otworu klatki piersiowej jest spowodowany uciskiem struktur nerwowych lub naczyniowych w obszarze obręczy barkowej.
• Dotknięte mogą zostać:
  • splot ramienny
  • tętnica podobojczykowa (arteria subclavia)/tętnica pachowa (arteria axillaris)
  • żyła podobojczykowa (vena subclavia)/żyła pachowa (vena axillaris).
• Wiązka nerwowo-naczyniowa przebiega przez trzy naturalne zwężenia; zmiany w tych obszarach mogą prowadzić do ucisku:¹
  
  • Otwór pomiędzy mięśniem pochyłym przednim a środkowym
    • najczęstsza przyczyna ucisku splotu ramiennego (plexus brachialis).
  • Przestrzeń żebrowo-obojczykowa
    • Może wystąpić ucisk nerwów i naczyń.
  • Przestrzeń zapiersiowa (mięsień piersiowy mniejszy, musculus pectoralis minor)
    • Może wystąpić ucisk nerwów i naczyń.
• Za zespół górnego otworu klatki piersiowej odpowiada wiele mechanizmów, w tym¹:
  • warianty anatomiczne
    • żebro szyjne (najczęstsza postać) lub inne nieprawidłowości kostne
    • dodatkowe więzadła
    • nieprawidłowe napięcie i przyczepy mięśni
  • stan po urazie
    • pozostałości po bliznowaceniu
    • powstawanie kostniny
  • wzorzec czynności ruchowych, powtarzalne czynności ruchowe
    • praca z rękami uniesionymi nad głową, pływanie, rzucanie, jazda na rowerze i prowadzenie samochodu, noszenie ciężarów i plecaków
  • wady postawy kręgosłupa (z ramionami zwisającymi ku przodowi)
  • rozwinięta muskulatura (body building)
  • zwłóknienie po naświetlaniu.

Typowy mechanizm neurogennego zespołu górnego otworu klatki piersiowej

• Połączenie predysponujących zmian anatomicznych (np. zwężenie otworu pomiędzy mięśniem pochyłym przednim a środkowym) z powtarzającymi się urazami w okolicy karku/barku/ramienia
• Późniejsze zwłóknienie przyczepów mięśniowych z utrzymującymi się parestezjami i zaburzeniami czucia kończyn górnych.

Typowy mechanizm tętniczego zespołu górnego otworu klatki piersiowej

• Zwykle występuje żebro szyjne lub nieprawidłowy przyczep mięśnia pochyłego; typową zmianą naczyniową jest zwężenie tętnicy podobojczykowej (arteria subclavia) z postenotycznym poszerzeniem lub tętniakiem.
• Możliwe tworzenie się zakrzepu w tętniakach lub uszkodzenie błony wewnętrznej z obwodową embolizacją.

Typowy mechanizm żylnego zespołu górnego otworu klatki piersiowej

• Zwężenie żebrowo-obojczykowe jest najważniejszym anatomicznym warunkiem wstępnym; powtarzający się nacisk na żyły ramienia (zwykle dominującego) działa wyzwalająco.
• Ogniskowe zwłóknienie ściany żyły ze zwężeniem światła i późniejszym możliwym tworzeniem się zakrzepu/zamknięciem światła żył ramienia.

ICD-10

• G54 Zaburzenia korzeni i splotów nerwowych.
  • G54.0 Zaburzenia splotu ramiennego - Zespół górnego otworu klatki piersiowej.

Diagnostyka

• Ważne jest, aby pamiętać o możliwości wystąpienia zespołu górnego otworu klatki piersiowej.
  • Objawy są często zmienne i niespecyficzne, możliwe są liczne objawy i ograniczenia czynnościowe.
  • Często rozpoznanie stawiane jest dopiero w kontekście powikłań nerwowo-naczyniowych.

Kryteria diagnostyczne

• W ustaleniu rozpoznania uwzględnia się:
  • wywiad lekarski
  • badanie przedmiotowe
  • procedury z użyciem aparatury.

Diagnostyka różnicowa

• Zapalenie ścięgien.
• Fibromialgia.
• Stenoza kanału kręgowego.
• Zespół cieśni nadgarstka.
• Zapalenie nadkłykcia bocznego kości ramiennej.
• Zaburzenia somatyzacyjne.

Wywiad lekarski

• Głównymi objawami są:
  • bóle obręczy barkowej i ramienia z promieniowaniem bólu do przedramienia
  • parestezje (często nasilone w okolicy łokcia)
  • zaburzenia czucia
  • porażenia
  • osłabienie siły mięśni kończyny, niedowłady
  • uczucie ciężkości, napięcia.
• Charakterystyka objawów
  • rodzaj
  • umiejscowienie
  • czas trwania
  • nasilenie
  • mechanizmy wyzwalające (np. praca z rękami uniesionymi nad głową, noszenie ciężkich przedmiotów w zwisającej ręce, aktywność sportowa).
• Zawód, hobby, sport.
• Zaburzenia psychiczne
  • Depresja może być rezultatem wieloletnich dolegliwości.

Badanie przedmiotowe

• Badanie przedmiotowe, w tym próby prowokacyjne, mają ogromne znaczenie w diagnostyce.
• Możliwe objawy:
  • nieprawidłowości postawy
  • zimna, blada skóra dłoni, ramienia
  • różnica ciśnienia tętniczego na kończynach górnych
  • martwice akralne (na dłoniowej powierzchni rąk)
  • obrzęk, sinica
  • atrofia mięśni dłoni
  • dodatni objaw Tinela-Hoffmanna w obszarze szyi lub obojczyka (opukiwanie pnia nerwu wyzwala uczucie drętwienia).

Próba prowokacyjna

• Można stosować różne testy, ale żaden wynik nie jest patognomoniczny i nie istnieją wiarygodne dane na temat dokładności diagnostycznej testów.²
• Wynik prób prowokacyjnych można uznać za dodatni, jeśli uda się wywołać typowe objawy.
  • Jeżeli większość testów da wynik pozytywny, swoistość testów diagnostycznych rośnie.¹

Test AER (abduction-external-rotation/ odwodzenie-rotacja na zewnątrz)

• Testy czynnościowe o największym znaczeniu klinicznym.
• Procedura
  • odwodzenie obu ramion o 90 stopni, zginanie łokci pod kątem prostym i rotacja przedramion na zewnątrz
  • trzy minuty energicznych ćwiczeń zamykania pięści w tej pozycji
  • prowokacja objawów często już przed upływem 3 minut.
• Wynik próby w przypadku zespołu cieśni nadgarstka, zespołu kanału łokciowego oraz zwyrodnieniowych zmian odcinka szyjnego kręgosłupa jest ujemny.

Manewr nadmiernego odwodzenia

• Hiperabdukcja w stawie ramiennym.
• Wynik dodatni: słyszalny szmer przepływu tętniczego w dystalnej części tętnicy podobojczykowej (arteria subclavia) oraz utrata tętna na tętnicy ramiennej/promieniowej (arteria brachialis/radialis).

Test otworu pomiędzy mięśniem pochyłym przednim a środkowym

• Wymuszony obrót głowy w przeciwną stronę z odchyleniem głowy do tyłu.
• Wynik dodatni: słyszalny szmer przepływu tętniczego w dystalnej części tętnicy podobojczykowej oraz utrata tętna na tętnicy ramiennej/promieniowej (arteria brachialis/radialis).

Zmodyfikowany test według Elvey’a (test napięcia kończyny górnej, upper limb tension test - ULTT)

• Test neurodynamiczny w przypadku podejrzenia neurogennego zespołu górnego otworu klatki piersiowej.
• Procedura
  • odwodzenie obu wyprostowanych ramion na wysokości barków
  • zgięcie grzbietowe wewnętrznych powierzchni dłoni
  • boczne zgięcie odcinka szyjnego kręgosłupa w stronę przeciwną.
• Wynik dodatni w przypadku wyzwolenia objawów neurologicznych.

Test Adsona

• Procedura¹
  • ramię badanej strony odwiedzione pod kątem 30 stopni i wyprostowane
  • wyprost głowy i obrócenie jej w kierunku ramienia ipsilateralnego, jednoczesny głęboki wdech
  • zmniejszenie/utrata tętna ipsilateralnego (po tej samej stronie).
• Test ten jest uznawany za mało specyficzny, tzn. daje wiele wyników fałszywie dodatnich.²

Badania uzupełniające

• Rozdział jest oparty na tym odniesieniu.¹

RTG odcinka szyjnego kręgosłupa, RTG klatki piersiowej

• Nieprawidłowości w obrębie żeber i obojczyków, zmiany zwyrodnieniowe.

USG duplex Doppler

• Potwierdzenie nieprawidłowości w układzie naczyniowym.
• Badanie w położeniu prawidłowym i w położeniu prowokacyjnym.

TK/RM

• Wizualizacja struktur tkanek miękkich wokół wiązki naczyniowo-nerwowej.
• Wykluczenie innych chorób/guzów.

Cyfrowa angiografia subtrakcyjna (digital subtraction angiography - DSA)

• Ocena naczyń.
• Przeprowadzenie w położeniu prawidłowym oraz w położeniu prowokacyjnym.

Elektroneurografia (ENG)

• Pomiar szybkości przewodnictwa nerwowego (elektroneurografia - ENG) i somatosensorycznych potencjałów wywołanych (somatosensory evoked potenti - SEP).

Wskazania do skierowania do specjalisty

• W przypadku podejrzenia zespołu górnego otworu klatki piersiowej skierowanie na badania obrazowe.

Leczenie

Cele leczenia

• Celami leczenia są:
  • kontrola objawów bólowych
  • unikanie powikłań naczyniowych i neurogennych.

Ogólne informacje o leczeniu

• Leczenie może obejmować:
  • postępowanie zachowawcze
    • skuteczne u około 2/3 pacjentów
  • leczenie chirurgiczne.
• Dowody z porównawczych badań klinicznych nie są dostępne.³
• Decyzja o leczeniu powinna być podejmowana indywidualnie z pacjentem i w porozumieniu interdyscyplinarnym.

Leczenie - informacje szczegółowe

Leczenie zachowawcze

• Jest to podstawowa opcja leczenia przypadków od łagodnych do umiarkowanych bez powikłań neurologicznych lub naczyniowych.
  
• Unikanie krytycznych pozycji ramion lub ciała (np. praca z rękami uniesionymi nad głową).
• Fizjoterapia oraz ergoterapia
• eliminacja wad postawy
• lecznicze rozciąganie mięśni obręczy barkowej
• masaże
• ciepłe okłady stosowane miejscowo.
• Ewentualnie uzupełniające leczenie farmakologiczne z zastosowaniem: 
  • leków rozluźniających napięcie mięśniowe
  • leków przeciwbólowych.
• Znaczenie nasiękowego stosowania leków (glikokortykosteroidów, środków znieczulenia miejscowego, toksyny botulinowej) w leczeniu objawów neurologicznych pozostaje niejasne.
• Leczenie zachowawcze powinno skutkować ustąpieniem objawów w ciągu 3–6 miesięcy.

Leczenie chirurgiczne

• Celem leczenia chirurgicznego jest całkowite odbarczenie wiązki nerwowo-naczyniowej poprzez poszerzenie górnego otworu klatki piersiowej.
• W większości przypadków można to osiągnąć poprzez całkowitą resekcję pierwszego żebra i w razie potrzeby żebra szyjnego.
• Zasadniczo wskazanie ograniczone do nielicznych pacjentów; może zostać nieco rozszerzone w przypadku pacjentów o wysokich wymaganiach dotyczących funkcji ramienia (np. sportowców, muzyków, rzemieślników).

Przebieg, powikłania i rokowanie

Powikłania

• Choroby zakrzepowo-zatorowe.
• Powikłania śródoperacyjne (krwotok, uszkodzenia splotu).

Rokowanie

• Rokowanie zależy głównie od czasu trwania i nasilenia choroby.
• Ustąpienie dolegliwości lub znaczące złagodzenie objawów
  • w przypadku leczenia zachowawczego w 30–90% przypadków
  • w przypadku leczenia chirurgicznego w 80% przypadków.
• Nawroty po leczeniu chirurgicznym występują rzadko, zwykle najwcześniej po 2 latach.

Informacje dla pacjentów

Informacje dla pacjentów w Medibas

• Zespół górnego otworu klatki piersiowej.

Ilustracje

Źródła

Piśmiennictwo