Co to jest choroba Whipple'a?
Definicja
Choroba Whipple'a to choroba zakaźna, która dotyczy głównie jelita cienkiego i jest wywoływana przez bakterię Tropheryma whipplei. Objawia się najpierw bólami stawów, później prowadzi do przewlekłej biegunki i utraty masy ciała. Choroba Whipple'a nieleczona może być śmiertelna.
Objawy
Ból stawów pojawia się we wczesnym stadium choroby i często na wiele lat przed innymi objawami. W miarę postępu choroby pojawia się biegunka (czasem krwawa), utrata masy ciała, ból brzucha i zmęczenie. Może wystąpić powiększenie wątroby i śledziony, a także zapalenie wsierdzia. Możliwe jest również powiększenie węzłów chłonnych, zmiany skórne, zaburzenia pamięci oraz dolegliwości psychiatryczne i neurologiczne.
Przyczyny
Bakteria Tropheryma whipplei jest szeroko rozpowszechniona w środowisku, np. w ściekach, ale dokładne mechanizmy zakażenia i zachorowania nie są jeszcze znane. Podejrzewa się podłoże genetyczne lub immunologiczne, np. w związku z wcześniejszą terapią, w której czynność układu odpornościowego podlegała tłumieniu. Choroba nie jest przenoszona z człowieka na człowieka.
Częstość występowania
Choroba Whipple'a występuje bardzo rzadko. W Europie Środkowej występowanie szacuje się na ok. 1 przypadek choroby na 1 milion osób rocznie. Najczęściej chorują na nią mężczyźni w wieku od 30 do 60 lat, a średni wiek w momencie rozpoznania wynosi 55 lat.
Badania dodatkowe
Oprócz opisu objawów przez pacjenta przeprowadza się szczegółowe badanie fizykalne w celu potwierdzenia choroby Whipple'a. Krew bada się między innymi pod kątem parametrów stanu zapalnego. Podczas endoskopii przełyku, żołądka i dwunastnicy pobierane są próbki tkanek (biopsja), które mogą wykazać typowe dla tej choroby zmiany. Można również wykonać badanie na obecność przeciwciał lub materiału genetycznego bakterii z płynu mózgowo-rdzeniowego.
Leczenie
- Celem terapii jest wyleczenie zakażenia i zapobieganie jego nawrotom.
- Chorobę leczy się za pomocą antybiotyków. Terapia jest długotrwała i polega na przyjmowaniu 2 dawek leku dziennie przez 1 rok.
Rokowanie
- Jeśli choroba nie jest leczona, może prowadzić do śmierci.
- Pomimo antybiotykoterapii mogą wystąpić nawroty, często atakujące ośrodkowy układ nerwowy, a także nowe objawy stanu zapalnego.
- Dolegliwości występujące przy chorobie Whipple'a mogą prowadzić do niewydolności serca.
Dodatkowe informacje
- Antybiotykoterapia
- Choroba Whipple'a — informacje dla lekarzy
Autor
- Markus Plank, MSc BSc, dziennikarz medyczny i naukowy, Wiedeń
- Anna Zwierzchowska, lekarz rezydent, Kraków (edytor/recenzent)
Link lists
Authors
Previous authors
Updates
Gallery
Snomed
References
Based on professional document Choroba Whipple'a. References are shown below.
- Misbah SA, Aslam A, Costello C. Whipple's disease. Lancet 2004; 363: 654-6. PubMed
- Mahnel R, Kalt A, Ring S, Stallmach A, Strober W, Marth T. Immunosuppressive therapy in Whipple's disease patients is associated with the appearance of gastrointestinal manifestations. Am J Gastroenterol 2005; 100: 1167-73. PubMed
- Puéchal X. Whipple disease and arthritis. Curr Opin Rheumatol 2001; 13: 74-9. PubMed
- Louis ED, Lynch T, Kaufmann P, Fahn S, Odel J. Diagnostic guidelines in central nervous system Whipple's disease. Ann Neurol 1996; 40: 561-8. PubMed
- Fenollar F, Lepidi H, Raoult D. Whipple's endocarditis: review of the literature and comparisons with Q fever, Bartonella infection, and blood culture-positive endocarditis. Clin Infect Dis 2001; 33: 1309-16. PubMed
- Gubler JG, Kuster M, Dutly F, et al. Whipple endocarditis without overt gastrointestinal disease: report of four cases. Ann Intern Med 1999; 131: 112-6. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
- Smith MA. Whipple endocarditis without gastrointestinal disease. Ann Intern Med 2000; 132: 595. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
- Lepidi H, Fenollar F, Gerolami R, et al. Whipple's disease: immunospecific and quantitative immunohistochemical study of intestinal biopsy specimens. Hum Pathol 2003; 34: 589-96. PubMed
- Fenollar F, Fournier PE, Robert C, Raoult D. Use of genome selected repeated sequences increases the sensitivity of PCR detection of Tropheryma whipplei. J Clin Microbiol 2004; 42: 401-3. PubMed
- Feurle GE, Moos V, Schinnerling K. The immune reconstitution inflammatory syndrome in whipple disease: a cohort study. Ann Intern Med. 2010 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov