Choroba Whipple'a

Choroba Whipple'a to choroba zakaźna, która dotyczy głównie jelita cienkiego i jest wywoływana przez bakterię Tropheryma whipplei.

Co to jest choroba Whipple'a?

Definicja

Choroba Whipple'a to choroba zakaźna, która dotyczy głównie jelita cienkiego i jest wywoływana przez bakterię Tropheryma whipplei. Objawia się najpierw bólami stawów, później prowadzi do przewlekłej biegunki i utraty masy ciała. Choroba Whipple'a nieleczona może być śmiertelna.

Objawy

Ból stawów pojawia się we wczesnym stadium choroby i często na wiele lat przed innymi objawami. W miarę postępu choroby pojawia się biegunka (czasem krwawa), utrata masy ciała, ból brzucha i zmęczenie. Może wystąpić powiększenie wątroby i śledziony, a także zapalenie wsierdzia. Możliwe jest również powiększenie węzłów chłonnych, zmiany skórne, zaburzenia pamięci oraz dolegliwości psychiatryczne i neurologiczne.

Przyczyny

Bakteria Tropheryma whipplei jest szeroko rozpowszechniona w środowisku, np. w ściekach, ale dokładne mechanizmy zakażenia i zachorowania nie są jeszcze znane. Podejrzewa się podłoże genetyczne lub immunologiczne, np. w związku z wcześniejszą terapią, w której czynność układu odpornościowego podlegała tłumieniu. Choroba nie jest przenoszona z człowieka na człowieka.

Częstość występowania

Choroba Whipple'a występuje bardzo rzadko. W Europie Środkowej występowanie szacuje się na ok. 1 przypadek choroby na 1 milion osób rocznie. Najczęściej chorują na nią mężczyźni w wieku od 30 do 60 lat, a średni wiek w momencie rozpoznania wynosi 55 lat.

Badania dodatkowe

Oprócz opisu objawów przez pacjenta przeprowadza się szczegółowe badanie fizykalne w celu potwierdzenia choroby Whipple'a. Krew bada się między innymi pod kątem parametrów stanu zapalnego. Podczas endoskopii przełyku, żołądka i dwunastnicy pobierane są próbki tkanek (biopsja), które mogą wykazać typowe dla tej choroby zmiany. Można również wykonać badanie na obecność przeciwciał lub materiału genetycznego bakterii z płynu mózgowo-rdzeniowego.

Leczenie

  • Celem terapii jest wyleczenie zakażenia i zapobieganie jego nawrotom.
  • Chorobę leczy się za pomocą antybiotyków. Terapia jest długotrwała i polega na przyjmowaniu 2 dawek leku dziennie przez 1 rok.

Rokowanie

  • Jeśli choroba nie jest leczona, może prowadzić do śmierci.
  • Pomimo antybiotykoterapii mogą wystąpić nawroty, często atakujące ośrodkowy układ nerwowy, a także nowe objawy stanu zapalnego.
  • Dolegliwości występujące przy chorobie Whipple'a mogą prowadzić do niewydolności serca.

Dodatkowe informacje

Autor

  • Markus Plank, MSc BSc, dziennikarz medyczny i naukowy, Wiedeń
  • Anna Zwierzchowska, lekarz rezydent, Kraków (edytor/recenzent)

Link lists

Authors

Previous authors

Updates

Gallery

Snomed

Click to edit

References

Based on professional document Choroba Whipple'a. References are shown below.

  1. Misbah SA, Aslam A, Costello C. Whipple's disease. Lancet 2004; 363: 654-6. PubMed
  2. Mahnel R, Kalt A, Ring S, Stallmach A, Strober W, Marth T. Immunosuppressive therapy in Whipple's disease patients is associated with the appearance of gastrointestinal manifestations. Am J Gastroenterol 2005; 100: 1167-73. PubMed
  3. Puéchal X. Whipple disease and arthritis. Curr Opin Rheumatol 2001; 13: 74-9. PubMed
  4. Louis ED, Lynch T, Kaufmann P, Fahn S, Odel J. Diagnostic guidelines in central nervous system Whipple's disease. Ann Neurol 1996; 40: 561-8. PubMed
  5. Fenollar F, Lepidi H, Raoult D. Whipple's endocarditis: review of the literature and comparisons with Q fever, Bartonella infection, and blood culture-positive endocarditis. Clin Infect Dis 2001; 33: 1309-16. PubMed
  6. Gubler JG, Kuster M, Dutly F, et al. Whipple endocarditis without overt gastrointestinal disease: report of four cases. Ann Intern Med 1999; 131: 112-6. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  7. Smith MA. Whipple endocarditis without gastrointestinal disease. Ann Intern Med 2000; 132: 595. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  8. Lepidi H, Fenollar F, Gerolami R, et al. Whipple's disease: immunospecific and quantitative immunohistochemical study of intestinal biopsy specimens. Hum Pathol 2003; 34: 589-96. PubMed
  9. Fenollar F, Fournier PE, Robert C, Raoult D. Use of genome selected repeated sequences increases the sensitivity of PCR detection of Tropheryma whipplei. J Clin Microbiol 2004; 42: 401-3. PubMed
  10. Feurle GE, Moos V, Schinnerling K. The immune reconstitution inflammatory syndrome in whipple disease: a cohort study. Ann Intern Med. 2010 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov