Co to jest rak dróg żółciowych?
Przewody żółciowe to sieć przewodów mająca za zadanie transport żółci, płynu produkowanego przez wątrobę, do dwunastnicy (początkowego odcinka jelita cienkiego). Żółć jest niezbędna do prawidłowego przebiegu trawienia i wchłaniania tłuszczów w przewodzie pokarmowym. Drogi żółciowe rozpoczynają się jako złożony system kanalików w miąższu wątroby, a ich strukturę można porównać do rozgałęzionego systemu rzecznego. Drogi wewnątrzwątrobowe to najmniejsze kanaliki ("strumienie"), które znajdują się wewnątrz wątroby. Stopniowo łączą się one w większe przewody.
Drogi pozawątrobowe to większe przewody które wychodzą na zewnątrz wątroby (przewód watrobowy prawy, lewy i wspólny) i po połączeniu z przewodem pęcherzykowym zbiegają się w głównym przewodzie żółciowym (przewód żółciowy wspólny, czyli ductus choledochus). Przewód żółciowy wspólny uchodzi do dwunastnicy, gdzie następuje uwolnienie żółci do światła jelita. Ten anatomiczny podział na drogi wewnątrzwątrobowe i pozawątrobowe jest kluczowy dla zrozumienia zarówno fizjologii, jak i patologii układu żółciowego
Rak dróg żółciowych (w terminologii medycznej: cholangiocarcinoma) to złośliwy nowotwór wywodzący się z komórek wyściełających przewody żółciowe. Cholangiocarcinoma klasyfikuje się ze względu na lokalizację na: postać wewnątrzwątrobową: nowotwór rozwija się w przewodach żółciowych położonych wewnątrz miąższu wątroby, postać zewnątrzwątrobową, nowotwór występuje w przewodach żółciowych położonych na zewnątrz wątroby (przwód żółciowy wspólny) oraz postać z lokalizacją w pobliżu wnęki wątroby w przewodzie wątrobowym prawym, lewym lub wspólnym. Rak pęcherzyka żółciowego stanowi odrębną, choć pokrewną, jednostkę chorobową w obrębie nowotworów układu żółciowego. Cholangiocarcinoma jest rzadkim nowotworem. Globalnie, stanowi około 3% wszystkich nowotworów układu pokarmowego i jest drugim najczęściej występującym pierwotnym nowotworem wywodzącym się z wątroby.
Przyczyny
Większość przypadków (cholangiocarcinoma) – szacowana na około 80 procent – rozwija się w przewodach żółciowych zewnątrzwątrobowych, tj. poza miąższem wątroby. Uznaje się, że cholangiocarcinoma, podobnie jak większość nowotworów złośliwych, ma etiologię wieloczynnikową, wynikającą z interakcji predyspozycji dziedzicznych (genetycznych) oraz czynników środowiskowych. Istnieje silny związek między przewlekłym stanem zapalnym i uszkodzeniem wątroby lub dróg żółciowych a rozwojem cholangiocarcinoma. Do najważniejszych przyczyn należą: przewlekłe wirusowe zapalenie wątroby typu B (HBV) i przewlekłe wirusowe zapalenie wątroby typu C (HCV). Pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych (PSC) jest uznawane za najważniejszy niezakaźny czynnik ryzyka rozwoju cholangiocarcinoma. Szacuje się, że u 10–20 procent pacjentów z rozpoznanym PSC ostatecznie rozwinie się ten nowotwór. Co istotne, ryzyko transformacji nowotworowej nie wydaje się korelować z czasem trwania choroby podstawowej (PSC).
Objawy
Objawy zależą od umiejscowienia guza w drogach żółciowych. Gdy guz znajduje się w nieco większej gałęzi dróg żółciowych, odpływ żółci może zostać zablokowany. Prowadzi to do typowych objawów związanych z zastojem żółci: bezbolesnej żółtaczki, odbarwionego stolca, ciemnego moczu i świądu skóry. Jeśli guz znajduje się wewnątrz wątroby, często powoduje nietypowe objawy, takie jak zmęczenie, utrata masy ciała i bóle brzucha.
Diagnoza
Choroba może być początkowo trudna do odróżnienia od kamicy żółciowej lub zapalenia dróg żółciowych. Badania krwi mogą dostarczyć ważnych informacji na temat funkcjonowania zarówno dróg żółciowych, jak i wątroby, ale rozpoznanie można potwierdzić tylko za pomocą bardziej zaawansowanych testów. Kluczowe znaczenie dla postawienia ostatecznego rozpoznania mają badania obrazowe, najważniejsze z nich to USG, TK i MRI.
Leczenie choroby
Jedynym sposobem na wyleczenie choroby jest całkowite usunięcie guza, tak aby pozostała tkanka była wolna od komórek nowotworowych. Dokładne badania guza i mapowanie przerzutów do węzłów chłonnych są wymagane w celu ustalenia, czy możliwy jest zabieg operacyjny. Chemioterapię lub radioterapię stosuje się do pewnego stopnia jako uzupełnienie leczenia chirurgicznego. Najczęściej jednak takie leczenie ma największe znaczenie jako leczenie paliatywne.
Rokowanie
Wielu pacjentów ma zaawansowanego raka w momencie diagnozy i nie można ich wyleczyć. Jeśli guz znajduje się w korzystnym położeniu i nie wykryto przerzutów, pięcioletni wskaźnik przeżycia wynosi około 30-40 procent.
Autorzy
Prof. dr hab. Sławomir Chlabicz, (redaktor/recenzent)
Czy chcieliby Państwo dowiedzieć się więcej?
- Kamica żółciowa
- Sepsa (zakażenie krwi)
- Pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych
- Cholangiocarcinoma - dla pracowników służby zdrowia
