Co to jest achalazja?
Achalazja: zwężenie spowodowane niedostatecznym rozluźnieniem dolnego zwieracza przełykuDefinicja
Achalazja to choroba, w której dolny zwieracz przełyku nie otwiera się prawidłowo. Ponadto normalny ruch mięśni dolnej części przełyku nie jest prawidłowy. Pokarm przesuwa się powoli i gromadzi przy wejściu do żołądka.
Objawy
Achalazja powoduje trudności w połykaniu, zgagę i ból w klatce piersiowej. Mogą równiez wystąpić chrypka, ból gardła lub kaszel po jedzeniu/piciu. Innym typowym objawem jest cofanie się niestrawionej treści pokarmowej (regurgitacja), często kilka godzin po posiłku. Pacjent ma uczucie, jakby cząstki jedzenia utknęły w gardle. Jeśli w miarę postępu choroby ściana przełyku rozszerza się, ból może się zmniejszyć, ale nie jest to oznaka ustępowania choroby. Achalazja czasami powoduje również utratę masy ciała, ataki gorączki lub zapalenie płuc.
Przyczyny
Przyczyna choroby nie jest znana, ale uważa się, że pewną rolę odgrywają zakażenia, choroby autoimmunologiczne lub czynniki dziedziczne. Najczęściej stwierdza się zmiany w mięśniach i przewodzeniu impulsów nerwowych w dolnej części przełyku. Ponieważ przewodnictwo nerwowe w mięśniach przełyku jest zaburzone, pokarm nie jest transportowany dalej tak szybko, jak zwykle; ponadto mięsień przed wejściem do żołądka nie rozluźnia się wystarczająco. Stan ten zwykle z czasem się pogłębia, przełyk rozszerza się, a w skrajnych przypadkach może się znacznie wydłużyć, wskutek czego np. w obrazie rentgenowskim wydaje się skręcony.
Oprócz tej tzw. pierwotnej postaci achalazji istnieją również postaci wtórne. Są one tak nazywane, ponieważ rzeczywista przyczyną jest inna choroba, np. guz przełyku lub tzw. choroba Chagasa. Mogą one prowadzić do zmian podobnych do tych, które obserwuje się w achalazji. Choroba Chagasa występuje np. w Ameryce Południowej - określony patogen niszczy tutaj drogi nerwowe w okolicy przełyku.
Częstość występowania
Jest to rzadka choroba. Każdego roku na achalazję zapada ok. 1 osoba na 100 000. Najczęściej występuje u osób po 60. roku życia, ale może też dotyczyć osób młodszych – kobiet równie często jak mężczyzn. Choroba może wystąpić również u dzieci w wieku powyżej 8 lat.
Badania dodatkowe
Rozpoznanie ustala się na podstawie badania rentgenowskiego przełyku oraz manometrii, która mierzy ciśnienia wywołane ruchami mięśni w przełyku.
Dodatkowo zwykle wykonuje się endoskopię przełyku i początkowej części żołądka (ezofagogastroskopia). Do przełyku wprowadza się rurkę z kamerą w celu oceny błony śluzowej.
Leczenie
- Całkowite wyleczenie nie jest możliwe.
- Celem leczenia jest złagodzenie zaburzeń połykania. Osiąga się to poprzez zmniejszenie oporu w mięśniu zwieraczu przełyku, co ułatwia przesuwanie się pokarmu do żołądka.
- W zasadzie istnieje wybór między stopniowym ostrożnym rozciąganiem przełyku od wewnątrz (endoskopowo) a chirurgicznym nacięciem mięśni przełyku. Rodzaj terapii zależy między innymi od wieku, innych chorób współistniejących u pacjenta oraz nasilenia dolegliwości.
- Jeśli nie można wykonać zabiegu operacyjnego, alternatywą jest leczenie farmakologiczne z użyciem blokera kanału wapniowego. Lek powoduje gwałtowne rozluźnienie mięśni na styku przełyku i żołądka. Jednak dyskomfort jest łagodzony tylko na krótki czas. Podobnie jest w przypadku wstrzykiwania toksyny botulinowej do mięśnia zwieracza przełyku. Można ją podawać endoskopowo, co prowadzi do rozluźnienia mięśnia oraz szybkiej poprawy objawów. Dolegliwości nawracają zwykle po 3–12 miesiącach od zabiegu.
Rozciąganie endoskopowe
- Najczęstszą terapią jest rozciąganie (dylatacja) dolnego zwieracza przełyku, który nie otwiera się już wystarczająco.
- Podczas gastroskopii wprowadza się wiotki balon aż do mięśnia zwieracza. Następnie balon jest nadmuchiwany, dzięki czemu mięsień rozszerza się.
- W niektórych przypadkach zabieg wykonuje się kilkakrotnie z coraz większym balonem.
- U wielu pacjentów objawy ustępują na ok. 5 lat lub nawet dłużej, jednak u połowy chorych może być konieczne powtórne leczenie.
- Zabieg ten jest najskuteczniejszy u osób starszych.
Interwencja chirurgiczna
- Istnieją różne techniki leczenia chirurgicznego.
- W końcowym stadium choroby czasami może być konieczne całkowite usunięcie przełyku.
- Operacja może być leczeniem pierwszego wyboru, zwłaszcza u młodszych pacjentów.
Rokowanie
- Prawie u wszystkich pacjentów objawy ulegają poprawie po zabiegu endoskopowym lub chirurgicznym.
- Mimo to często pozostają pewne objawy, takie jak ból w klatce piersiowej, zgaga czy trudności z przełykaniem.
Dodatkowe informacje
- Zgaga.
- Utrata masy ciała.
- Choroba Chagasa.
- Achalazja – informacje dla lekarzy.
Autorzy
- Joanna Dąbrowska-Juszczak, lekarz (redaktor)
- Marcin Major, lekarz (recenzent)
- Hannah Brand, lekarz (recenzent)
Link lists
Authors
Previous authors
Updates
Gallery
Snomed
References
Based on professional document Achalazja. References are shown below.
- Pandolfino JE, Gawron AJ. Achalasia. A systematic review. JAMA. 2015;313(18):1841-1852 . doi:10.1001/jama.2015.2996 www.ncbi.nlm.nih.gov
- Enestvedt BK, Williams JL, Sonnenberg A. Epidemiology and practice patterns of achalasia in a large multi-centre database. Aliment Pharmacol Ther. 2011;33(11):1209-1214. PubMed
- Booy JD, Takata J, Tomlinson G, et al. The prevalence of autoimmune disease in patients with esophageal achalasia. Dis Esophagus. 2012;25:209-213 PubMed
- Park W, Vaezi MF. Etiology and pathogenesis of achalasia: the current understanding, Am J Gastroenterol. Am J Gastroenterol 2005; 100: 1404-1414. pmid:15929777 PubMed
- Tsuboi K, Hoshino M, Srinivasan A, et al. Insights gained from symptom evaluation of esophageal motility disorders: a review of 4,215 patients. Digestion. 2012;85(3):236-242. PubMed
- Sinan H, Tatum RP, Soares RV, Martin AV, Pellegrini CA, Oelschlager BK. Prevalence of respiratory symptoms in patients with achalasia. Dis Esophagus. 2011;24(4):224-228. PubMed
- Kopelman Y, Triadafilopoulos G. Endoscopy in the diagnosis and management of motility disorders. Dig Dis Sci. 2011;56:635-654. PubMed
- Vaezi MF, Pandolfino JE, Pandolfino JE. ACG clinical guideline: diagnosis and management of achalasia. Am J Gastroenterol 2020; 115(9):p 1393-1411 journals.lww.com
- Roll GR, Rabl C, Ciovica R et.al. A controversy that has been tough to swallow: is the treatment of achalasia now digested?. J Gastrointest Surg 2010; 14: 33-45. PubMed
- Wang L, Li YM, Li L. Meta-analysis of randomized and controlled treatment trials for achalasia. Dig Dis Science 2009; 54: 2303-11. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
- Katzka DA, Castell DO. Review article: an analysis of the efficacy, perforation rates and methods used in pneumatic dilation for achalasia. Aliment Pharmacol Ther. 2011;34:832-839. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
- Boeckxstaens GE, Annese V, des Varannes SB, et al. Pneumatic dilation versus laparoscopic Heller's myotomy for idiopathic achalasia. N Engl J Med 2011; 364: 1807-16. New England Journal of Medicine
- Leyden JE, Moss AC, MacMathuna P. Endoscopic pneumatic dilation versus botulinum toxin injection in the management of primary achalasia. Cochrane Database Syst Rev. 2014. (12): CD005046. www.cochranelibrary.com
- Campos GM, Vittinghoff E, Rabl C, Takata M, Gadenstätter M, Lin F, Ciovica R. Endoscopic and surgical treatments for achalasia: a systematic review and meta-analysis. Ann Surg. 2009 Jan;249(1):45-57. doi: 10.1097/SLA.0b013e31818e43ab Review. PubMed PMID: 19106675 www.ncbi.nlm.nih.gov
- Ponds FA, Fockens P, Lei A, et al. Effect of Peroral Endoscopic Myotomy vs Pneumatic Dilation on Symptom Severity and Treatment Outcomes Among Treatment-Naive Patients With Achalasia A Randomized Clinical Trial. JAMA 2019; 322: 134-44. pmid:31287522. www.ncbi.nlm.nih.gov
- Zendehdel K, Nyrén O, Edberg A et. al. Risk of Esophageal Adenocarcinoma in Achalasia Patients, a Retrospective Cohort Study in Sweden . Am J Gastroenterol 2011; 106: 57-61. PubMed
- Frankhuisen R, van Herwaarden MA, Heijkoop R, et al. Persisting symptoms and decreased health-related quality-of-life in a cross-sectional study of treated achalasia patients. Aliment Pharmacol Ther. 2007;26:899-904. PubMed
