Co to jest eozynofilowe zapalenie przełyku?

Definicja

Eozynofilowe zapalenie przełyku to stan zapalny przełyku. Jest to przewlekła choroba, w którą zaangażowany jest układ odpornościowy (immunologiczny). Niektóre komórki tego układu gromadzą się w błonie śluzowej przełyku. Są one nazywane  granulocytami kwasochłonnymi (eozynofile).

Objawy

Dorośli często mają trudności z połykaniem (dysfagia) i cierpią z powodu powtarzającego się utknięcia pokarmu w przełyku. Inną dolegliwością może być zgaga, spowodowana przemieszczeniem się soku żołądkowego do przełyku, co zwiększa stan zapalny (choroba refluksowa przełyku, GERD). Pacjenci mogą skarżyć się na niespecyficzny ból w górnej części brzucha.

Dzieci często mają mniej charakterystyczne objawy. Cierpią na nudności, wymioty i bóle brzucha. Często odmawiają jedzenia. Wiele dzieci charakteryzuje się opóźnionym wzrostem lub brakiem rozwoju.

Przyczyny

Przyczyny nie są w pełni poznane i prawdopodobnie leżą w genach. Układ odpornościowy reaguje na cząsteczki (antygeny) w niektórych pokarmach. Osoby z odpowiednią podatnością genetyczną (predyspozycją) cierpią na niewłaściwie ukierunkowaną odpowiedź immunologiczną, gdy jedzą takie pokarmy. Reakcja ta jest niewłaściwie ukierunkowana, ponieważ żywność sama w sobie jest nieszkodliwa. Odpowiedź immunologiczna nie byłaby w rzeczywistości konieczna.

Fakt, że geny odgrywają pewną rolę oznacza, że często choruje kilku członków rodziny. Do choroby mogą również przyczyniać się wydarzenia z wczesnego dzieciństwa, np. cesarskie cięcie lub leczenie antybiotykami.

Istnieje zatem szereg czynników predysponujących, które zwiększają prawdopodobieństwo rozwoju choroby:

• Choroby atopowe, takie jak alergiczny nieżyt nosa, astma oskrzelowa, atopowe zapalenie skóry ("neurodermit")
• Płeć męska
• Predyspozycje genetyczne (występowanie rodzinne)
• Możliwe szczególne zdarzenia we wczesnym dzieciństwie (podawanie antybiotyków, cięcie cesarskie)

Częstość występowania

Częstość występowania eozynofilowego zapalenia przełyku ostatnio wzrasta. Chłopcy i mężczyźni chorują około 3 razy częściej niż dziewczęta i kobiety. U większości dorosłych choroba jest diagnozowana między 30. a 40. rokiem życia. W młodszym wieku większość przypadków występuje w 3. roku życia i u nastolatków.

Badania

W gabinecie lekarza rodzinnego

Podczas konsultacji omawiane są objawy, np. trudności w połykaniu. Ważne jest również wskazanie wszelkich alergii pokarmowych lub chorób atopowych, takich jak atopowe zapalenie skóry.

Nie ma konkretnych wyników badań laboratoryjnych, które wskazywałyby na eozynofilowe zapalenie przełyku. Może zostać pobrana próbka krwi. Biochemiczne markery stanu zapalnego nie są jednak przydatne do diagnozowania lub monitorowania przebiegu choroby. Wysoka liczba granulocytów eozynofilowch (niektóre białe krwinki) występuje we krwi tylko u mniej niż jednej na trzy osoby dotknięte chorobą.

Endoskopia

Endoskopia przełyku jest najważniejszą metodą wykrywania eozynofilowego zapalenia przełyku. W przypadku podejrzenia choroby zawsze należy wykonać to badanie, zazwyczaj w warunkach ambulatoryjnych. Podczas endoskopii przez usta wprowadzana jest elastyczna rurka ze źródłem światła i kamerą. Procedura jest zatem podobna do gastroskopii. Osoba wykonująca badanie widzi obrazy na ekranie. Aby ułatwić badanie, zwykle podaje się krótko działający środek uspokajający, pozwalający na zrelaksowanie się i zmniejszenie bólu. Osoba badana nadal oddycha samodzielnie. Sztuczna wentylacja nie jest zatem konieczna. Po badaniu osoba często nie pamięta jego przebiegu.

• Wyniki według klasyfikacji EREFS: Endoskopia zwykle ujawnia białawe złogi na błonie śluzowej przełyku. W przełyku często pojawiają się pierścienie i bruzdy. Jego błona śluzowa jest często obrzęknięta. Niektóre obszary mogą być pokryte bliznami, a tym samym dodatkowo zwężone. Najważniejsze kryteria określane są skrótem EREFS, w którym  litery odnoszą się do cechy widocznej podczas badania (wysięk, pierścienie, obrzęk, bruzdy, zwężenia).
• Histologia: Bardzo ważne jest pobranie próbek tkanki przełyku do badania. Pobiera się co najmniej 6 próbek z różnych obszarów przełyku. Są one przeznaczone do badania histologicznego. Granulocyty eozynofilowe są liczone w obazie mikroskopowym. Wartość progowa wynosi 15 granulocytów eozynofilowych w jednym polu widzenia (High Power Field, HPF) mikroskopu.

Leczenie

Dorośli

• Po pierwsze, objawy powinny ustąpić (remisja). W celu uzyskania remisji zaleca się stosowanie leków podobnych do kortyzonu (tzw. miejscowe glikokortykosteroidy). Jednym z możliwych składników aktywnych jest budezonid. Budezonid należy podawać w postaci tabletek ulegających rozpadowi w jamie ustnej lub syropu. Możliwa jest również terapia wziewna przez drogi oddechowe substancją czynną flutikazonem w okresie 6-8 tygodni. Leki należy połykać.
• Alternatywnie można stosować leki hamujące tworzenie kwasu żołądkowego (inhibitory pompy protonowej, w skrócie PPI). Możliwe jest również leczenie specjalną dietą. W jej ramach chorująca osoba powinna unikać następujących 6 grup żywności: mleka krowiego, jaj kurzych, ryb, pszenicy, soi i orzeszków ziemnych. Dieta ta nazywana jest 6-pokarmową dietą eliminacyjną (w skrócie 6-FED). Umożliwia ona wykluczenie z jadłospisu sześciu powszechnych alergenów. Skuteczność tej terapii należy sprawdzić klinicznie i endoskopowo po 8-12 tygodniach.
• Aby utrzymać remisję, konieczne jest kontynuowanie leczenia w dłuższej perspektywie. Najlepiej jest kontynuować tę samą terapię, dzięki której pacjent osiągnął remisję. Badania kontrolne, w tym endoskopia z biopsją, powinny odbywać się co 1-2 lata.
• Istnieją mniej rygorystyczne diety eliminacyjne (4-pokarmowe lub 2-pokarmowe), jednak nie są one tak skuteczne jak dieta 6-FED.
• Nie należy stosować diet eliminacyjnych opartych na testach alergicznych, ponieważ mają one ograniczony efekt.

Dzieci

• Po wstępnej diagnozie dzieci i młodzież powinny mieć możliwość porozmawiania z dietetykiem. Rozmowa ma na celu zapobieganie lub łagodzenie zaburzeń rozwoju.
• Jeśli nie ma zwężenia przełyku, zaleca się stosowanie inhibitorów zmniejszających produkcję kwasu w żołądku (IPP), w celu uzyskania remisji. IPP należy przyjmować w dużych dawkach, w postaci tabletek. Alternatywnie, możliwa jest dieta eliminacyjna składająca się z 6 pokarmów (pomijająca mleko krowie, jaja kurze, ryby, pszenicę, soję i orzeszki ziemne). Jako alternatywę można również rozważyć specjalną dietę bez błonnika (dieta elementarna). Inną opcją są glikokortykosteroidy (kortyzon).
• U dzieci możliwe jest zastosowanie diety eliminacyjnej, która opiera się na indywidualnym teście alergicznym. Często ułatwia to nieletnim pacjentom przestrzeganie diety.
• Jeśli istnieją dowody na zwężenie przełyku (bliznowate zwężenie), choroba powinna być początkowo leczona glikokortykoidami.

Leczenie endoskopowe

U niektórych pacjentów występują bliznowate zwężenia przełyku. W takich przypadkach może być konieczne wykonanie endoskopii w celu leczenia. Osobie dotkniętej chorobą zwykle najpierw podaje się leki nasenne. W razie potrzeby może również otrzymać lek przeciwbólowy. Podczas endoskopii można poszerzyć zwężenia za pomocą specjalnego urządzenia (bougienage). Można również wprowadzić specjalny balon i go napompować (dylatacja balonowa). Jest on usuwany natychmiast po zabiegu.

Rokowanie

Eozynofilowe zapalenie przełyku jest chorobą przewlekłą. Wymaga długotrwałego leczenia. Bez leczenia może prowadzić do zwężeń i patologicznego rozrostu tkanki łącznej (zwłóknienia). Może to skutkować poważnymi problemami w jedzeniu i połykanu. Badania sugerują, że choroba może prowadzić do nawracającej dysfagii (trudności w połykaniu) po kilku latach.

Więcej informacji

• Zespół hipereozynofilowy
• Przepuklina przeponowa (przepuklina rozworu przełykowego)
• Choroba refluksowa (zgaga)
• Dyskomfort w górnej części brzucha (niestrawność)
• Dyspepsja czynnościowa
• Eozynofilowe zapalenie przełyku - informacje dla pracowników służby zdrowia