Co to jest choroba Leśniowskiego-Crohna?

Definicja

Choroba Leśniowskiego-Crohna to stan zapalny przewodu pokarmowego. W zasadzie może wystąpić w każdym odcinku przewodu pokarmowego od jamy ustnej do odbytu, ale najczęściej dotyczy obszaru przejściowego między jelitem cienkim a grubym.

W wyniku stanów zapalnych może dojść do bliznowacenia w ścianie jelita, które może miejscami zwężać pasaż jelitowy. Obszary błony śluzowej w stanie zapalnym również nie są już w pełni sprawne, może pojawiać się ból brzucha i biegunka.

Objawy

Typowe objawy choroby Leśniowskiego-Crohna to prawostronny ból w podbrzuszu. Najczęściej występują też biegunki, rzadko z krwią. Inne możliwe objawy to nudności, wymioty, częste (często bolesne) parcie na stolec i utrata masy ciała. Możliwe są pęknięcia błony śluzowej, a także powstawanie małych struktur, które prowadzą np. do połączenia jelita ze skórą w okolicy odbytu lub innego narządu (przetoki). Mogą one zostać zakażone bakteriami i powodować dodatkowe problemy (ropnie). W ostrym epizodzie mogą wystąpić również ogólnoustrojowe objawy zapalenia, takie jak gorączka i dreszcze.

Dzieci z chorobą Leśniowskiego-Crohna często rosną wolniej niż rówieśnicy. Ogólnie rzecz biorąc, przebieg kliniczny, wzorzec choroby i zakres manifestacji poza jelitem są bardzo zmienne. Niektóre objawy choroby Leśniowskiego-Crohna są podobne do innej choroby jelit o nazwie wrzodziejące zapalenie jelita grubego. Nadrzędnym pojęciem, które obejmuje i podsumowuje te dwie choroby, jest „przewlekłe nieswoiste choroby zapalne jelit" (zapalenia te nie są wywołane przez bakterie ani wirusy).

Przyczyny

Choroba Leśniowskiego-Crohna jest prawdopodobnie wynikiem współdziałania wpływów genetycznych, mechanizmów układu odpornościowego i czynników środowiskowych. Przypuszczalnie jest to zaburzenie autoimmunologiczne, czyli choroba związana z układem odpornościowym. Układ odpornościowy chorego funkcjonuje nieprawidłowo, niewłaściwie interpretując sygnały płynące z flory jelitowej i uruchamiając procesy zapalne. Z powodu zaburzenia bariery jelitowej bakterie mogą przenikać przez błonę śluzową, a stan zapalny dodatkowo nasila się i przedłuża.

Przypuszczalnie oprócz czynników środowiskowych istotne znaczenie mają również czynniki genetyczne. Jeśli oboje rodzice dziecka cierpią na przewlekłą chorobę zapalną jelit, istnieje 30% prawdopodobieństwo, że dziecko również na nią zachoruje, a w przypadku jednego z rodziców to odpowiednio 10% prawdopodobieństwo.

Ryzyko wystąpienia choroby Leśniowskiego-Crohna mogą zwiększać różne czynniki środowiskowe:

• palenie tytoniu
• określone środki przeciwbólowe, takie jak ibuprofen
• usunięcie wyrostka robaczkowego po 10. roku życia
• zakaźne zapalenie żołądka i jelit.

Częstość występowania

Co roku chorobę Leśniowskiego-Crohna rozpoznaje się u niemal 7 osób na 100 000. Na każde 100 000 osób przypada około 100–200 chorych. Choroba jest rozpoznawana zwykle w wieku 33 lat. Mężczyźni i kobiety chorują z równą częstością.

Badanie

• Rozpoznanie odbywa się na podstawie zebranej historii choroby (wywiadu lekarskiego) oraz typowych objawów, takich jak ból i biegunka.
• Dodatkowo badane są próbki krwi i kału.
• Stężenie hemoglobiny we krwi może być obniżone (anemia). Na podstawie badań krwi można określić stężenie różnych parametrów stanu zapalnego, sprawdzić funkcję nerek i wątroby, jak również ocenić, czy występuje niedobór witamin spowodowany chorobą.
• W stolcu badane jest stężęnie markera o nazwie kalprotektyna, którego wzrost może wskazywać na chorobę zapalną jelit. Ponadto próbka stolca jest badana pod kątem obecności różnych patogenów jelitowych, aby wykluczyć zakażenia tymi czynnikami.
• Badanie ultrasonograficzne jamy brzusznej może ujawnić aktywne zapalenie jelita cienkiego w chorobie Leśniowskiego-Crohna.
• W celu potwierdzenia rozpoznania zwykle wykonuje się kolonoskopię.
• Za pomocą kolonoskopu będącego cienkim przewodem zakończonym kamerą ze źródłem światła można skontrolować jelito grube aż do końca jelita cienkiego, aby wykryć ewentualne stany zapalne i krwawienia. Jednocześnie pobierane są próbki tkanek (bioptaty) do badania mikroskopowego.
• Jeśli istnieje podejrzenie zajęcia przełyku i żołądka, przydatna może być również gastroskopia.
• W endoskopii kapsułkowej pacjent połyka małą kapsułkę zawierającą kamerę, która w sposób ciągły wykonuje nagrania, przechodząc przez przewód pokarmowy. Dzięki temu możliwa jest ocena wszystkich odcinków przewodu pokarmowego.
• W niektórych przypadkach do wykrycia przetok i oceny ich rozprzestrzeniania się może być również zastosowany rezonans magnetyczny (MRI) miednicy.

Leczenie

Terapia ma na celu złagodzenie oraz kontrolę objawów i aktywności choroby. Choć choroby nie da się wyleczyć, należy możliwie zmniejszyć jej objawy (remisja) i zapobiegać ewentualnym powikłaniom.

Zalecenia

• Chorzy powinni w każdym przypadku zaprzestać palenia tytoniu. Ryzyko nawrotu choroby jest większe u osób palących niż niepalących.
• Ogólnie proponuje się dietę bogatą w składniki odżywcze z odpowiednią liczbą kalorii. Unikanie węglowodanów fermentowalnych (ulegających fermentacji) może prawdopodobne łagodzić objawy. Inna nazwa tych węglowodanów to FODMAP (Fermentable Oligosaccharides, Disaccharides, Monosaccharides and Polyols — fermentujące oligo-, di- i monosacharydy oraz poliole). Znajdują się one w wielu produktach spożywczych, np. fruktoza (cukry proste), laktoza i skrobia (polisacharydy) czy słodziki (alkohole cukrowe).

Leki

W celu zmniejszenia stanu zapalnego stosuje się farmakoterapię. Stosowane są różne grupy substancji czynnych:

• Lekami z wyboru w chorobie Leśniowskiego-Crohna są glikokortykosteroidy (prednizolon i budezonid), metotreksat, leki immunosupresyjne (m.in. azatiopryna/6-merkaptopuryna itp.) oraz tzw. leki biologiczne, takie jak przeciwciała TNF-alfa (np. infliksymab) i inne przeciwciała (np. ustekinumab i wedolizumab).
• Antybiotyki stosowane są przeważnie w leczeniu przetok i ropni.
• W zależności od konkretnego problemu mogą być wymagane dalsze leki, np. leki przeciwbiegunkowe czy suplementy diety/witaminy w przypadku niedożywienia.

Jeśli choroba objawia się poza obszarem jelit, konieczne może być zintensyfikowanie terapii, zmiana diety lub podanie dodatkowych leków.

Operacja

W pierwszej kolejności próbuje się kontrolowania choroby za pomocą leków, ale wiele osób z chorobą Leśniowskiego-Crohna wymaga operacji. Dzieje się tak zwłaszcza wtedy, gdy występują zwężenia blokujące pasaż treści jelitowej. Podczas operacji usuwa się części jelita lub leczy powikłania, takie jak zwężenia, przetoki, ropnie czy krwawienia.
Po operacji stan zapalny często nawraca, dlatego należy zawsze rozważyć zalety i wady operacji w stosunku do zalet innych metod leczenia oraz wziąć pod uwagę ogólną sytuację chorej osoby. Istnieje pewne ryzyko, że w wyniku usunięcia dużych odcinków jelita utracona zostanie zdolność jelita do wchłaniania wystarczającej ilości składników odżywczych z pożywienia (zespół krótkiego jelita).

Ciąża i karmienie piersią

• Ostre epizody choroby w ciąży należy bezzwłocznie leczyć.
• Przed planowaną ciążą pacjentki z chorobą Leśniowskiego-Crohna powinny dążyć do osiągnięcia stabilnej kontroli choroby.
• Przed planowaną ciążą należy odstawić metotreksat. Inne leki mogą być kontynuowane podczas ciąży i karmienia piersią po indywidualnej ocenie

Rokowanie

Przebieg choroby jest zróżnicowany. Wielu chorych przez długi czas pozostaje bezobjawowa, ale prawie wszyscy doświadczają nawrotów choroby. Według badań do nawrotu dochodzi u 30–60% chorych w ciągu 1. roku i 40–70% w ciągu 2. roku.

W związku z chorobą mogą występować następujące powikłania:

• Zapalenie może prowadzić do zwężeń obszarów jelit co skutkuje zaparciami i bólem.
• Może dojść do powstania przetok. Przetoki to nieprawidłowe połączenia między jelitem a innymi narządami, takimi jak pęcherz moczowy, pochwa czy skóra. Mogą być bardzo bolesne i prowadzić do poważnych stanów zapalnych poza jelitem.
• Wokół odbytu mogą wystąpić takie objawy, jak stany zapalne, ropnie i szczeliny.
• Zakażenie bakteryjne jelita cienkiego może pogorszyć istniejącą biegunkę.
• Ze względu na zmniejszoną zdolność zapalnie zmienionego jelita do wchłaniania składników odżywczych z pożywienia mogą wystąpić objawy niedoboru i znaczna niedowaga. Niedobór witaminy D lub działanie niepożądane terapii glikokortykosteroidowej mogą spowodować osteoporozę.
• U 29–77% chorych zmęczenie (zespół przewlekłego zmęczenia) może znacząco pogorszyć jakość życia i zdolność do pracy.
• Wielu młodych pacjentów z nieswoistymi zapaleniami jelit zmaga się z problemami psychologicznymi i ma skłonności dodepresji lub obniżonej samooceny.
• Należy odbywać regularne wizyty kontrolne zarówno u lekarzy rodzinnych, jak i u gastroenterologów. Odstępy czasowe zależą m.in. od aktywności i rozprzestrzenienia się choroby lub ewentualnych powikłań.
• Jeśli zajęte jest również jelito grube, należy prowadzić swoistą obserwację w kierunku wystąpienia nowotworu.

Ogólnie rzecz biorąc, rokowanie jest dobre ze skrajnie niskim ryzykiem zgonu związanego z chorobą.

Dodatkowe informacje

Wrzodziejące zapalenie jelita grubego
Przewlekła biegunka
Anemia
Antybiotyki
Porady dotyczące zrównoważonej diety
Palenie szkodzi zdrowiu
Dlaczego należy rzucić palenie i jak to zrobić?
Choroba Leśniowskiego-Crohna — informacje dla personelu medycznego

Autor

• Markus Plank, mgr, dziennikarz medyczny i naukowy, Wiedeń
• Lek. Kalina van der Bend, recenzent