Co to jest autoimmunologiczne zapalenie wątroby?

Autoimmunologiczne zapalenie wątroby to przewlekła zapalna choroba wątroby o nieznanej przyczynie. W tym przypadku można powiedzieć, że układ immunologiczny atakuje własną wątrobę.

To przewlekłe zapalenie wątroby charakteryzuje się typowymi zmianami komórkowymi i charakterystycznymi wynikami badań krwi. Choroba jest klasyfikowana jako typ 1 lub typ 2, przy czym w Europie Środkowej najczęściej spotyka się typ 1.

Aby rozpoznać autoimmunologiczne zapalenie wątroby należy najpierw wykluczyć inne podobne zaburzenia wątroby. Dotyczy to takich chorób jak:

• inne formy zapalenia wątroby
• niedobór alfa-1-antytrypsyny
• choroba Wilsona
• hemochromatoza
• uszkodzenie wątroby wywołane przez leki
• niealkoholowa stłuszczeniowa choroba wątroby
• pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych
• pierwotne zapalenie dróg żółciowych.

Typ 1 lub typ 2

Autoimmunologiczne zapalenie wątroby jest klasyfikowane jako typ 1 lub typ 2 w zależności od zaangażowanych przeciwciał, przy czym typ 1 jest najczęstszym typem w Europie Środkowej — 80% przypadków.

Autoimmunologiczne zapalenie wątroby typu 1

Ta postać choroby występuje na całym świecie i może dotyczyć osób w każdym wieku, ale najczęściej występuje między 40. a 70. rokiem życia. W ok. 80% przypadków chorują na nią kobiety.

Autoimmunologiczne zapalenie wątroby typu 1 w ok. 20% przypadków jest związane z innymi zaburzeniami autoimmunologicznymi, takimi jak zapalenia jelit, zapalenie stawów, choroby tarczycy lub cukrzyca (wrzodziejące zapalenie jelita grubego/celiakia, reumatoidalne zapalenie stawów, zapalenie tarczycy, cukrzyca typu 1).

Nasilenie choroby jest bardzo zróżnicowane. W prawie połowie przypadków początek choroby jest bardzo nagły, ale ataki rzadko są bardzo ciężkie. U około jednej czwartej wszystkich osób chorych zmiany strukturalne w wątrobie wystąpiły już przed uświadomieniem sobie choroby (marskość wątroby).

Na ogół terapia jest skuteczna, ale po leczeniu choroba może wrócić. U niektórych chorych wymagane jest długotrwałe leczenie.

Autoimmunologiczne zapalenie wątroby typu 2

Ten wariant choroby jest również rozpowszechniony na całym świecie, choć w Ameryce Północnej występuje bardzo rzadko. Dotyka głównie dzieci i młodych dorosłych, a 95% z nich to dziewczynki i kobiety. Często typ 2 występuje razem z innymi zaburzeniami autoimmunologicznymi u osób chorych.

Choroba w tym wariancie często postępuje ciężej i szybciej niż choroba typu 1. Nie dość, że terapia autoimmunologicznego zapalenia wątroby typu 2 częściej jest niewystarczająco skuteczna, to jeszcze częściej nawraca po zakończeniu terapii. Prawie wszyscy chorzy wymagają długotrwałego leczenia.

Warianty choroby

Istnieją warianty tej choroby, w których autoimmunologiczne zapalenie wątroby nakłada się na pierwotne zapalenie dróg żółciowych lub pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych. W tych przypadkach oprócz normalnej terapii autoimmunologicznego zapalenia wątroby leczy się dodatkowo daną chorobę współistniejącą.

Mechanizmy choroby i częstość występowania

Nie jest w pełni jasne, jak dochodzi do autoimmunologicznego zapalenia wątroby. Prawdopodobnie w grę wchodzi połączenie uwarunkowań genetycznych i pewnych czynników środowiskowych. Podejrzewa się, że wpływy zewnętrzne, takie jak wirusy lub leki, prowadzą do tego, że organizm zostaje pozbawiony własnej ochrony przed reakcjami autoimmunologicznymi i atakowana jest tkanka wątroby. Nie wiadomo jednak, jakie są przyczynowe czynniki środowiskowe, a także jaki jest dokładny mechanizm.

Autoimmunologiczne zapalenie wątroby jest rzadką chorobą, która występuje na całym świecie i dotyczy głównie kobiet. Co roku rozpoznaje się około 0,8–3,0 nowych przypadków na 100 000 osób. Typ 1 występuje częściej między 40. a 70. rokiem życia, typ 2 głównie u dzieci i młodzieży.

Diagnostyka

Rozpoznanie autoimmunologicznego zapalenia wątroby opiera się na całości obrazu klinicznego. Pojedyncze parametry nie są wystarczające, co często utrudnia potwierdzenie. Wymagane są badania kliniczne, laboratoryjne chemiczne i mikroskopowe. Autoimmunologiczne zapalenie wątroby można rozpoznać, gdy wszystkie wyniki badań są zgodne i można wykluczyć inne zaburzenia wątroby.

Objawy i przebieg

Choroba może objawiać się w różny sposób, a jej przebieg charakteryzuje się zarówno zwiększoną, jak i zmniejszoną aktywnością. Niektórzy chorzy prawie nie zauważają swojej choroby, podczas gdy u innych dochodzi do ciężkiej niewydolności wątroby.

Możliwe objawy przy rozpoznaniu to znużenie, zmęczenie, utrata apetytu, nudności, ból brzucha i świąd. Są to objawy, które mogą wskazywać na wiele różnych chorób i dlatego, występując samodzielnie, rzadko uzasadniają podejrzenie autoimmunologicznego zapalenia wątroby. Często zgłaszane są również bóle stawów. Jeśli choroba rozpoczyna się ostrym ciężkim epizodem, to najprawdopodobniej występuje już od jakiegoś czasu bez zauważenia jej przez osobę chorą. W niektórych przypadkach choroba zostaje odkryta dopiero w momencie wystąpienia powikłań.

Nierzadko autoimmunologiczne zapalenie wątroby jest wykrywane przypadkowo lub w trakcie ciąży albo bezpośrednio po niej. Zwykle nie występuje po raz pierwszy w czasie ciąży, ale w jej trakcie lub po niej pojawia się nawrót, co prowadzi do rozpoznania.

Badanie przedmiotowe

Badanie fizykalne może nie odbiegać od normy, ale można też zaobserwować takie objawy, jak powiększona wątroba lub śledziona, żółtaczka i inne objawy przewlekłego zaburzenia wątroby.

Dalsze badania

Do ustalenia rozpoznania zwykle nie wystarczają badania krwi. Próbka tkanki pobrana z wątroby jest wymagana do zawężenia choroby i określenia zaawansowania choroby w celu terapii. Wyniki badania tkanek mogą wprawdzie być charakterystyczne, ale nie można ich z całą pewnością odróżnić od przewlekłego zapalenia wątroby. W przypadku podejrzenia autoimmunologicznego zapalenia wątroby pacjent jest kierowany do specjalisty w celu dalszego rozpoznania.

Terapia

Ponieważ stopień nasilenia autoimmunologicznego zapalenia wątroby jest bardzo zróżnicowany, leczenie należy dostosować do przebiegu i wieku osoby chorej.

Leczenie podstawowe składa się zazwyczaj z kortyzonu (prednizolonu) i innej substancji czynnej, tłumiącej układ odpornościowy (azatiopryny). Leczenia przez całe życie wymagają szczególnie pacjenci z typem 2 choroby, ale także ci chorzy, którzy już w momencie rozpoznania mają marskość wątroby. Leczenie może powodować znaczne reakcje niepożądane, zwłaszcza z powodu terapii kortyzonem.

Celem leczenia jest opanowanie choroby. Większość chorych osiąga remisję choroby w pierwszej fazie leczenia. Po opanowaniu choroby u 80% leczonych wystarcza długotrwała terapia azatiopryną. Ona również musi być kontynuowane przez co najmniej 2 lata.

Autoimmunologiczne zapalenie wątroby powoduje czasami tak duże uszkodzenia wątroby, że konieczny staje się przeszczep wątroby. Jednak nawet jeśli optymalne leczenie wydłuża przeżycie, poprawia jakość życia i zmniejsza potrzebę przeszczepu wątroby, istnieją poważne wyzwania terapeutyczne. Aby w odpowiednim czasie wykryć nawroty i inne powikłania, konieczne są regularne kontrole kontrolne.

Życie z autoimmunologicznym zapaleniem wątroby

Autoimmunologiczne zapalenie wątroby jest chorobą przewlekłą, która ma tendencję do stopniowego pogarszania się, ale może też przebiegać naprzemiennie z dobrymi i złymi fazami. U niektórych chorych choroba pozostaje nieaktywna przez wiele miesięcy, a nawet lat po leczeniu. Ponad 90% leczonych nie wymaga przeszczepu wątroby nawet po dziesięciu latach od rozpoznania. W dłuższej perspektywie choroba może jednak prowadzić także do marskości wątroby lub do pierwotnego raka wątrobowokomórkowego. Konieczne jest zatem ścisłe monitorowanie choroby, aby móc jak najwcześniej leczyć ewentualne powikłania lub nawroty.

Dodatkowe informacje

• Niedobór alfa-1-antytrypsyny
• Hemochromatoza pierwotna
• Uszkodzenie wątroby wywołane przez leki
• Pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych
• Wrzodziejące zapalenie jelita grubego
• Celiakia
• Reumatoidalne zapalenie stawów
• Zapalenie tarczycy (zapalenie gruczołu tarczowego)
• Cukrzyca typu 1
• Pierwotna żółciowa marskość wątroby
• Marskość wątroby
• Rak wątroby (pierwotny rak wątrobowokomórkowy)
• Autoimmunologiczne zapalenie wątroby — informacje dla lekarzy

Autorzy

• Markus Plank, mgr, dziennikarz medyczny i naukowy, Wiedeń
• Lek. Kalina van der Bend, recenzent