Co to jest encefalopatia wątrobowa?

Encefalopatia wątrobowa oznacza zaburzenia czynności mózgu, spowodowane przez substancje toksyczne (głównie amoniak) i powstaje w związku z ciężką chorobą wątroby (marskość wątroby) lub ostrym uszkodzeniem wątroby. Objawy są różne — od zaburzeń koncentracji i problemów behawioralnych po zaburzenia świadomości i śpiączkę. Mogą im towarzyszyć inne objawy uszkodzenia wątroby, takie jak krwawienie w przełyku (żylaki przełyku) lub gromadzenie się płynu w jamie brzusznej (wodobrzusze). W wielu przypadkach jest to zagrażające życiu powikłanie zaburzenia wątroby.

Encefalopatię wątrobową dzieli się na różne stopnie ciężkości w zależności od jej nasilenia:

• Stopień 0
  • normalny stan psychiczny
  • niewielkie upośledzenie funkcji poznawczych w swoistych testach
• Stopień 1
  • zmiany osobowości z upośledzeniem funkcji poznawczych
  • lekkie splątanie, słaba koncentracja, potrzeba snu
  • zaburzenia motoryki małej
• Stopień 2
  • silne drżenie o dużej amplitudzie, niewyraźna mowa, silne zmęczenie
  • dezorientacja i problemy behawioralne
• Stopień 3
  • silna senność, można się jeszcze obudzić
  • skurcze mięśni
  • dezorientacja, agresja i utrata pamięci
• Stopień 4
  • śpiączka bez reakcji na bodźce bólowe

Powtarzające się epizody encefalopatii wątrobowej mogą prowadzić do trwałych i narastających deficytów w obszarach pamięci roboczej i uczenia się.

Encefalopatia wątrobowa jest ogólnie rzadką chorobą. Częściej jednak występuje u osób z marskością wątroby.

Przyczyny

Istnieje wiele teorii dotyczących rozwoju encefalopatii wątrobowej u osób z marskością wątroby lub ostrym uszkodzeniem wątroby. Zasadniczo upośledzona funkcja detoksykacji powoduje zmniejszony rozkład substancji toksycznych. Jeśli dostaną się one do mózgu, mogą mieć szkodliwy wpływ na układ nerwowy i prowadzić do objawów encefalopatii wątrobowej.

Ważnym przedstawicielem tych toksycznych substancji jest amoniak, resztkowy produkt przemiany materii o wzorze chemicznym NH3. Nagromadzenie amoniaku we krwi może prowadzić do wzrostu ciśnienia wewnątrzczaszkowego, co z kolei może spowodować poważne uszkodzenie mózgu, a nawet zgon. Czynnikami wyzwalającymi zwiększone występowanie amoniaku we krwi mogą być krwawienia w przewodzie pokarmowym, zaparcia, niewydolność nerek lub nadmierne spożycie białek z pożywieniem.

Innymi możliwymi czynnikami wywołującymi encefalopatię wątrobową są zaburzenia elektrolitowe, odwodnienie, zakażenia bakteryjne oraz samoistnie powstałe lub sztucznie utworzone połączenia naczyniowe prowadzące obok wątroby (tzw. shunty). Chorobę mogą również wywołać niektóre leki, np. leki moczopędne (diuretyki), inhibitory pompy protonowej i leki uspokajające, takie jak benzodiazepiny.

Diagnostyka

Encefalopatia wątrobowa występuje najczęściej u osób ze znaną marskością wątroby, np. po wieloletnim spożywaniu alkoholu lub po ciężkim wirusowym zapaleniu wątroby, np. zapalenie wątroby typu B lub zapalenie wątroby typu C.

Jeśli występuje taka choroba wątroby, rozpoznanie encefalopatii wątrobowej ustala się w większości przypadków na podstawie objawów i obrazu ogólnego. Wiąże się to również z ukierunkowanym poszukiwaniem czynników wyzwalających. Za pomocą ukierunkowanych badań pod uwagę są również brane i ewentualnie wykluczane inne przyczyny uszkodzenia mózgu lub zaburzeń świadomości.

Niektóre testy psychometryczne służą do oceny stopnia nasilenia objawów neuropsychologicznych, zwłaszcza gdy są one łagodne. Dzięki badaniu krytycznej częstotliwości migotania, w którym pacjenci patrzą na czerwone migoczące światło, można szybko wykryć nawet niewielkie dysfunkcje. Wartości laboratoryjne badania krwi wskazują zwykle na mocne obniżenie parametrów czynności wątroby. EEG może wykryć zmiany w prądach elektrycznych w mózgu. Aby wykluczyć urazy głowy i inne choroby mózgu, można również wykonać rezonans magnetyczny (MRI) lub tomografię komputerową (TK) mózgu.

Leczenie

Celem leczenia jest złagodzenie objawów i zapobieganie nawrotom encefalopatii wątrobowej. Często stosowanym lekiem jest laktuloza, która przyspiesza tranzyt jelitowy i obniża stężenie amoniaku we krwi. Ponadto w celu obniżenia ilości bakterii, które produkują amoniak w jelitach, można przyjmować niektóre antybiotyki, takie jak ryfaksymina. Leki mogą być również stosowane w celu zapobiegania nawrotom choroby.

Zmniejszone spożycie białka zazwyczaj nie jest już dziś zalecane, gdyż może to mieć negatywny wpływ na stan odżywienia. Należy jednak unikać nadmiernego spożycia białka. Pokarm powinien być spożywany w częstszych, małych posiłkach z dodatkową wieczorną przekąską przed snem. Należy unikać dłuższych okresów postu powyżej 4–6 godzin. Co do zasady oczywiście ważne jest unikanie leków i substancji szkodliwych dla wątroby (np. alkoholu).

Jeśli choroba rozwija się w wyniku marskości wątroby z przewlekłą niewydolnością wątroby, konieczne może być dalsze leczenie. Ponadto często występuje czynnik wyzwalający jawną encefalopatię wątrobową. Są to np. krwawienie w przewodzie pokarmowym, zakażenie, zaburzenie równowagi elektrolitowej lub odwodnienie. Te czynniki wyzwalające powinny być leczone. W niektórych przypadkach jedyną pozostałą terapią przyczynową jest przeszczep wątroby. 

Rokowanie

Encefalopatia wątrobowa jest zwykle wynikiem ciężkiego zaburzenia wątroby i często występuje w jego końcowym stadium. Choroba może przejść w śpiączkę i być śmiertelna, ale jeśli obecne są możliwe do leczenia czynniki ryzyka, choroba może ustąpić całkowicie.

Dodatkowe informacje

• Marskość wątroby i przewlekła niewydolność wątroby
• Zapalenie wątroby typu B
• Zapalenie wątroby typu C
• Alkohol — nadużywanie czy uzależnienie?
• Uszkodzenie wątroby wywołane przez leki
• Przeszczep wątroby
• Encefalopatia wątrobowa — informacje dla lekarzy
• Marskość wątroby i przewlekła niewydolność wątroby — informacje dla lekarzy

Autorzy

• Martina Bujard, dziennikarz naukowy, Wiesbaden
• Jonas Klaus, lekarz, Fryburg Bryzgowijski
• Lek.Kalina van der Bend, recenzent