MEDIBAS
  2. Tematy kliniczne
  3. Gastroenterologia
  4. Informacje dla pacjentów
  5. Wątroba
  6. Zespół Budda-Chiariego

Zespół Budda-Chiariego

Zespół Budda-Chiariego to termin określający objawy i powikłania, które powstają, gdy upośledzony jest przepływ krwi przez żyły z wątroby. Często przyczyną jest niedrożność żył w następstwie zakrzepu krwi. Typowe objawy to ból brzucha, zwiększenie obwodu brzucha w wyniku nagromadzenia płynu w jamie brzusznej (wodobrzusze) oraz żółtaczka.
Last published: 29.02.2024  |  Last revised: 15.01.2025  |  Last updated: 15.01.2025
:    : 
: 365
  • Zespół Budda-Chiariego
  • Żyły wątrobowe
  • Powiększenie wątroby
  • Zaburzenia krzepnięcia krwi
  • TIPS
  • Przezszyjne wewnątrzwątrobowe zespolenie wrotno-układowe
  • zespol Budda i Chiariego
  • zyly watrobowe
  • powiekszenie watroby
  • zaburzenia krzepniecia krwi

Co to jest zespół Budda-Chiariego?

Definicja

Zespół Budda-Chiariego to stan chorobowy, który powstaje w wyniku zablokowania żył wątrobowych, przez które krew odpływa z tkanek wątroby w kierunku serca. Niedrożność tych żył może dotyczyć także dużej żyły wątrobowej (żyły głównej dolnej), która transportuje krew nie tylko z wątroby, ale także z innych narządów jamy brzusznej do serca.

Objawy

Objawy zespołu Budda-Chiariego mogą mieć charakter ostry, podostry lub przewlekły. Typowe objawy to nagły ból brzucha, powiększenie obwodu brzucha spowodowane nagromadzeniem płynu w jamie brzusznej (wodobrzusze) oraz powiększenie wątroby. Występują także objawy ogólne, takie jak zmęczenie, zmniejszona tolerancja wysiłku, utrata apetytu, uczucie pełności, nudności oraz wymioty (w tym krwawe). Dodatkowo może wystąpić żółtaczka, czyli zażółcenie skóry, a śledziona często bywa powiększona.

W przypadku przewlekłego przebiegu choroby, spowodowanego długotrwałym zastojem krwi, mogą być widoczne powiększone żyły powierzchniowe w obrębie brzucha. U około 25% pacjentów nie występują żadne objawy, jednak dokładne badanie może ujawnić powiększenie wątroby.

Przyczyny

U około 80% pacjentów z zespołem Budda-Chiariego można zidentyfikować przyczynę choroby. W pozostałych przypadkach (20%) przyczyna pozostaje nieznana i jest określana jako idiopatyczna. Najczęstszą podstawową chorobą, szczególnie w krajach zachodnich, jest zaburzenie krzepnięcia krwi, które prowadzi do nadmiernej skłonności do tworzenia skrzepów (zakrzepów). Trombofilia (zaburzenie krzepnięcia) może być wrodzona lub nabyta. Do wrodzonych postaci trombofilii należą mutacja czynnika V Leiden, niedobór białka C lub S oraz niedobór antytrombiny III. Czynniki nabytej trombofilii to m.in. stosowanie tabletek antykoncepcyjnych, ciąża, przewlekłe choroby zapalne jelit, celiakia czy nowotwory.

Rzadziej przyczyną niedrożności żył wątrobowych jest ucisk z zewnątrz, na przykład w wyniku guza wątroby, zakażenia grzybiczego, wrodzonego zwężenia żyły lub urazu po wypadku.

Zastój krwi w wątrobie powoduje wzrost jej objętości i wrażliwość na ucisk. W wyniku zwiększonego ciśnienia w naczyniach krwionośnych wątroby, płyn jest "wyciskany" z naczyń i gromadzi się w jamie brzusznej, co prowadzi do wodobrzusza. Spowolniony przepływ krwi w wątrobie może także prowadzić do niedotlenienia jej komórek, a w konsekwencji do ich obumierania.

Częstość występowania

Zespół Budda-Chiariego jest rzadką chorobą w krajach zachodnich, ale występuje częściej w Azji. Najczęściej diagnozowany jest w 3.–5. dekadzie życia, choć może wystąpić w każdym wieku. Kobiety są nieco bardziej narażone na rozwój tej choroby niż mężczyźni w krajach zachodnich. Szacuje się, że rocznie na każde 2,5 miliona mieszkańców przypada około jeden nowy przypadek zespołu Budda-Chiariego.

Badania dodatkowe

Wywiad lekarski i badanie fizykalne mogą wzbudzić podejrzenie zespołu Budda-Chiariego. Ponieważ choroba często jest związana z innymi schorzeniami, kluczowe jest wykonanie dodatkowych badań w celu identyfikacji ewentualnych chorób współistniejących.

Badanie krwi pomoże określić stopień uszkodzenia wątroby, a także wykryć ewentualne zaburzenia funkcji nerek. Ponadto może wskazać na obecność zaburzeń krzepnięcia krwi. Potwierdzeniem rozpoznania zespołu Budda-Chiariego jest ultrasonografia dopplerowska, która umożliwia ocenę struktury wątroby, jej wielkości oraz warunków przepływu krwi w naczyniach. Badanie to pozwala również na wykrycie powiększonej śledziony.

Dalsze badania obrazowe, takie jak tomografia komputerowa lub rezonans magnetyczny, mogą pomóc w wykryciu ewentualnych guzów wątroby. W niektórych przypadkach może być konieczne wykonanie biopsji wątroby, aby uzyskać próbki tkanek do dalszych analiz.

Leczenie

Celem leczenia zespołu Budda-Chiariego jest zapobieganie powikłaniom związanym z oderwaniem się skrzepliny, co mogłoby doprowadzić do zatoru płucnego lub zatoru w sercu. Z drugiej strony, kluczowym elementem terapii jest przywrócenie prawidłowego przepływu krwi przez wątrobę oraz zapobieganie dalszym powikłaniom.

Leczenie rozpoczyna się jak najwcześniej, często od podania leków przecizakrzepowych w postaci zastrzyków podskórnych, do momentu zakończenia diagnostyki i ustalenia przyczyny niedrożności. Jednocześnie mogą być wprowadzone doustne leki przeciwkrzepliwe, które również działają rozrzedzająco na krew. Jeśli te leki utrzymują poziom INR (wskaźnik krzepnięcia krwi) w zakresie 2–3, może zostać przerwane podawanie leków podskórnie. W wielu przypadkach leczenie antykoagulacyjne jest kontynuowane przez długi czas.

W przypadku wodobrzusza leczenie obejmuje ograniczenie spożycia płynów i soli oraz stosowanie leków moczopędnych. Płyn może być także usunięty z jamy brzusznej za pomocą nakłucia (punkcji).

W sytuacjach, gdy zwężenie żył wątrobowych jest ograniczone, pomocne może być założenie stentu naczyniowego, co pozwala na przywrócenie prawidłowego przepływu krwi. W przypadku bardziej rozległych zwężeń, rozwiązaniem może być zabieg chirurgiczny, tzw. zespolenie, polegający na stworzeniu alternatywnej drogi przepływu krwi z wątroby do serca.

W niektórych przypadkach, gdy inne metody leczenia nie przynoszą efektów, konieczny może być przeszczep wątroby.

Rokowanie

Bez odpowiedniego leczenia pacjenci mogą umrzeć w ciągu 3 miesięcy do 3 lat od postawienia diagnozy. Wynik leczenia zależy od tego, czy zespół Budda-Chiariego ma przyczynę, którą można leczyć lub wyleczyć. Pacjenci, którzy są szybko zdiagnozowani i rozpoczynają leczenie, mają lepsze rokowania niż ci, którzy są leczeni w późniejszym stadium choroby.

Dzięki postępom w leczeniu, po 5 latach od rozpoznania choroby, około 75% pacjentów przeżywa, a po 10 latach przeżywa około 55% pacjentów. Należy pamiętać, że pacjenci powinni regularnie przechodzić badania kontrolne, w tym przesiewowe badania w kierunku guzów wątroby

Dodatkowe informacje

Autorzy

  • Joanna Dąbrowska-Juszczak, lekarz (recenzent)
  • Markus Plank, mgr, dziennikarz medyczny i naukowy, Wiedeń
  • Lek. Kalina van der Bend, recenzent

Link lists

Authors

Previous authors

Updates

Gallery

Snomed

Click to edit

References

Based on professional document Zespół Budda-Chiariego. References are shown below.

  1. Menon KV, Shah V, Kamath PS. The Budd-Chiari syndrome. N Engl J Med 2004; 350:578. New England Journal of Medicine
  2. Mukund A, Sarin S. Budd–Chiari syndrome: a focussed and collaborative approach. Hepatol Int 2018; 12: 483-486. www.ncbi.nlm.nih.gov
  3. Martens P, Nevens F. Budd-Chiari syndrome. United European Gastroenterol J 2015; 3: 489–500. doi:10.1177/2050640615582293 DOI
  4. Murad SD, Plessier A, Hernandez-Guerra M, et al. Etiology, management, and outcome of the Budd-Chiari Syndrome. Ann Intern Med 2009; 151: 167-75. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  5. Shukla A, Bhatt P, Gupta D, et al. Budd–Chiari syndrome has different presentations and disease severity during adolescence. Hepatology International 2018; 12: 560-566. www.ncbi.nlm.nih.gov
  6. Copelan A, Remer E, Sands M, et al. Diagnosis and Management of Budd Chiari Syndrome: An Update. Cardiovasc Intervent Radiol 2015; 38: 1-12. doi:10.1007/s00270-014-0919-9 DOI
  7. Valla D. Budd–Chiari syndrome/hepatic venous outflow tract obstruction. Hepatol Int 2018; 12: S168–S180. doi:10.1007/s12072-017-9810-5 DOI
  8. Van Wettere M, Bruno O, Rautou P, et al. Diagnosis of Budd–Chiari syndrome. Abdom Radiol 2018; 43: 1896–1907. doi:10.1007/s00261-017-1447-2 DOI
  9. Hadengue A, Poliquin M, Vilgrain V, Belghiti J, Degott C, Erlinger S et al. The changing scene of hepatic vein thrombosis: recognition of asymptomatic cases. Gastroenterology 1994; 106: 1042-107. PubMed
  10. European Association for the Study of the Liver. Clinical Practice Guidelines: Vascular diseases of the liver. J Hepatol 2016; 64: 179-202. doi:10.1016/j.jhep.2015.07.040 DOI
  11. Roy P. Budd-Chiari syndrome. Medscape, updated Oct 10, 2018. Zugriff 10.01.20. emedicine.medscape.com
  12. Noone TC, Semelka RC, Siegelman ES, Balci NC, Hussain SM, Kim PN et al. Budd-Chiari syndrome: spectrum of appearances of acute, subacute, and chronic disease with magnetic resonance imaging. J Magn Reson Imaging 2000; 11: 44-50. PubMed
  13. Riggio O, Marzano C, Papa A, et al. Small hepatic veins Budd–Chiari syndrome. J Thromb Thrombolysis 2014; 37: 536–539. doi:10.1007/s11239-013-0959-z DOI
  14. Seijo S, Plessier A, Hoekstra J, et al. Good long-term outcome of Budd-Chiari syndrome with a step-wise management. Hepatology 2013; 57:1962. PubMed
  15. Ferral H, Behrens G, Lopera J. Budd-Chiari syndrome. AJR Am J Roentgenol 2012; 199:737. PubMed
  16. Olzinsky AT, Sanyal AJ. Treating Budd-Chiarri Syndrome. J Clin Gastroenterol 2000; 30: 155-61. PubMed
  17. Wang Q, Han G. Image-guided treatment of Budd-Chiari syndrome: a giant leap from the past, a small step towards the future. Abdom Radiol 2018; 43: 1908–1919. doi:10.1007/s00261-017-1341-y DOI