Co to jest asplenia?

Definicja

Asplenia oznacza, że śledziona została usunięta lub nie jest sprawna. Może to być wrodzony brak śledziony, upośledzenie czynności śledziony lub usunięcie chirurgicznie śledziony, np. po urazie.

Hiposplenia oznacza, że śledziona nie jest w pełni sprawna.

Śledziona (gr. splen) to narząd położony w lewej górnej części brzucha. Odpowiada za tworzenie, magazynowanie i filtrowanie komórek krwi, a także odgrywa ważną rolę w układzie odpornościowym. Śledziona usuwa nieprawidłowe i stare komórki krwi, zwalcza mikroorganizmy i bierze udział w wytwarzaniu przeciwciał.

Ryzyko zakażeń

Zaburzenia czynności śledziony mogą prowadzić do infekcji, ponieważ wówczas śledziona nie może (już) pełnić swoich funkcji w obronie immunologicznej. Przez całe życie istnieje ryzyko rozwoju sepsy, tzw. posocznicy, po splenektomii, wywoływanej głównie przez szczepy bakteryjne Streptococcus pneumoniae lub Haemophilus influenzae.

W przypadku asplenii szczególne niebezpieczne są również urazy po ugryzieniach przez psy lub koty.

Objawy

• Pacjenci z asplenią mogą być bezobjawowi. Niektórzy doświadczają zmęczenia, wyczerpania i gorączki.
• Mogą też wystąpić inne objawy, jeśli przyczyną asplenii jest inna choroba.

Przyczyny

Wrodzona (rzadko)

• Może występować w zespołach chorobowych lub stanowić osobne zaburzenie.

Nabyta

• Chirurgiczne usunięcie śledziony po urazie w wyniku wypadku lub jako powikłanie zabiegu operacyjnego.
• Nowotwory jamy brzusznej zajmujące śledzionę.
• Niektóre choroby układu krwiotwórczego mogą powodować konieczność usunięcia śledziony, np. sferocytoza (niedokrwistość sferocytowa), niedokrwistość hemolityczna, niedokrwistość sierpowata i talasemia.
• Chłoniaki (chłoniak Hodgkina/chłoniak nieziarniczy).
• Choroby autoimmunologiczne, np.: reumatoidalne zapalenie stawów, toczeń rumieniowaty, sarkoidoza.
• Choroby przewodu pokarmowego i wątroby, np. celiakia, choroba Whipple'a, alkoholowa choroba wątroby, pierwotne żółciowe zapalenie dróg żółciowych.

Częstość występowania

• Splenektomia (chirurgiczne usunięcie śledziony)
  • W 2005 roku wykonano w USA 22 000 splenektomii, z czego większość w wyniku urazu.
  • Według innego badania 42% było spowodowane urazem, 15% – złośliwymi chorobami hematologicznymi i kolejnych 15% – cytopeniami (zmniejszenie liczby komórek krwi).

Badanie dodatkowe

O ile brak śledziony można łatwo uwidocznić za pomocą technik obrazowych, o tyle ocena funkcji śledziony jest trudniejsza.

Upośledzenie czynności śledziony można wykazać w badaniach rozmazu krwi z kontrastem lub w badaniach mikroskopowych niektórych struktur białkowych krwinek czerwonych.

Leczenie i środki ostrożności

Celem leczenia jest przede wszystkim zapobieganie powikłaniom dzięki wdrożeniu odpowiedniej profilaktyki i odpowiednio wczesne leczenie zakażeń.

Osoby z asplenią (usunięta śledziona) i hiposplenią (upośledzona czynność śledziony) są narażone na zwiększone ryzyko ciężkich zakażeń bakteryjnych. U takich osób nawet drobne infekcje mogą mieć ciężki przebieg i doprowadzić do zakażenia krwi (sepsa).

Szczepienia

Wszystkie osoby z upośledzeniem czynności śledziony powinny się zaszczepić przeciwko pneumokokom, Haemophilus influenzae typu B oraz meningokokom. szczepieniu przeciw grypie, a także wszystkim innym zalecanym szczepieniom.

Antybiotyki i leczenie w przypadkach nagłych

W przypadku chorób zakaźnych o niejasnej etiologii zaleca się wczesne rozpoczęcie leczenia antybiotykami, zwłaszcza w przypadku asplenii u dzieci. Do możliwych wczesnych objawów zakażenia należą: gorączka, dreszcze, ból gardła, kaszel, ból ucha, zatkany nos i zatkane zatoki, bóle głowy, ogólne złe samopoczucie, nudności, wymioty, biegunka i wysypka.

Pacjenci bez śledziony lub z nieprawidłowo funkcjonującą śledzioną powinni mieć przy sobie antybiotyki, które będą mogli zastosować w wypadku wystąpienia objawów infekcji, ponieważ zbyt późne rozpoczęcie antybiotykoterapii może być dla nich bardzo niebezpieczne (antybiotyki do stosowania w przypadkach nagłych). Pacjentów należy przeszkolić w zakresie stosowania antybiotyków do stosowania w przypadkach nagłych i wydać kartę z informacją o chorobie. Konieczne jest jednak również natychmiastowe skorzystanie z pomocy lekarskiej.

W podróży

Osoby bez śledziony lub z nieprawidłowo funkcjonującą śledzioną powinny przestrzegać środków ostrożności, które zaleca się podczas podróży zagranicznych. Poza poddawaniem się ewentualnym szczepieniom powinny one również uwzględniać czynniki, które wpływają na ryzyko zakażenia, np. lokalne ogniska chorób w miejscu docelowym, warunki mieszkaniowe oraz higieniczno-sanitarne na miejscu. Ryzyko zakażenia jest różne w zależności od tego, czy podróżujemy do dużego miasta czy do małej wioski, zatrzymujemy się w luksusowym hotelu czy w skromnym pensjonacie, czy też mamy bliski kontakt z miejscową ludnością.

Zwiększone ryzyko zakrzepów krwi

Jeśli śledziona została usunięta, istnieje również zwiększone ryzyko wystąpienia zakrzepów krwi. Zwiększone ryzyko powstania zakrzepów krwi zachodzi zwłaszcza u osób z chorobami krwi. Zakrzep często rozwija się w podudziach (zakrzepica żył głębokich). Mogą wtedy wystąpić takie objawy jak obrzęk, ból, przegrzanie i zaczerwienienie podudzia. W przypadku wystąpienia tych objawów należy jak najszybciej zgłosić się do lekarza, aby rozpocząć na czas leczenie środkami rozrzedzającymi krew. Zakrzepy mogą jednak wystąpić także w innych częściach ciała, np. w żyle wrotnej wątroby. Dlatego lekarz może zalecić przeprowadzanie regularnych badań kontrolnych lub stosowanie leków rozrzedzających krew, jeśli pacjent jest w grupie podwyższonego ryzyka.

Rokowanie

Rokowanie jest niekorzystne, gdy nie przestrzega się zalecanych szczepień. Pacjenci nieszczepieni są narażeni na duże ryzyko wystąpienia ciężkich zakażeń bakteryjnych, sepsy, wstrząsu septycznego i śmierci. Śmiertelność w przypadku sepsy po splenektomii wynosi do 50%. Dzięki wczesnemu rozpoznaniu i szybkiemu zastosowaniu antybiotyków można ją znacznie zmniejszyć.

U pacjentów asplenicznych oraz u osób z nabytym niedoborem odporności i asplenią zaleca się profilaktykę antybiotykową oraz szczepienia (patrz wyżej).

Dodatkowe informacje

• zakażenie krwi (sepsa)
• zakrzepica żył głębokich
• antybiotyki
• Asplenia – informacje dla personelu medycznego

Autorzy

• Susanna Allahwerde, specjalista medycyny rodzinnej, Berlin
• Marlies Karsch-Völk, dr n. med., specjalista medycyny rodzinnej, Monachium
• Lek. Kalina van der Bend, recenzent