Co to jest przewlekła białaczka limfocytowa?

• Przewlekła białaczka limfocytowa (chronic lymphocytic leukemia, CLL) to nowotwór, w którym dojrzałe, złośliwie zmienione limfocyty namnażają się w niekontrolowany sposób.
• Początkowo CLL często nie daje żadnych objawów; choroba jest zwykle wykrywana przypadkowo po pobraniu próbki krwi w ramach rutynowego badania. Możliwe wczesne objawy obejmują zmęczenie i znużenie, utratę masy ciała, nocne poty, obrzęk węzłów chłonnych i uczucie ucisku w okolicy śledziony.
• Chociaż można zaobserwować pewne tendencje rodzinne, co sugeruje dziedziczną predyspozycję, jednak sama choroba nie jest dziedziczna. Często nie można zidentyfikować wyraźnej przyczyny rozwoju CLL.
• CLL charakteryzuje się zwykle powolnym przebiegiem. Niektórzy pacjenci z tą chorobą żyją bez objawów przez wiele lat, nawet bez leczenia.
• U pacjentów z objawami choroby leczenie ma na celu złagodzenie objawów i dyskomfortu zarówno w perspektywie krótko-, jak i długoterminowej.

Ogromny wzrost liczby limfocytów (komórek limfatycznych) może prowadzić do powiększenia węzłów chłonnych lub śledziony, a także niedokrwistości i niedoboru odporności. Na początku choroby zmienione limfocyty pojawiają się głównie w tkance limfatycznej (węzły chłonne, śledziona). Komórki nowotworowe rozprzestrzeniają się w organizmie za pośrednictwem krwi i limfy i mogą być wykrywane w różnych strukturach tkankowych. Komórki te są zmienionymi, niefunkcjonalnymi limfocytami B. Pierwotnym zadaniem limfocytów B jest tworzenie przeciwciał (immunoglobulin), które mają kluczowe znaczenie dla układu odpornościowego. Przewlekła białaczka limfocytowa (CLL) to nowotwór układu limfatycznego, w którym dojrzałe, złośliwe limfocyty namnażają się w niekontrolowany sposób. Limfocyty należą do grupy białych krwinek, leukocytów, i pełnią różne funkcje w układzie odpornościowym.

Większość pacjentów nie ma żadnych objawów w momencie rozpoznania; CLL jest często rozpoznawana przypadkowo podczas badania krwi. Możliwe wczesne objawy CLL obejmują zmęczenie i osłabienie, utratę masy ciała, nocne poty, obrzęk węzłów chłonnych i zauważalne powiększenie śledziony. W zaawansowanym stadium u pacjentów występują nieprawidłowe wartości morfologii krwi.

• Niski poziom hemoglobiny lub zmniejszona liczba czerwonych krwinek powoduje zmęczenie i ogólne osłabienie.
• Niedobór zdrowych białych krwinek objawia się zwiększoną podatnością na zakażenia.
• Niedobór płytek krwi (trombocytów) może prowadzić do spontanicznego krwawienia ze skóry i błon śluzowych (bez odpowiedniego urazu).

CLL najczęściej występuje w starszym wieku; średni wiek w momencie rozpoznania wynosi 72–75 lat. CLL jest najczęstszą postacią białaczki, stanowiącą około 40% wszystkich przypadków nowotworu krwi.

Przyczyny

W wyniku niekontrolowanego namnażania się złośliwych limfocytów w zaawansowanym stadium zdrowe składniki krwi (płytki krwi oraz czerwone i białe krwinki) są wypierane w szpiku kostnym, krwi i tkance limfatycznej. To z kolei prowadzi do niedokrwistości (anemia, niedobór czerwonych krwinek), obniżenia odporności (leukocytopenia, niedobór funkcjonalnych białych krwinek) i zaburzeń krzepnięcia krwi (małopłytkowość, niedobór płytek krwi).

Występowanie w rodzinie sugerują dziedziczne predyspozycje, ale nie ma wykazano istnienia dziedzicznych czynników wywołujących CLL. W przeciwieństwie do wielu innych nowotworów czynniki środowiskowe, takie jak promieniowanie i niektóre substancje chemiczne, najwyraźniej nie powodują rozwoju CLL.

Diagnostyka

Często choroba jest wykrywana przypadkowo po pobraniu próbki krwi w ramach rutynowego badania. Objawia się zwiększoną liczbą białych krwinek w morfologii krwi. U około 80% pacjentów można wykryć wyczuwalne palpacyjnie powiększone węzły chłonne na szyi, pod pachami i w okolicy pachwiny. Te obrzęki węzłów chłonnych są zwykle miękkie i bezbolesne. Bladość, krwotoki podskórne (krwiaki) i zwiększona podatność na zakażenia wskazują, że w szpiku kostnym nie jest wytwarzana wystarczająca ilość zdrowych komórek prekursorowych wszystkich rodzajów krwinek. Ryzyko wzrasta w przebiegu choroby. U 50% pacjentów wątroba i śledziona są powiększone z powodu niekontrolowanej proliferacji limfocytów B. Jeśli w CLL nastąpiło powiększenie węzłów chłonnych w płucach lub śledzionie, może to prowadzić do uczucia ucisku w jamie brzusznej.

W przebiegu CLL mogą pojawić się objawy takie jak nocne poty, gorączka lub niepożądana utrata masy ciała. Dolegliwości te mogą występować w przypadku bardzo wielu rodzajów nowotworów, więc są nieswoiste.

Różnicowa morfologia krwi wykazuje podwyższony poziom limfocytów, podczas gdy poziom innych komórek krwi jest w trakcie choroby obniżony. We wczesnym stadium często występują prawidłowe wartości hemoglobiny (wartość Hb) i trombocytów (płytek krwi), które jednak spadają wraz z postępem choroby. Liczba immunoglobulin (białek wytwarzanych przez zdrowe limfocyty B, które są ważne dla układu odpornościowego) we krwi jest również znacznie zmniejszona w zaawansowanym stadium.

Czasami przydatna może być biopsja szpiku kostnego, którą wykonuje się w szpitalu. Badanie mikroskopowe szpiku kostnego może ujawnić znacznie zwiększoną liczbę małych limfocytów. Przydatne może być również zbadanie próbki tkanki z węzła chłonnego, prześwietlenie płuc oraz ocena śledziony i wątroby w badaniu USG.

Leczenie

Jeśli choroba postępuje powoli, a pacjent nie ma objawów, leczenie nie musi być rozpoczęte natychmiast. Regularne badania lekarskie są w tym przypadku wystarczające. W zależności od wartości wyników badań krwi i objawów lekarz wykona ocenę prawdopodobieństwa progresji nowotworu. Czasami leczenie włączane jest dopiero, gdy u pacjentów wystąpią objawy związane z chorobą lub gdy pogorszą się parametry krwi. W zależności od wieku i sprawności fizycznej pacjentów dobierane są różne leki cytostatyczne. Leczenie ma na celu spowolnienie przebiegu choroby, poprawę jakości życia oraz zwiększenie oczekiwanej długości życia chorych w perspektywie długoterminowej.

Farmakoterapia odbywa się na różne sposoby. Powszechnie stosowana jest chemoterapia (leczenie cytostatykami). Chemoterapia ma na celu zahamowanie wzrostu komórek nowotworowych.

Jeśli po początkowo skutecznym leczeniu nastąpi nawrót, do wyboru jest szereg innych leków cytostatycznych.

W niektórych ciężkich przypadkach realną możliwością jest przeszczep komórek macierzystych. Komórki macierzyste, tj. zdrowe komórki szpiku kostnego, z których rozwijają się wszystkie komórki krwi, są przenoszone od dawcy do pacjenta. Terapia ta jest bardzo obciążająca i nie jest pozbawiona ryzyka powikłań, dlatego lekarze prowadzący dokładnie rozważają, czy jest ona zalecana w konkretnym przypadku.

Rokowanie

Wielu pacjentów z CLL żyje bezobjawowo przez lata bez leczenia i bez żadnych dolegliwości. U niektórych chorych węzły chłonne są silnie powiększone, a parametry krwi pogarszają się. U pacjentów, u których już w momencie rozpoznania występują wyraźne objawy, leczenie należy rozpocząć niezwłocznie. Również w przypadku określonych wyników badań krwi leczenie należy rozpocząć dość wcześnie. CLL nie jest jeszcze uleczalna, ale w większości przypadków (z leczeniem lub bez) może być dobrze kontrolowana przez lata. Oczekiwana długość życia zależy od momentu rozpoznania i wynosi średnio ponad 10 lat w przypadku wczesnego rozpoznania. Jeśli choroba zostanie zdiagnozowana w zaawansowanym stadium, rokowanie jest znacznie gorsze, a średni czas przeżycia wynosi od 6,5 do ponad 8 lat.

W zaawansowanym stadium istnieje znacznie zwiększone ryzyko zagrażających życiu zakażeń z powodu obniżonej odporności. W przypadku CLL istnieje również zwiększone ryzyko wystąpienia innych nowotworów.

Życie z przewlekłą białaczką limfocytową

Chociaż CLL jest nowotworem, często postępuje powoli, dzięki czemu większość pacjentów może żyć bez objawów (niektórzy nawet bez leczenia) przez wiele lat. Niemniej jednak życie z tak poważną chorobą jest wielkim wyzwaniem dla wielu pacjentów. Nawet jeśli na początku choroba jest nieszkodliwa i łatwa w leczeniu, w dłuższej perspektywie może przybrać powikłany i zagrażający życiu przebieg. Wielu pacjentów cierpi na obniżoną odporność i dlatego nie powinni niepotrzebnie narażać się na ryzyko, które może prowadzić do zakażenia.

Dodatkowe informacje

• Niedokrwistość (anemia)
• Przewlekła białaczka limfocytowa — informacje dla lekarzy