Co to jest chłoniak Hodgkina?

Chłoniak Hodgkina to złośliwa choroba (nowotwór), charakteryzująca się niekontrolowanym namnażaniem komórek w tkance limfatycznej. Chłoniak Hodgkina może być zarówno ograniczony miejscowo do węzłów chłonnych, jak i rozprzestrzeniać się na inne części ciała. Podczas badania mikroskopowego chorych tkanek stwierdza się obecność tzw. komórek Hodgkina-Reed-Sternberga (komórki HRS). Są to szczególnie duże, typowo ukształtowane komórki chłonne, które otoczone są licznymi komórkami reaktywnymi. Chłoniaki, które nie mają takich swoistych komórek, nazywane są chłoniakami nieziarniczymi.

Klasyfikacja stadiów

Chłoniak Hodgkina dzieli się na różne stadia, w zależności od stadium zalecana jest określona terapia.

• W stadium I zajęty jest tylko jeden region węzłów chłonnych lub wystepuje pojedyncza zmiana pozawęzłowa.
• W stadium II zajętych jest kilka regionów węzłów chłonnych (lub innych narządów) po tej samej stronie przepony.
• W stadium III występuje naciek kilku regionów węzłów chłonnych (lub innych narządów pozalimfatycznych) po obu stronach przepony.
• W stadium IV zajętych jest również kilka różnych regionów węzłów chłonnych lub innych narządów.
• Odpowiednie wyniki badań uzupełnia się — w zależności od obecności objawów towarzyszących — rozróżniając rodzaje o typie A (nie ma objawów towarzyszących) lub z tzw. objawami B (towarzyszącymi): utrata masy ciała, gorączka, nocne poty).

Częstość występowania

Co roku na chłoniaka Hodgkina zapadają około 2–3 osoby na 100 000 populacji. Choroba może wystąpić w każdym wieku, ze szczytem zachorowań między 20. a 30. rokiem życia i powyżej 55. roku życia. Mężczyźni chorują nieco częściej niż kobiety (w stosunku 3:2).

Przyczyny

Przyczyna chłoniaka Hodgkina nie została ostatecznie wyjaśniona, ale dyskutuje się szereg możliwych czynników ryzyka. U 20–40% pacjentów występuje również zakażenie wirusem Epsteina-Barr. Często osoby chore mają inne choroby podstawowe, takie jak zaburzenia autoimmunologiczne lub przewlekłe choroby zapalne. Również zakażenie HIV, przeszczepy narządów i terapie immunosupresyjne zwiększają ryzyko wystąpienia chłoniaka Hodgkina. Inne czynniki predysponujące to status społeczny (częstsze występowanie u osób o wyższym statusie społecznym) oraz genetyka. Około 1% przypadków przebiega rodzinnie. Rodzeństwo pacjenta ma 3-7-krotnie zwiększone ryzyko zachorowania.

W chłoniaku Hodgkina dochodzi do niekontrolowanego wzrostu zmienionych komórek chłonnych (limfocytów), które stopniowo wypierają zdrowe tkanki. Choroba najczęściej zaczyna się w okolicy szyi, śródpiersia lub pachwiny. Komórki nowotworowe wywodzą się w przeważającej mierze z limfocytów B. W zaawansowanym stadium zmienione komórki mogą rozprzestrzeniać się na wiele regionów w organizmie. W przebiegu choroby odporność organizmu na wirusy i bakterie jest coraz bardziej ograniczona, przez co zwiększa się ryzyko zakażeń. Niedobór odporności jest najbardziej nasilony przy rozległej chorobie, lecz odporność wraca do normy po skutecznej terapii. Ponadto w przebiegu choroby zwykle pojawia się niedokrwistość.

Objawy

W większości przypadków choroba objawia się we wczesnym stadium bezbolesnym powiększeniem węzłów chłonnych. Nieruchome guzki większe niż 1,5 cm są uznawane za podejrzane. Często są to węzły chłonne na szyi (70%), w dołach pachowych (30%) lub w pachwinach (10%). Często opisywane są jako szorstkie lub „gumowe”. Ból może wystąpić, gdy duży guz rozprzestrzenia się na kości lub wywiera nacisk na otaczające go tkanki. Mogą wystąpić również objawy towarzyszące, takie jak gorączka, nocne poty, świąd, niewyjaśniona utrata masy ciała oraz ogólne znużenie. Rzadki, ale typowy jest ból węzłów chłonnych po spożyciu alkoholu. Większe guzy w klatce piersiowej mogą powodować kaszel, trudności w oddychaniu, obrzęk żył szyjnych lub uczucie ucisku nad klatką piersiową. Typowe dolegliwości przy nacieku narządów jamy brzusznej to ból, zastój żółci i zatrzymanie moczu. Jeśli guz uciska na nerwy, powoduje drętwienie skóry i mięśni lub inne objawy neurologiczne. Możliwe są również zaburzenia hormonalne.

Diagnostyka

Na podstawie objawów można ustalić wstępne rozpoznanie. Podczas badania lekarz szuka powiększonych węzłów chłonnych oraz powiększonych narządów: wątroby i śledziony. Dodatkowo mogą wystąpić objawy anemii (niedokrwistości). Charakterystyczne dla niej są bladość, szybkie męczenie się, zapalenie w kącikach ust i łamliwe paznokcie.

Badanie morfologii krwi jest jedną z typowych metod badania. W typowym laboratoryjnym badaniu diagnostycznym krwi oznacza się wartości hemoglobiny (Hb - czerwony barwnik krwi), płytek krwi (trombocytów), a także białych i czerwonych krwinek (leukocytów i erytrocytów). Dodatkowo wykonuje się badanie czynności wątroby i nerek. Należy wykluczyć choroby zakaźne i ciążę.

Do rozpoznania wykorzystuje się próbki tkanek z węzłów chłonnych.

Do określenia rozległości i stopnia zaawansowania nowotworu wykonuje się badania obrazowe, takie jak RTG, TK (z kontrastem) oraz PET/TK całego ciała. W razie potrzeby dodatkowo można wykonać USG i RM. Biopsja szpiku kostnego jest wskazana tylko w przypadku niejasnych wyników badania PET/TK.

Ponieważ niektóre leki stosowane w chłoniaku Hodgkina mogą uszkodzić np. serce lub inne zdrowe narządy, przed rozpoczęciem terapii sprawdzana jest funkcja tych narządów. Typowe badania to np. EKG, echokardiografia czy badanie czynnościowe płuc. Oceniana jest również funkcja gonad (gruczołów płciowych) i oferowane jest odpowiednie doradztwo, jeśli pacjent planuje mieć w przyszłości potomstwo.

Leczenie

Leczenie prowadzone jest w ramach protokołów klinicznych i we współpracy z lekarzami pierwszego kontaktu oraz specjalistami z zakresu hematoonkologii, patologii, psychoonkologii, radiologii, medycyny nuklearnej i terapii radiacyjnej. W zależności od późnych działań niepożądanych i powikłań w leczeniu mogą uczestniczyć też inni specjaliści.

W zależności od stadium choroby, wieku i stanu ogólnego pacjenta stosuje się różne terapie, zwykle jest to połączenie chemioterapeutyków o różnych substancjach czynnych z napromieniowaniem. Od kilku lat na rynku dostępne są również leki celowane, tzw. przeciwciała monoklonalne. Pacjenci, u których pierwszy cykl leczenia jest niewystarczający, często całkowicie wracają do zdrowia po drugim cyklu. W ciężkich przypadkach, np. w przypadku nawrotu choroby, przydatny lub konieczny może być przeszczep szpiku kostnego.

Aby wspomóc terapię, pacjenci nie powinni palić papierosów i w miarę możliwości powinni być aktywni fizycznie. Ponieważ chemioterapia może być szkodliwa dla nienarodzonego dziecka, kobiety i mężczyźni powinni stosować podczas leczenia podwójne zabezpieczenie przed ciążą. Leczenie może też poważnie uszkodzić jajniki kobiety i produkcję nasienia u mężczyzny. Pacjenci są informowani o możliwości zamrożenia komórek jajowych i nasienia przed rozpoczęciem terapii na potrzeby ewentualnej przyszłej ciąży. Ponadto pacjentom oferowane jest poradnictwo psychoonkologiczne oraz informacje o grupach samopomocowych.

Rokowanie i opieka po zakończeniu leczenia

U 80–90% pacjentów chłoniaka Hodgkina można wyleczyć. Podtyp bogaty w limfocyty ma najkorzystniejsze rokowanie, ubogi w limfocyty najgorsze. Ponowne wystąpienie choroby (nawrót) jest najbardziej prawdopodobne w pierwszych latach po leczeniu — rzadko występuje później niż po 5 latach od zakończenia terapii. Wczesne nawroty (do 12 miesięcy od zakończenia terapii) mają gorsze rokowanie niż późne nawroty.

Prawdopodobieństwo zachorowania na nowotwór po 10 latach od zachorowania na pierwotnego chłoniaka Hodgkina jest około dwukrotnie wyższe niż w populacji ogólnej. Dotyczy to w szczególności nowotworów żołądka, jelita, płuc i piersi. W wyniku chemio- lub radioterapii mogą również wystąpić zaburzenia czynności serca, płuc lub tarczycy. Płodność po leczeniu może być również ograniczona.

W pierwszych latach po zakończeniu leczenia konieczne są dokładne badania kontrolne. W pierwszym roku badania kontrolne odbywają się co 3 miesiące, do 4. roku co 6 miesięcy, a następnie co rok. Opieka kontrolna obejmuje historię choroby, badanie fizykalne, w tym badanie piersi, pobranie krwi i w razie potrzeby badania TK.

Dodatkowe informacje

• HIV i AIDS
• mononukleoza
• podatność na zakażenie
• obrzęk węzłów chłonnych
• Niedokrwistość
• chłoniak Hodgkina — informacje dla personelu medycznego

Autorzy

• Joanna Dąbrowska-Juszczak, lekarz (recenzent)
• Hannah Brand, absolwentka studiów medycznych, Berlin
• Lek. Kalina van der Bend, recenzent