Co to jest zespół rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego?

Zespół rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego (disseminated intravascular coagulation - DIC) jest ostrym zaburzeniem krzepnięcia krwi, w którym w naczyniach całego ciała tworzą się zakrzepy krwi. Przyczyną jest nagła aktywacja układu krzepnięcia, którego zadaniem jest zatrzymywanie krwawienia i wytwarzanie skrzepów krwi.

Jest to ostry stan chorobowy, który pojawia się nagle i jest bardzo poważny. DIC często towarzyszy dezorientacja oraz utrata przytomności. Mogą wystąpić również skurcze i zatrzymanie oddechu. Pierwszymi objawami są zwykle punktowe krwawienia pod skórą (petocje), którym czasem towarzyszą lekkie krwawienia śluzówkowe. W przewlekłym DIC głównym problemem są krwotoki podskórne i z błon śluzowych. Może wystąpić obfite krwawienie, obejmujące całe obszary skóry.

Wśród prawie 4000 krytycznie chorych pacjentów DIC wystąpił w 8,5% przypadków. Jest częstym powikłaniem zespołu ogólnoustrojowej reakcji zapalnej (Systemic Inflammatory Response Syndrome, SIRS) w przebiegu zakażenia krwi (sepsy) lub ciężkiego urazu czy poważnej operacji.

Przyczyny

Układ krzepnięcia, który odpowiada za krzepnięcie krwi, składa się z wielu różnych elementów. Jeśli istnieje ryzyko krwotoku, następuje reakcja łańcuchowa, w której uczestniczy szereg czynników, a której wynikiem jest powstanie skrzepu, zatrzymującego krwawienie. Jednak reakcję tę mogą również wywołać pewne czynniki chorobowe. Należą do nich np. niektóre produkty metabolizmu bakterii oraz pewne substancje wydzielane przez guzy lub uszkodzone tkanki organizmu. W tym przypadku w naczyniach krwionośnych tworzą się małe zakrzepy, które są rozproszone po całym organizmie. Prowadzi to do tego, że pewne obszary nie są zaopatrywane w wystarczającą ilość krwi lub nie są zaopatrywane wcale — powstaje zakrzep krwi (skrzeplina). W tym samym czasie czynniki krzepnięcia krwi wyczerpują się, a układ krzepnięcia jest w ten sposób upośledzony — wynikiem może być niekontrolowane, zagrażające życiu krwawienie.

DIC często wywołują ciężkie urazy, powikłania podczas porodu, poważne zakażenia bakteryjne krwi (zakażenie krwi) lub nowotwory. Wszystkie te schorzenia mogą powodować aktywację układu krzepnięcia krwi, co skutkuje DIC.

Diagnostyka

DIC może objawiać się na wiele różnych sposobów w postaci zaburzeń krążenia, krwawień, dysfunkcji narządów lub pogorszenia stanu klinicznego krytycznie chorych pacjentów. Podczas badania często stwierdza się krwotoki pod skórą i z błon śluzowych. Pacjenci z DIC są w ostrym, krytycznym stanie i czasami wykazują objawy neurologiczne.

Duża część czynników krzepnięcia, biorących udział w krzepnięciu krwi po urazach, wyczerpuje się przy ostrym DIC. Dlatego w badaniach krwi można wykryć tylko niewielkie ilości płytek krwi i czynników krzepnięcia.

Leczenie

Leczenie ma na celu uratowanie życia pacjentom. Przeprowadza się je zawsze stacjonarnie w szpitalu — obejmuje typowe postępowanie w ramach intensywnej terapii. Do leczenia choroby podstawowej, odpowiedzialnej za DIC, przystępuje się tak szybko, jak to możliwe.

Podejmowane są próby zapobiegania uszkodzeniom narządów oraz, w zależności od etapu choroby, zatrzymania krzepnięcia lub krwawienia za pomocą leków. O zastosowaniu określonej terapii decyduje ogólny stan fizyczny pacjenta. Taka terapia ma na celu rozpuszczenie zakrzepów oraz zastąpienie brakujących płytek krwi i czynników krzepnięcia, aby zapobiec dalszym krwawieniom. Główne znaczenie mają tu leki takie jak heparyna, koncentraty antytrombinowe i leki antyfibrynolityczne, jak również dożylna podaż brakujących czynników krzepnięcia lub płytek krwi.

Jest to stan zagrożenia życia, który wymaga natychmiastowego leczenia.

Rokowania

DIC jest zwykle bardzo poważny i zagrażający życiu. Rokowanie zależy w dużej mierze od przyczyny leżącej u podstaw choroby, momentu rozpoczęcia leczenia oraz wieku i ogólnego stanu fizycznego pacjenta. Możliwe są poważne powikłania, takie jak uszkodzenie narządów z powodu upośledzonego przepływu krwi lub zagrażające życiu krwawienia.

Śmiertelność wynosi około 46%. Prawdopodobieństwo zgonu krytycznie chorych pacjentów z DIC jest około dwukrotnie większe niż pacjentów bez DIC.

Dodatkowe informacje

• Zakrzepy
• Zakażenie krwi
• Zespół rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego — informacje dla personelu medycznego

Autor

• Markus Plank, MSC BSc, dziennikarz medyczny i naukowy, Wiedeń
• Lek. Marcin Major , recenzent/edytor, Kraków