Content

Informacje ogólne

Definicja

• Ostre niedokrwienie kończyn (acute limb ischemia - ALI) odnosi się do nagłego pogorszenia krążenia tętniczego w kończynie zagrażającego żywotności kończyny.¹
• W ciągu pierwszych 2 tygodni od wystąpienia objawów niedokrwienie kończyny uznaje się za ostre.²

Częstość występowania

• Zapadalność 7–15 na 100 000 osób rocznie
• Zapadalność wzrasta wraz z wiekiem.
• W 85% przypadków zajęta jest kończyna dolna, kończyna górna rzadko.

Etiologia i patogeneza

Etiologia

• Mechanizmy powstawania³
  • zatory tętnicze (30–46%)
  • miejscowa zakrzepica istniejącego wcześniej zwężenia (24–40%)
  • zakrzepica przeszczepu naczyniowego lub stentu (10–20%)
  • uraz (do 5%)
  • zakrzepica tętniaka podkolanowego (do 5%)
  • stany nadkrzepliwości
  • bolesny obrzęk siniczy

    • ostra, ciężka postać masywnej zakrzepicy żył głębokich, charakteryzująca się silnym bólem, obrzękiem i zasinieniem skóry, które może przejść w barwę fioletową, a nawet czarn - stan zagrażający życiu i/lub kończynie z powodu blokady dużej liczby żył i niedotlenienia tkanek

• Możliwe źródła zatoru⁴
  • skrzeplina pochodząca z serca (np. w przypadku migotania przedsionków, zapalenia wsierdzia)
  • skrzeplina pochodząca z aorty (np. częściowo zakrzepowy tętniak)
  • przeszczepy naczyniowe (np. okluzja wszytych pomostów)
  • stan nadkrzepliwości (np. mutacja czynnika V, czerwienica prawdziwa)
  • zator skrzyżowany (paradoksalny) - przechodzący z układu żylnego do tętniczego (u pacjentów z przeciekiem prawo-lewym serca)
  • jatrogenne (np. interwencje wewnątrznaczyniowe)
• Ostre niedokrwienie kończyn górnych jest często związane z chorobami ogólnoustrojowymi, np. chorobą nowotworową lub kolagenozą

Patogeneza

• Nagłe zmniejszenie perfuzji kończyny
• Konsekwencją zaburzeń krążenia jest najpierw zaburzenie czynności komórek, a następnie śmierć komórkowa (nieodwracalne uszkodzenie tkanki).⁴
  • tolerancja niedokrwienia w różnych typach tkanek
    • tkanka nerwowa: 2–4 godziny
    • mięśnie: 6–8 godzin
    • skóra: 12 godzin
• Objawy i stopień uszkodzenia tkanek zależą od zakresu zachowanej perfuzji i czasu trwania niedokrwienia
  
  • wpływ na to mają dwa główne czynniki:
    • lokalizacja i rodzaj okluzji naczynia
    • krążenie oboczne (np. w przewlekłej postępującej PAD)
  • w przypadku niepełnego niedokrwienia możliwe jest zachowanie czucia i funkcji motorycznych

Czynniki predysponujące⁴

• Miażdżyca tętnic i choroba tętnic obwodowych (PAD)
• Naczyniowe czynniki ryzyka
  • palenie tytoniu
  • hiperlipidemia
  • cukrzyca
  • nadciśnienie tętnicze
• Sercowe czynniki ryzyka
  • migotanie przedsionków
  • wady zastawek serca
    • zwężenie zastawki aortalnej
    • niedomykalność zastawki mitralnej
    • zwężenie zastawki mitralnej
  • zawał mięśnia sercowego
  • zapalenie wsierdzia
• Tętniak aorty, rozwarstwienie aorty
• Tętniak podkolanowy
• Zespół usidlenia tętnicy podkolanowej (popliteal entrapment syndrome)
• Rozwarstwienie tętnicy
• Przewlekła choroba nerek
• Trombofilia (np. mutacja genu czynnika V Leiden) 
• Nadkrwistość (np. przy czerwienicy prawdziwej)
• Stany nadkrzepliwości.
• Wcześniejsze zabiegi naczyniowe w kończynie
  • implantacja stentów
  • bypassy

ICD-10

• I74 Zatorowość i zakrzepica tętnicza
  • I74.2 Zator i zakrzep tętnic kończyn górnych
  • I74.3 Zator i zakrzep tętnic kończyn dolnych
  • I74.4 Zator i zakrzep tętnic kończyn, nieokreślony
  • I74.8 Zator i zakrzep innych tętnic
  • I74.9 Zator i zakrzep tętnicy, nieokreślonej

Diagnostyka

Kryteria diagnostyczne

• Ostre niedokrwienie kokńczyn jest stanem nagłym i szybkie rozpoznanie jest kluczowe, aby uratować kończynę

• Diagnoza kliniczna oparta na elementach „6 P”
  1. „Pain” (ból)
  2. „Paleness” (bladość)
  3. „Pulselessness” (brak tętna)
  4. „Paresthesia” (parestezja, utrata czułości)
  5. „Paralysis” (paraliż, utrata funkcji motorycznych)
  6. „Poikilothermia” (zaburzenia regulacji temperatury, oziębienie)⁴
• Klasyfikacja ostrego niedokrwienia kończyn według Rutherforda
  • patrz tabela: Klasyfikacja ostrego niedokrwienia kończyn
• Diagnostyka stanu ostrego za pomocą badania fizykalnego i USG duplex doppler 
  • rozróżnienie między zatorem a zakrzepicą w istniejącej wcześniej PAD ma kluczowe znaczenie dla wyboru metody leczenia
• Ocena kliniczna obejmuje także czas trwania objawów, a także ciężkości deficytu czuciowego
  i ruchowego co pomaga odróżnić kończynę zagrożoną od już nieżywotnej.
  • ciężkie deficyty - sugerują, że kończyna może być nie do uratowania

Klasyfikacja kliniczna

• Poniższa tabela przedstawia klasyfikację kliniczną i rokowanie w ostrym niedokrwieniu kończyny na podstawie wytycznych ESC 2024 (zmodyfikowana skala wg Rutherforda)

  Stopień	Zaburzenia czucia	Zaburzenia funkcji motorycznej	Sygnał dopplerowski tętniczy	Sygnał dopplerowski żylny	Nawrót kapilarny	Biomarkery (mioglobina, CK)	Rokowanie
  I	brak	brak	słyszalny	słyszalny	prawidłowy	stężenie w normie	brak bezpośredniego zagrożenia dla kończyny
  IIa	brak lub niewielkie (palce)	brak	czesto niesłyszalny	słyszalny	zwolniony		możliwe uratowanie kończyny w przypadku natychmiastowego wdrożenia leczenia
  IIb	obecne	niewielkie do umiarkowanych	zwykle niesłyszalny	słyszalny	zolniony		możliwe uratowanie kończyny w przypadku natychmiastowej rewaskularyzacji
  III	znaczne, całkowita utrata czucia	znaczne, niedowład	niesłyszalny	niesłyszalny	brak	stężenie znacznie zwiększone	trwałe uszkodzenie nerwów, konieczna amputacja

Diagnostyka różnicowa⁴

• Ostra niedrożność aortalno-biodrowa (zespół Leriche'a)
  • zespół objawów spowodowany zwężeniem lub niedrożnością końcowego odcinka aorty, co wywołuje obustronne objawy ostrego lub przewlekłego niedokrwienia kończyn
    • zwykle występuje obustronne chromanie przestankowe, brak tętna na tętnicach udowych obustronnie oraz zaburzenia wzwodu u mężczyn
• Zespół ucisku nerwu
• Zespół ciasnoty przedziałów powięziowych
• Zakrzepica żył głębokich (ZŻG)
• Radikulopatia szyjna
• Radikulopatia lędźwiowa
• Wstrząs
• Rozwarstwienie aorty

Wywiad lekarski

Dolegliwości

• Czas trwania objawów⁴
  • Typowe są (pod-) ostre dolegliwości zajętej kończyny.
  • Występują zwykle w ciągu kilku minut do kilku godzin.
  • Objawy podostre występują częściej w PAD z istniejącym krążeniem obocznym.
• Klasyczne objawy „6 P”⁴:
  1. „pain” (ból)
  2. „paleness” (bladość)
  3. „pulselessness” (brak tętna)
  4. „paresthesia” (parestezja, utrata czułości)
  5. „paralysis” (paraliż, utrata funkcji motorycznych)
  6. „poikilothermia” (zaburzenia regulacji temperatury, oziębienie)
• Nasilenie objawów od chromania przestankowego do bólu w spoczynku może być również wyrazem ostrego niedokrwienia kończyn.⁴

Potencjalne przyczyny

• Ocena ryzyka sercowo-naczyniowego
  • palenie tytoniu, hiperlipidemia, cukrzyca, nadciśnienie tętnicze
• Wcześniejsze objawy choroby tętnic obwodowych (PAD)
  • np. chromanie przestankowe zajętej kończyny, brak tętna, chłodniejsza kończyna
• Wcześniejsze schorzenia kardiologiczne
  • arytmia (np. migotanie przedsionków)
• Wcześniejsze operacje (np. operacja wszczepienia bypassów) lub interwencje naczyniowe (np. cewnikowanie serca, TAVI - Transcatheter Aortic Valve Implantation, walwuloplastyka balonowa)
• Stosowanie leków o potencjale prozakrzepowym
• Stany nadkrzepliwości uwarunkowane genetycznie

Badanie przedmiotowe

Badanie kończyny⁴

• Zawsze obustronna porównawcza ocena kończyn
• Oglądanie i badanie palpacyjne
  • początkowo typowo wyraźnie odgraniczona bladość, marmurkowatość
  • następnie może wystąpić sinica i/lub zmiany martwicze⁵
  • ucieplenie: zazwyczaj zimna kończyna
• Pomiar tętna
  • badanie palpacyjne tętnic
    • kończyna górna: tętnica ramienna, tętnica promieniowa, tętnica łokciowa
    • kończyna dolna: tętnica udowa, tętnica podkolanowa, tętnica piszczelowa tylna, tętnica grzbietowa stopy
  • zazwyczaj jednostronny brak tętna na kończynach dystalnie od miejsca zatrzymania przepływu krwi
  • obustronny brak tętna w dystalnej części stopy wskazuje na PAD
• Deficyty neurologiczne
  • zaburzenia czucia (dotyku, temperatury lub bólu)
  • zaburzenia funkcji motorycznych (siły mięśniowej)
  • konieczna wielokrotna ocena nasilenia zaburzeń
• Obrzęk kończyny występuje częściej w przypadku zespołu ciasnoty przedziałów powięziowych lub zakrzepicy żył głębokich (ZŻG)

Stan ogólny⁴

• Parametry życiowe (objawy wstrząsu)
• Osłuchiwanie serca (objawy wad serca, arytmii)
• Obecność blizn świadczących o przebytych operacjach (np. wszczepienia bypassów)
• Zaburzenia troficzne lub martwica jako objaw PAD

Badania uzupełniające w praktyce lekarza rodzinnego

• W przypadku podejrzenia ostrego niedokrwienia kończyny - pilny transport do szpitala!

Diagnostyka specjalistyczna

• USG duplex doppler⁴
  • badanie USG doppler duplex z kolorowym obrazowaniem
    • utrata sygnału dopplerowskiego świadczącego o przepływie tętniczym wskazuje na niedokrwienie kończyny
    • utrata sygnału dopplerowskiego świadczącego o przepływie żylnym wskazuje na nieodwracalne niedokrwienie kończyny
• Obrazowanie naczyniowe⁴
• zwłaszcza w przypadkach niepewności diagnostycznej (Rutherford I i IIa) oraz przed planowaną amputacją w celu zobrazowania procesów zachodzących w naczyniach
• stosowane zabiegi
  • angiografia tomografii komputerowej (angio-TK)
  • angiografia rezonansu magnetycznego (angio-RM)
  • cyfrowa angiografia subtrakcyjna (digital subtraction angiography — DSA), z możliwością interwencji wewnątrznaczyniowej w razie potrzeby
• Diagnostyka laboratoryjna
  • podstawowe badania laboratoryjne
  • dodatkowo mioglobina, kinaza kreatynowa (CK) i dehydrogenaza mleczanowa (LDH)
    • marker nieodwracalnych uszkodzeń tkanek (głównie mięśni; rabdomioliza)
    • wysokie wartości wskazują na ryzyko amputacji, niewydolności nerek i zgonu
• Echokardiografia może w niektórych przypadkach wskazać przyczynę zatoru

Wskazania do hospitalizacji

• Hospitalizacja w trybie pilnym w przypadku podejrzenia choroby
  • ostre niedokrwienie kończyn jest stanem nagłym.
  • dąży się do hospitalizacji w ośrodkach dysponujących oddziałem chirurgii naczyniowej

Leczenie

Cele leczenia

• Złagodzenie objawów
• Zapobieganie:
  • nieodwracalnemu uszkodzeniu tkanek
  • amputacji
  • wstrząsowi i zgonowi

Ogólne informacje o leczeniu

• Jak najszybsze leczenie w placówce szpitalnej posiadającej wystarczające doświadczenie w rewaskularyzacji
• Stopień niedokrwienia determinuje postępowanie diagnostyczne i terapeutyczne.
  • patrz tabela: Klasyfikacja ostrego niedokrwienia kończyn
  • jak najszybsze rozpoczęce leczenia przeciwbólowego w celu uzyskania optymalnej analgezji
  • w przypadku niepełnego niedokrwienia (I, IIa), w pierwszej kolejności nieinwazyjne badanie obrazowe⁴
    • w razie potrzeby gotowość do interwencji zespołu interdyscyplinarnego
  • w przypadku całkowitego niedokrwienia (IIb, III) i obecności ubytków neurologicznych - natychmiastowa rewaskularyzacja
  • w stadium III, w zależności od uszkodzenia tkanki, często konieczna jest pierwotna amputacja
• Chirurgia naczyniowa lub procedury wewnątrznaczyniowe⁶
  • zgodnie z metaanalizą Cochrane, brak przewagi jednej z wymienionych terapii⁶
    • brak istotnej różnicy pomiędzy trombolizą wewnątrznaczyniową a zabiegiem chirurgicznym w zakresie zachowania kończyny dolnej lub śmiertelności po 30 dniach, 6 miesiącach lub 1 roku
    • wyniki są podobne (zachowanie kończyny dolnej w 80–90%), ale śmiertelność prawdopodobnie niższa w przypadku interwencji wewnątrznaczyniowej (6,5–16% a 8,5–42 %).
  • możliwe do zastosowania są różne metody rewaskularyzacji: w tym przezskórne przezcewnikowe leczenie trombolityczne, przezskórna mechaniczna ekstrakcja lub aspiracja skrzepliny (z lub bez leczenia trombolitycznego), chirurgiczna trombektomia, pomostowanie i/lub naprawę tętnicy.
  • według wytycznych ESVS tromboliza przezskórna może być rozważona jako opcja terapeutyczna u pacjentów w grupie IIb według klasyfikacji Rutheforda⁷. Według konsensusu TASC II metodę tę można rozważyć w grupach I i IIa według klasyfikacji Rutheforda.

Postępowanie natychmiastowe⁴

• Opuszczenie kończyny  
• Unikanie ucisku na jakikolwiek obszar zajętej kończyny
• Nawodnienie dożylne⁷
• Tlenoterapia⁷
• Wstrzymanie podawania pokarmów do czasu decyzji co do leczenia zabiegowego
• Analgezja i leki przeciwzakrzepowe: heparyna niefrakcjonowana powinna być podana niezwłocznie

Leczenie farmakologiczne

Analgezja

• Należy zawsze dążyć do optymalnej analgezji
• Opioidy
  • np. morfina s.c. lub i.v., początkowo 5–10 mg morfiny co 4h
  • nie należy stosować iniekcji domięśniowych (ryzyko powstania krwiaka)

Leczenie przeciwkrzepliwe⁴

• Heparyna niefrakcjonowana dożylnie
  • początkowe podanie w bolusie (np. 5000 j.m. heparyny), a następnie w ciągłym wlewie dożylnym z dawkowaniem w zależności od APTT⁷
  • może zmniejszać progresję zakrzepu, prawdopodobnie także działanie przeciwzapalne
• Heparyna drobnocząsteczkowa podskórnie
  • np. enoksaparyna w dawce 1 mg/kg dwa razy dziennie

Leczenie chirurgiczne

• Otwarty zabieg chirurgii naczyniowej
• Stosowane procedury chirurgiczne
  • trombektomia z użyciem cewnika Fogarty'ego
  • trombektomia typu „over the wire”
  • tromboendarterektomia (TEA)  
  • zabiegi pomostowania
• Możliwe połączenie techniki klasycznej z techniką wewnątrznaczyniową (procedura hybrydowa)

Interwencje wewnątrznaczyniowe 

• Cewnikowa trombektomia wewnątrznaczyniowa i/lub tromboliza
• Stosowane procedury wewnątrznaczyniowe
  • miejscowa tromboliza celowana i farmakomechaniczna
  • aspiracja skrzepliny
  • trombektomia mechaniczna
  • angioplastyka balonowa i stentowa

Zapobieganie

• Profilaktyka wtórna
  • leczenie przeciwkrzepliwe według skali CHA2DS2Vasc w przypadku współistnienia migotania przedsionków
  • eliminacja czynników ryzyka chorób sercowo-naczyniowych
    • palenie tytoniu, hiperlipidemia, cukrzyca, nadciśnienie tętnicze
  • u pacjentów z ostrym niedokrwieniem kończyny po przeprowadzonej rewaskularyzacji rozważyć DAPT (podwójne leczenie przeciwpłytkowe) lub skojarzone leczenie rywaroksabanem (2,5 mg dwa razy na dobę) i kwasem acetylosalicylowym (100 mg raz na dobę), jeżeli pacjent nie otrzymuje leczenia przeciwkrzepliwego z innych przyczyn³

Przebieg, powikłania i rokowanie

Przebieg

• Ostry początek choroby
• Uszkodzenie tkanek postępujące wraz z czasem trwania niedokrwienia
• Objawy zwykle zaczynają się od nagłego, silnego bólu i bladości kończyny, a następnie sinicy, zaburzeń czucia i porażenia mięśni

Powikłania

• Wysoki wskaźnik powikłań, nawet po wczesnej rewaskularyzacji⁴
• Nieodwracalne uszkodzenie mięśni lub nerwów w przypadku braku wdrożenia odpowiednio szybkiego postępowania
  • martwica i zgorzel
• Konieczność amputacji zajętej kończyny w 5–30% przypadków^2,4
• Wysoki wskaźnik powikłań szpitalnych⁴
  • zawał mięśnia sercowego, niewydolność serca, ostre uszkodzenie nerek
• Zespół reperfuzji (po udanej rewaskularyzacji)
  • rabdomioliza i mioglobinuria
  • kwasica metaboliczna
  • ostra niewydolność nerek
  • zespół ciasnoty przedziałów powięziowych
    • uszkodzenie tkanek spowodowane wzrostem ciśnienia w ograniczonych przedziałach mięśniowych
    • przyczyną może być obrzęk mięśni po reperfuzji

Rokowanie

• Nagły stan naczyniowy z wysoką zachorowalnością i śmiertelnością⁴
• Rokowanie dotyczące całkowitego przeżycia:^2,4
  • 30-dniowy wskaźnik śmiertelności i amputacji wynosi około 10–15%.
  • śmiertelność w 1. roku wynosi 15–20%.
    • związek zwykle z chorobą podstawową
• W Europie Zachodniej wzrasta odsetek pacjentów leczonych za pomocą interwencji wewnątrznaczyniowych w ostrym niedokrwieniu kończyn
  • zmniejszenie liczby amputacji w szpitalach o 32% w latach 2005-2012

Informacje dla pacjentów

Informacje dla pacjentów w Medibas

• Choroba tętnic obwodowych (PAD)

Ilustracje

Źródła

Wytyczne

• 2020 Clinical Practice Guidelines on the Management of Acute Limb Ischaemia. European Society for Vascular Surgery (ESVS). Eur J Vasc Endovasc Surg 2020; 59: 173–218. ejves.com

• Mazzolai L, Teixido-Tura G, Lanzi S, et al. Wytyczne ESC 2024 dotyczące postępowania w chorobach tętnic obwodowych i aorty. Opracowane przez Grupę Roboczą Europejskiego Towarzystwa Kardiologicznego (ESC,European Society of Cardiology) ds. postępowania w chorobach tętnic obwodowych i aorty.  Zeszyty Edukacyjne – Kardiologia Polska 2024; 4-5: 121-277. ESC