Informacje ogólne

Definicja

• Zespół Frey, pocenie się wywołane bodźcami smakowymi, jest znanym powikłaniem po zabiegach chirurgicznych w obrębie ślinianki przyusznej.
• Zespół ten występuje zwykle kilka miesięcy po operacji ślinianki przyusznej, rzadko po ropnym zapaleniu przyusznic, urazie, durze plamistym lub operacji stawu skroniowo–żuchwowego.
• Cechą charakterystyczną tego schorzenia jest wystąpienie nadmiernej potliwości i rumienia w obszarze nad, przed i pod uchem oraz okolicy policzka bezpośrednio po stymulacji smakowej.
• Nazwa choroby pochodzi od nazwiska polskiej neurolożki Łucji Frey–Gottesman, która opisała ją w 1923 roku. 
• Synonimy: zespół Łucji Frey, zespół uszno–skroniowy, zespół nerwu uszno–skroniowego, zespół smakowego pocenia i przekrwienia, zespół Frey–Baillargera.

Epidemiologia

• Choroba rzadka, dotyczy około 5% pacjentów po parotidektomii.¹
• Zespół Frey występuje również u dzieci, zwłaszcza po porodzie kleszczowym.
• Obustronny zespół Frey jest skrajnie rzadki.

Patofizjologia

• Nerw uszno–skroniowy jest ściśle związany z przywspółczulnym unerwieniem ślinianki przyusznej.
• Po uszkodzeniu nerwu uszno–skroniowego podczas zabiegu paroidektomii lub po urazie tego nerwu następuje patologiczny remodeling w obrębie unerwienia.²
• Nie wszystkie nowe aksony łączą się z pierwotnymi gruczołami. Niektóre z nich zrastają się z gruczołami potowymi lub naczyniami krwionośnymi w tkance podskórnej. W rezultacie w odpowiedzi na stymulację smakową dochodzi do reakcji pocenia się i przekrwienia skóry (zespół smakowego pocenia i przekrwienia).

Czynniki predysponujące

• Operacje w obrębie ślinianki przyusznej.

ICD–10

• R61 Nadmierne pocenie.
  • R61.0 Nadmierne pocenie miejscowe.
• G50 Zaburzenia nerwu trójdzielnego.
  • G50.8 Inne zaburzenia nerwu trójdzielnego.

Diagnostyka

Kryteria diagnostyczne

• Typowy wywiad lekarski.
• Potwierdzeniem rozpoznania jest wynik testu Minora (próby jodowo–skrobiowej).

Diagnostyka różnicowa

• Przetoka gruczołu ślinowego.
• Alergia pokarmowa
  • Szczególną uwagę należy zwrócić w przypadku obustronnego zespołu Frey.³

Wywiad lekarski

• Charakterystyczną cechą choroby jest to, że nadpotliwość i rumień występują nad, przed i pod uchem w następstwie działania bodźca smakowego.
• Zespół Frey nie powoduje poważnych dolegliwości, ale aspekt estetyczny może mieć duże znaczenie dla funkcjonowania społecznego pacjenta.

Dalsza diagnostyka

Test Minora (próba jodowo–skrobiowa)

• Służy do uwidaczniania i dokumentowania zespołu Frey.
• Na badanym obszarze rozprowadza się roztwór jodu składający się z 15 części jodu, 100 części oleju rycynowego i 900 części alkoholu.
• Po wyschnięciu roztworu jodu nanosi się skrobię w proszku.
• Następnie pacjent zaczyna jeść jabłka (stymulacja smaku).
• Próba jodowo–skrobiowa pozwala łatwo wykryć przetokę gruczołu ślinowego lub zespół Frey. Obszar zmieniony chorobowo zabarwia się na ciemno, a intensywność koloru zależy od ilości potu.

Wskazania do skierowania do specjalisty

• Przy podejrzeniu choroby.

Leczenie

Ogólne informacje o leczeniu

• Tylko nieliczni pacjenci z tą chorobą wymagają leczenia.⁴
• Chorobę można skutecznie leczyć toksyną botulinową.

Leczenie farmakologiczne

Toksyna botulinowa⁵

• Obszar dzieli się na kwadraty o powierzchni około 4 cm², a następnie podaje się toksynę płytko, śródskórnie do każdego kwadratu. Dawka całkowita waha się od 2,5 U do 100 U w zależności od rozległości powierzchni pocenia się i średnio wynosi 31,3 U.
• Po takim leczeniu objawy ustępują zwykle na okres około 11 miesięcy do kilku lat.²
• Możliwa konieczność powtórzenia leczenia 3 lub 4 razy.
• Jako jedyne działanie niepożądane opisano 1 przypadek przejściowego osłabienia górnej wargi. Toksyny nie należy wstrzykiwać do mięśnia okrężnego ust ani mięśnia okrężnego oka.

Inne metody leczenia

• Inne metody leczenia zespołu Frey obejmują miejscowe leczenie farmakologiczne skopolaminą, bromkiem glikopironium lub chlorkiem glinu.
• Opisano próby leczenia chirurgicznego polegające na przeszczepianiu powięzi szerokiej w zajętym obszarze lub usunięciu nerwu bębenkowego w uchu środkowym.
• Żadna z tych metod nie jest powszechnie stosowana ze względu na złe efekty.

Zapobieganie

• Do najważniejszych procedur pozwalających uniknąć objawowego zespołu Frey należy mobilizacja powierzchownego układu mięśniowo–powięziowego twarzy (SMAS) oraz wykonanie częściowego i powierzchownego wycięcia ślinianki przyusznej.⁴
• Innym sposobem zapobiegania rozwojowi zespołu Frey jest rotacja i transpozycja części mięśnia mostkowo–obojczykowo–sutkowego podczas operacji ślinianki przyusznej w celu stworzenia bariery zapobiegającej wrastaniu nerwów.

Informacje dla pacjentów

Materiały edukacyjne dla pacjentów

• Zespół Frey.