Regional content

Content

Informacje ogólne

Definicja

• Martwicze (złośliwe) zapalenie ucha zewnętrznego
  • Nazywane jest również złośliwym zapaleniem ucha zewnętrznego (malignant external
    otitis), ponieważ jest stanem potencjalnie zagrażającym życiu.
  • Jest to destrukcyjne zapalenie przewodu słuchowego z następowym zapaleniem części skalistej kości skroniowej.
  • Występuje głównie u starszych pacjentów z cukrzycą lub w stanie immunosupresji.
• Choroba jest uważana za powikłanie zapalenia ucha zewnętrznego.
  • Zapalenie ucha zewnętrznego jest zwykle łagodne, obejmuje skórę przewodu słuchowego. U osób z upośledzonym układem odpornościowym może rozprzestrzeniać się oraz niszczyć chrząstkę i kości.¹
• Martwicze zapalenie ucha zewnętrznego jest zazwyczaj bakteryjną chorobą zakaźną.²
  • Najczęstszym patogenem jest Pseudomonas aeruginosa i Staphylococcus aureus.
  • Występuje zapalenie kości skroniowej i sąsiednich kości podstawy czaszki.
  • Powikłania wewnątrzczaszkowe prowadzą do wysokiej śmiertelności. 

Częstość występowania

• Częstość występowania zapalenia ucha zewnętrznego w ciągu całego życia wynosi 10%.
  • U dzieci w wieku szkolnym choroba najczęściej ma łagodny przebieg (w tej grupie wiekowej wystepwanie choroby wiąże się z zajęciami w wodzie)
• Martwicze (złośliwe) zapalenie ucha zewnętrznego jest znacznie rzadsze.
• Dokładna częstość występowania nie jest znana.
• Częściej chorują mężczyźni, osoby starsze (powyżej 60. roku życia) z cukrzycą, także osoby zakażone HIV oraz  pacjenci w immunosupresji.
• Ciepły i wilgotny klimat również zwiększa częstotliwość  zachorowań.
• Opisano pojedyncze przypadki u dzieci z ciężkim niedoborem odporności (ostra białaczka, stan po przeszczepie szpiku kostnego).

Etiologia i patogeneza

• Zwykle poprzedzone jest ostrym lub, częściej, przewlekłym zapaleniem ucha zewnętrznego.
• Zakażenie może rozprzestrzenić się do chrząstki przewodu słuchowego i dotrzeć do ślinianki przyusznej, otaczających tkanek miękkich, stawu skroniowo-żuchwowego i części skalistej kości skroniowej (pars petrosis ossis temporalis) przez drobne szczeliny (szczeliny Santoriniego), gdzie może powodować zapalenie kości.¹
  
• W ponad 90% zapalenie ucha zewnętrznego jest spowodowane przez bakterie.
  • najczęściej: Pseudomonas aeruginosa (22-62%) i Staphylococcus aureus (11–34 %)
  • Częste są również zakażenia wielobakteryjne.
  • Pseudomonas aeruginosa jest odpowiedzialna za ponad 90% martwiczych zapaleń ucha środkowego.
• W przewlekłym zapaleniu ucha zewnętrznego jako przyczynę należy również brać pod uwagę zakażenia grzybicze.
  • typowe patogeny: Aspergillus (60–90%) i Candida species (10-40 %)
  • Czynnikami predysponującymi są: długotrwała antybiotykoterapia, immunosupresja oraz cukrzyca.
• W martwiczym zapaleniu ucha zewnętrznego najczęstszą bakterią jest Pseudomonas aeruginosa (>90% przypadków).
  • Opisano również zakażenia gatunkami Aspergillus i Proteus, Candida species, Staphylococcus aureus oraz S. epidermidis.
• W 90 % przypadków martwicze zapalenia ucha zewnętrznego występuje u pacjentów z cukrzycą.²
  • Cukrzyca powoduje zmniejszenie perfuzji mikronaczyniowej, co dodatkowo pogłębia zapalenie naczyń wywołane przez Pseudomonas.
  • Cukrzyca wpływa również na funkcję granulocytów, obniża odporność oraz zwiększa pH woskowiny w przewodach słuchowych.
  • Te czynniki, wraz z wrażliwością P. aeruginosa na niskie wartości pH, osłabiają mechanizmy obronne organizmu przed zakażeniem.

Czynniki predysponujące

• Przewlekłe zapalenie ucha zewnętrznego lub przewlekłe zapalenie ucha środkowego
• Cukrzyca
• Starszy wiek
• Immunosupresja np. z powodu zakażenia HIV lub chemioterapii.

ICD-10

• H60 Zapalenie ucha zewnętrznego
  • H60.2 Złośliwe zapalenie ucha zewnętrznego.

Diagnostyka

Kryteria diagnostyczne

• Rozpoznanie stawia się na podstawie badania przedmiotowego, ew. wyników badań laboratoryjnych i obrazowych.
• Otoskopia potwierdza rozpoznanie zapalenia ucha zewnętrznego, ale może nie potwierdzić jego rozległości.
• W ostrym zapaleniu ucha zewnętrznego może wystąpić gorączka do 39°C, a znacznie podwyższona temperatura wskazuje na rozszerzenie infekcji poza przewód słuchowy.
• Wywiad i wyniki badania fizykalnego prowadzą do wstępnego rozpoznania.
  • Dotyczy to szczególnie przypadków zapalenia ucha zewnętrznego, które nie ulega poprawie.
  • Na martwicze zapalenie ucha zewnętrznego chorują osoby starsze z cukrzycą lub w stanie immunosupresji, rzadko dzieci.
• TK kości skroniowej i scyntygrafia pozwalaja dostarczyć dokładniejszych informacji na temat rozległości choroby.
  • W przypadku podejrzenia martwiczego zapalenia ucha zewnętrznego konieczna jest hospitalizacja pacjenta!

• Podział na dwie grupy:³

  • wiążące:  obrzęk, ból ucha, wysięk, ziarnina, dodatni posiew w kierunku  Pseudomonas aerugino­sa, dodatni wynik badania obrazowego kości, niepowodzenie leczenia miejscowego prowadzonego przez 7 lub więcej dni

  • sporadyczne: starszy wiek, wyniszczenie, towarzysząca cukrzyca, uszkodzenie przez proces cho­robowy nerwów czaszkowych, dodatnje RTG.

Diagnostyka różnicowa

• Ostre lub przewlekłe zapalenie ucha zewnętrznego bez zajęcia głębszych struktur
  • rzadko objawy ogólne
• Rak płaskonabłonkowy przewodu słuchowego (ewent. z rozsiewem kostnym)
  • zwykle mniej bolesny
• Zapalenie ślinianek przyusznych
  • taka sama lokalizacja bólu, ale bez nieprawidłowości w kanale słuchowym
• Zapalenie wyrostka sutkowatego
  • powikłanie ostrego zapalenia ucha środkowego

Wywiad lekarski

• Zaczyna się jako oporne na leczenie zapalenie ucha zewnętrznego
• Otalgia (ból ucha) 
  • Większe nasilenie niż w typowym zapaleniu ucha zewnętrznego
  • Ból często pojawia się w nocy
  • Promieniuje na staw skroniowo-żuchwowy i powoduje ból podczas żucia
  • Utrzymująca się gorączka >39°C (może nie występować u pacjentów starszych i w stanie immunosupresji!)
• Narastający niedosłuch i ropny wyciek z ucha
• Okresowy ból głowy
• Bóle tkanki miękkiej pomiędzy uchem a stawem skroniowo-żuchwowym, ból przy poruszaniu szczęką
• Możliwe są dysfagia, chrypka oraz dysfunkcja nerwu twarzowego z zaawansowanym szerzeniem się i zapaleniem kości podstawy czaszki.
  • Może wystąpić szyjna limfadenopatia, szczękościsk lub nadmierna stymulacja żwaczy.

Badanie przedmiotowe

• Zmiany zapalne przewodu słuchowego i objawy ogólne
  • Typowa jest tkanka ziarninowa na połączeniu chrzęstno-kostnym przewodu słuchowego zewnętrznego.
  • UWAGA: Ten objaw może nie występować u pacjentów poddanych immunosupresji!
• Ból wydaje się nieproporcjonalny do powierzchownie widocznych objawów.
  • Szczególnie silny ból występuje w przejściu od żuchwy do wyrostka sutkowatego (rozprzestrzenianie się infekcji do tkanek miękkich między uchem a stawem skroniowo-żuchwowym).
• Porażenie nerwów czaszkowych/nerwu twarzowego
• Błona bębenkowa jest zazwyczaj nienaruszona.
• Dezorientacja i stany splątania z zapalnym procesem wewnątrzczaszkowym!
  • martwicze zapalenie naczyń prowadzące do rozprzestrzeniania się bakterii i szerzenie się zakażenia.

Badania uzupełniające w praktyce lekarza rodzinnego

• Hb, OB, CRP, leukocyty, glukoza, kreatynina
  • OB i/lub CRP są zwykle podwyższone - mogą być również wykorzystywane jako wskaźnik odpowiedzi na terapię.
    • OB wynosi średnio 80-90 mm/h, a normalizacja może zająć miesiące.
  • Wartości leukocytów są często prawidłowe lub tylko nieznacznie podwyższone, zwykle bez przesunięcia w lewo.
• Posiew wydzieliny z ucha; wykrycie Pseudomonas aeruginosa w ponad 90% przypadków.

Diagnostyka specjalistyczna

Badania histopatologiczne

• Biopsja tkanki ziarninowej
  • w celu wykluczenia raka płaskonabłonkowego, powodującego podobne objawy

Diagnostyka obrazowa

• Do dokładnego określenia rozprzestrzeniania się zakażenia na struktury kostne niezbędne są techniki obrazowania.
• Za złoty standard w badaniach obrazowych w diagnostyce bakteryjnego zapalenia kości - części skalistej kości skroniowej uważa się połączenie badań statycznych i czynnościowych.
  • w przypadku dostępności pozytonowej tomografii emisyjnej z użyciem fluorodeoksyglukozy/obrazowania rezonansu magnetycznego (FDG-PET/MRI) oraz
  • tomografii komputerowej wysokiej rozdzielczości (TK)
• W dzieciństwie martwicze zapalenie ucha zewnętrznego występuje niezwykle rzadko; w tym przypadku, jeśli to możliwe, należy preferować badanie RM.
• TK
  • Określa lokalizację i rozprzestrzenianie się.⁴
  • Lokalizacja w pozaszkieletowych strukturach stała się rzadka, odkąd dostępna jest odpowiednia antybiotykoterapia.
  • Zmiany patologiczne pojawiają się późno, przynajmniej 1/3 struktury kostnej musi zostać zniszczona, zanim zmiany będą widoczne radiologicznie, i ustępują znacznie później (po poprawie stanu).
• Rezonans magnetyczny 
  • Jako uzupełnienie badania TK⁵
  • Jest bardziej odpowiedni niż TK, jeśli podstawa czaszki jest już zajęta.⁶
• Alternatywnie scyntygrafia
  • Czuła, ale niespecyficzna procedura badawcza.
  • Może lokalizować procesy patologiczne, ale dostarcza niewiele informacji jakościowych.
  • Tc-99m (radioizotop technetu) wiąże się z osteoklastami i osteoblastami, a zastosowanie tej substancji daje pozytywny wynik scyntygrafii, nawet w gojeniu się kości, co powoduje, że metoda ta jest słabo przydatna w obserwacji.
  • Ga 67 (cytrynian galu) jest wchłaniany przez makrofagi i komórki układu siateczkowo-śródbłonkowego, co czyni badanie z wykorzystaniem tej substancji metodą czułą na aktualnie zachodzące procesy infekcyjne.

Wskazania do skierowania do specjalisty/szpitala

• W przypadku uciążliwego zapalenia ucha zewnętrznego należy skierować pacjenta do poradni laryngologicznej.
• W przypadku podejrzenia martwiczego zapalenia ucha zewnętrznego lekarz rodzinny kieruje pacjenta do hospitalizacji w trybie pilnym, zwłaszcza w przypadku wyraźnych objawów ogólnych i podejrzenia zajęcia podstawy czaszki.

Leczenie

Cele leczenia

• Wyleczenie zakażenia

Ogólne informacje o leczeniu

• Zalecana jest specyficzna dla patogenu, ukierunkowana antybiotykoterapia pozajelitowa lub doustna przez co najmniej 4–6 tygodni, zgodnie z antybiogramem.
  • Czas trwania leczenia powinien obejmować minimum okres 3–4 tygodni do momentu rewaskularyzacji kości.
  • Złoty standard: leczenie prowadzone po wykonaniu badania wymazu i odpowiedniego antybiogramu.
  • Jeśli antybiogram nie jest dostępny, należy rozpocząć empiryczną antybiotykoterapię przeciwko Pseudomonas aeruginosa w zależności od ciężkości obrazu klinicznego.
• Należy podać antybiotyki skuteczne wobec Pseudomonas aeruginosa i Staphylococcus aureus (np. chinolony).
  • Ciężkość choroby uzasadnia zastosowanie chinolonów (ciprofloksacyna, lewofloksacyna, moksyfloksacyna, norfloksacyna, ofloksacyna), dla których w innych przypadkach istnieją obecnie ograniczenia w stosowaniu!
• Leczenie wspomagające martwiczego zapalenia ucha zewnętrznego:
  • optymalizację leczenia cukrzycy
  • korygowanie niedoborów odporności (jeśli to możliwe)
  • leczenie miejscowe przewodu słuchowego
  • leczenie chirurgiczne w niektórych przypadkach (np. tworzenie się ropni, martwica tkanek/tkanka martwa).

Farmakoterapia

Leczenie systemowe

• Należy stosować antybiotyki, które są skuteczne wobec Pseudomonas.
  • najlepiej zgodnie ze schematem oporności
  • Bakteria ta jest oporna na wiele powszechnie stosowanych antybiotyków.
  • Pseudomonas jest zwykle wrażliwy na chinolony, aminoglikozydy, ceftazydym, aztreonam, karbapenemy, piperacylinę/tazobaktam i ciprofloksacynę.
  • Konieczne może być leczenie dwoma antybiotykami.
• Leczenie powinno trwać co najmniej 4 tygodnie, ale jego długość należy indywidualnie dostosować w oparciu o diagnostykę kliniczną, laboratoryjną i obrazową.

Leczenie miejscowe

• Dokładne czyszczenie i dezynfekcja przewodu słuchowego
• Miejscowe stosowanie antybiotyków i środków antyseptycznych
• Usuwanie tkanki martwiczej
• Początkowo może być konieczne stosowanie zawierających antybiotyki gazików lub kompresów w kształcie pasków.
• W pierwszej kolejności należy zastosować antybiotyk skuteczny wobec Pseudomonas, który w razie potrzeby należy wymienić zgodnie z antybiogramem.
• Miejscowe stosowanie chinolonów nie podlega ograniczeniom w stosowaniu.

Leczenie chirurgiczne

• Rozległe resekcje w granicach tkanki zdrowej nie poprawiają rokowania.
• Sekwestry i ropnie kości powinny być leczone chirurgicznie
  • Rozległe interwencje wiążą się z ryzykiem powikłań ze względu na narażenie zdrowej kości na zakażenie.

Zapobieganie

• Pacjenci, którzy są predysponowani do martwiczego zapalenia ucha zewnętrznego, powinni być poinformowani, aby nie uszkadzać skóry przewodu słuchowego (np. poprzez drażnienie), ponieważ drobne urazy skóry mogą stać się wrotami dla bakterii.
  • Woskowina utrzymująca wartość pH w zakresie kwaśnym oraz nabłonek samooczyszczający się z przewodu słuchowego, chronią przed zakażeniami bakteryjnymi.
• Personel medyczny powinien również zachować ostrożność podczas używania instrumentów do diagnostyki i leczenia w obrębie przewodu słuchowego.
• Ostre lub przewlekłe zapalenie ucha zewnętrznego powinno być odpowiednio leczone, zanim rozwinie się martwicze zapalenie ucha zewnętrznego.

Przebieg, powikłania i rokowanie

Przebieg

• W niesprzyjających warunkach dochodzi do przejścia od łagodnego/powierzchniowego do złośliwego martwiczego zapalenia ucha zewnętrznego

Powikłania

• Rozprzestrzenianie się zakażenia na kość skroniową, podstawę czaszki i wewnątrzczaszkowo.
• Przy rozprzestrzenianiu się wzdłuż podstawy czaszki może dojść do uszkodzenia ucha wewnętrznego i/lub nerwów czaszkowych, zakrzepicy żył zatokowych, zapalenia opon mózgowych i ropni mózgu.
• Powikłaniami długotrwałego leczenia antybiotykami są:
  • zahamowanie czynności szpiku kostnego
  • zapalenie jelita grubego wywołane przez Clostridium difficile
  • ciężkie i długotrwałe działania niepożądane w obszarze mięśni, stawów, ścięgien, tkanki łącznej, naczyń i układu nerwowego podczas stosowania chinolonów.

Rokowanie

• Uszkodzenie nerwów czaszkowych ma niekorzystne rokowanie.
• Śmiertelność bakteryjnego zapalenia kości części skalistej kości skroniowej w martwiczym zapaleniu ucha zewnętrznego wynosi 10–21%.
  • Dawniej wynosiła około 50%, aktualnie dzięki stosowaniu właściwej, długotrwałej antybiotykoterapii rokowanie uległo znacznej poprawie.³
  • Do zgonu dochodzi zwykle w wyniku powikłań wewnątrzczaszkowych, takich jak zakrzepica zatoki esowatej.
• Zwiększona śmiertelność ma miejsce, jeśli występują co najmniej 2 z poniższej wymienionych czynników:
  • wiek powyżej 70 lat
  • cukrzyca
  • porażenie nerwu twarzowego
  • dodatni wynik TK (nadżerka kości, obrzęk tkanek miękkich).
• Niekorzystny wpływ na rokowanie mają również istniejące wcześniej choroby współistniejące.

Informacje dla pacjentów

Informacje dla pacjentów w Deximed

• Martwicze zapalenie ucha zewnętrznego lub złośliwe zapalenie ucha zewnętrznego