Co to jest nerwiak osłonkowy nerwu przedsionkowego?

Nerwiak osłonkowy nerwu przedsionkowego, wcześniej nazywany nerwiakiem nerwu słuchowego, jest łagodnym guzem pochodzącym z osłonek nerwu przedsionkowo-ślimakowego, będącego VIII nerwem czaszkowym. Komórki tworzące osłonkę nerwu, zwane komórkami Schwanna, są źródłem tego guza, który określa się mianem schwannoma. Guz ten zazwyczaj rozwija się z części przedsionkowej nerwu, która ma kluczowe znaczenie dla zachowania równowagi. Wzrost guza jest jednostajny i powolny, lecz mimo swojej łagodnej natury może powodować ucisk na sąsiadujące struktury, co objawia się problemami ze słuchem lub równowagą.

Co roku nerwiak osłonkowy nerwu przedsionkowego diagnozuje się u około jednej na sto tysięcy osób. Ryzyko zachorowania rośnie wraz z wiekiem i jest podobne u obu płci. W mniej niż 5% przypadków choroba ta występuje po obu stronach ciała.

Przyczyny powstawania tego guza nie są do końca znane, jednak badania wskazują na związek między rozwojem guza a ekspozycją na hałas, a także niższe ryzyko występowania wśród palaczy. Nerwiaki osłonkowe mogą pojawiać się w przebiegu choroby określanej jako nerwiakowłókniakowatość typu 1 oraz nerwiakowłókniakowatość typu 2.

Objawy 

Objawy tego schorzenia zwykle pojawiają się późno i rozwijają się stopniowo. Pierwszym i najczęściej zauważalnym symptomem jest stopniowa utrata słuchu w jednym uchu. Do innych objawów należą szumy uszne i zawroty głowy, które mogą prowadzić do trudności z utrzymaniem równowagi i stabilności chodu. Powiększający się guz może wywierać nacisk na sąsiednie struktury, jak na przykład nerw twarzowy, który odpowiada za unerwienie mięśni twarzy. Objawy ucisku na ten nerw mogą obejmować opadające kąciki ust, problem z pełnym zamknięciem powiek czy brak możliwości marszczenia czoła. Ucisk na nerwy odpowiedzialne za czucie w twarzy może prowadzić do zaburzeń czucia i drętwienia. W rzadkich przypadkach, w późniejszym stadium choroby, guz uciskający na pień mózgu lub móżdżek może powodować problemy z koordynacją, zaburzenia połykania czy mowy, a nawet paraliż. Możliwe są także bóle głowy i uszu.

Diagnostyka

Lekarz często może zdiagnozować nerwiaka osłonkowego nerwu przedsionkowego wyłącznie na podstawie historii medycznej pacjenta. Oprócz dokładnego badania fizycznego i neurologicznego sprawdza się również słuch. W zależności od wyników badań może być wskazane skierowanie do otolaryngologa.

Specjalista laryngolog zajmie się przeprowadzeniem szczegółowych badań słuchu, równowagi i zdolności koordynacyjnych. W niektórych przypadkach mogą być również zalecone bardziej zaawansowane testy audiometryczne. Aby uwidocznić guz w badaniach obrazowych, zaleca się wykonanie rezonansu magnetycznego (RM) w szpitalu lub przychodni, który może wykryć nawet małe guzy o średnicy od 1 do 2 milimetrów. Dodatkowo, w niektórych sytuacjach może być zalecane wykonanie tomografii komputerowej (TK).

Leczenie

W leczeniu można wykorzystać różne metody, w zależności od sytuacji pacjenta. Do wyboru mamy strategię obserwacji (nazywaną "czekaj i monitoruj"), zabieg chirurgiczny oraz radioterapię. Wybór odpowiedniej metody leczenia powinien być dostosowany do wielu czynników, takich jak rozmiar guza, dynamika rozwoju choroby, inne występujące schorzenia oraz ogólny stan zdrowia pacjenta.

Guzy, które rosną wolno, a szczególnie te małych rozmiarów, często można początkowo jedynie obserwować. W takim przypadku regularnie wykonuje się szczegółowe badania pacjenta oraz rezonans magnetyczny (RM), aby śledzić ewentualne zmiany. Taka strategia jest często rozważana u pacjentów w podeszłym wieku lub tych, którzy mają inne poważne problemy zdrowotne. Jeśli u pacjenta wystąpią silne zawroty głowy, zaleca się zastosowanie odpowiedniej rehabilitacji. Z biegiem czasu, w zależności od rozwoju choroby, może się okazać konieczne zastosowanie innego rodzaju leczenia.

W przypadku leczenia promieniowaniem nerwiaka osłonkowego nerwu słuchowego, istnieje kilka technik radioterapii. Celem jest zmniejszenie wielkości guza lub zahamowanie jego wzrostu. Radiochirurgia to metoda, w której wysokie dawki promieniowania są precyzyjnie kierowane na guz w jednej sesji, na przykład za pomocą tzw. noża gamma, aby maksymalnie chronić otaczające tkanki. Możliwe jest również frakcjonowanie dawek, czyli podzielenie leczenia na kilka sesji.

Operacyjne usunięcie guza jest z kolei polecane szczególnie w przypadku większych zmian. Zabiegi te przeprowadza się metodą mikrochirurgiczną, co oznacza operowanie pod mikroskopem przez małe otwory w czaszce. U większości pacjentów możliwe jest całkowite wycięcie guza, a najlepsze wyniki osiąga się, gdy zabieg wykonuje się we wczesnym etapie rozwoju guza.

Możliwe powikłania po radioterapii lub operacji obejmują uszkodzenie słuchu lub nerwu twarzowego, co może skutkować niedowładem mięśni twarzy. Po zakończeniu radioterapii lub leczenia chirurgicznego konieczne są regularne wizyty kontrolne, aby monitorować stan zdrowia pacjenta.

Przebieg, powikłania i rokowanie

Nerwiaki osłonkowe nerwu słuchowego to niezłośliwe nowotwory, które bardzo wolno rosną i rzadko ulegają przekształceniu w guzy złośliwe. Dzięki postępowi w dziedzinie diagnostyki medycznej i rozwojowi metod leczniczych, prognozy dla osób zmagających się z tym schorzeniem znacząco się poprawiły. Po skutecznym chirurgicznym usunięciu guza, przewidywana długość życia pacjentów generalnie się nie zmniejsza, a ich jakość życia często pozostaje na wysokim poziomie. Niemniej jednak, w trakcie leczenia lub z powodu wzrostu guza mogą pojawić się problemy ze słuchem, utrzymaniem równowagi lub ruchomością mięśni twarzy. U około 40% osób, u których stwierdzono nerwiaka osłonkowego nerwu słuchowego, obserwuje się kłopoty z utrzymaniem równowagi. Dodatkowym problemem może być szum w uszach, który bywa uciążliwy dla pacjentów.

Może dochodzić do nawrotów choroby. W przypadku tzw. postaci nawrotowej ryzyko nawrotu po całkowitym usunięciu guza jest jednak bardzo niskie. W sytuacji, gdy u pacjenta występuje nerwiakowłókniakowatość typu 2, choroba ta może występować jednocześnie w obu uszach. Wówczas pacjent ma zwiększone ryzyko rozwinięcia kolejnych guzów.

Dodatkowe informacje

• Ubytek słuchu
• Szum w uszach
• Zawroty głowy
• Porażenie twarzy (niedowład nerwu twarzowego)
• Nerwiakowłókniakowatość typu 1
• Nerwiakowłókniakowatość typu 2
• Przygotowanie do terapii radiacyjnej
• Nerwiak osłonkowy nerwu przedsionkowego (nerwiak nerwu słuchowego) — informacje dla personelu medycznego

Autorzy

• Marleen Mayer, lekarz, Mannheim
• Aleksandra Kucharska-Janik, lekarz rezydent, Oddział Okulistyczny, Międzyleski Szpital Specjalistyczny w Warszawie (edytor)