Nowotwór nerki (nowotwór złośliwy nerki)

Rak nerki w początkowym stadium nie daje objawów lub są one bardzo dyskretne, często jest wykrywany przypadkiem podczas badania obrazowego. Chirurgiczne usunięcie zmienionej tkanki stanowi najważniejszą część leczenia.  Jeśli rak nie dał jeszcze przerzutów, perspektywy wyleczenia są dobre.

Czym jest nowotwór nerki?

Definicja

Rak nerkowokomórkowy jest nowotworem złośliwym wywodzącym się z miąższu nerki. W około połowie przypadków choroba zostaje wykryta przypadkowo, np. podczas badania USG jamy brzusznej. Przyczyna zachorowania nie jest znana. W badaniu mikroskopowym można rozróżnić wiele rodzajów nowotworów, takich jak:

  • rak jasnokomórkowy nerki (80‒90% wszystkich przypadków)
  • rak brodawkowaty nerki
  • onkocytoma
  • rak nerkowokomórkowy pochodzący z kanalików zbiorczych nerki.

Objawy

Nerki są umiejscowione z tyłu za otrzewną, dlatego palpacyjnie guz można wyczuć rzadko, w większości przypadków badanie przedmiotowe nie wykazuje żadnych nieprawidłowości. We wczesnych stadiach rak nerkowokomórkowy nie daje żadnych objawów lub są one łagodne. Mogą pojawić się krwiomocz, gorączka, znużenie, kaszel, spadek masy ciała oraz bóle głowy, brzucha, pleców lub kości.

Rak nerkowokomórkowy należy również do nowotworów mogących wywoływać tzw. zespoły paraneoplastyczne. Są to objawy występujące w związku z chorobą nowotworową, ale niebędące bezpośrednią konsekwencją rozwoju guza lub przerzutów. Do zespołów paraneoplastycznych należą na przykład zmiany w morfologii krwi, takie jak zmniejszone lub zwiększone wytwarzanie czerwonych krwinek, oraz nieprawidłowy poziom różnych hormonów.

Przyczyny

W raku nerki zwyrodnieniu ulegają komórki tworzące skomplikowany system filtracji krwi. Niektóre podtypy raka nerki są związane z wadami genetycznymi lub zespołami występującymi rodzinnie. Dokładna przyczyna choroby nie została jednak wyjaśniona. Rozpoznane dotychczas czynniki ryzyka to:

Od raka nerkowokomórkowego należy odróżnić raka miedniczki nerkowej. Powstaje on w miedniczce nerkowej wyściełanej tymi samymi komórkami, z których zbudowane są drogi moczowe. Dlatego rak miedniczki nerkowej jest ściśle „spokrewniony” z rakiem pęcherza moczowego, ale nie z rakiem nerkowokomórkowym.

Częstotliwość występowania

W skali roku raka nerki rozpoznaje się w Europie Środkowej u około 10 na 100 000 osób. Dolegliwości dotykają 2 do 3 razy częściej mężczyzn niż kobiet. Wiek pacjentów w momencie postawienia diagnozy wynosi średnio od 50 do 70 lat. Choroba rzadko ujawnia się przed 40. rokiem życia. W jednej czwartej przypadków w momencie postawienia rozpoznania istnieją już przerzuty raka do innych narządów. Przerzuty odległe najczęściej występują w płucach, kościach lub węzłach chłonnych.

Badania

  • Rak nerki często jest wykrywany przypadkowo, np. podczas badania obrazowego w ramach diagnostyki innej choroby.
    • W diagnostyce i ocenie stopnia zaawansowania najlepiej sprawdzają się angio TK lub rezonans magnetyczny.
    • Nowotwór może zostać również wykryty w badaniu ultrasonograficznym (USG).
    • Do wykrywania przerzutów nowotworu do innych narządów służy scyntygrafia kośćca i RTG/TK klatki piersiowej.
  • Wskazówkę może stanowić krwiomocz (krew w moczu) stwierdzony podczas badania moczu.
  • Badania z krwi: hemoglobina, odczyn Biernackiego, białko CRP, wapń w surowicy, fosfataza alkaliczna
  • Próbka tkanki (biopsja nerki) pobierana jest rzadko.

Postępowanie

Operacja

  • Operacja jest jedyną metodą leczenia raka nerkowokomórkowego, która może prowadzić do wyleczenia.
    • W większości przypadków konieczne jest chirurgiczne usunięcie tylko części nerki. Lekarz może zastosować metodę standardową lub procedurę minimalnie inwazyjną (laparoskopowo).
      • Przy zabiegu laparoskopowym wykorzystuje się kamerę wprowadzoną w okolicę miejsca operowanego przez małe nacięcia w skórze.
    • W przypadku dużych nowotworów lub gdy są one zlokalizowane na górnym biegunie nerki usuwany jest cały narząd.

Leki dla pacjentów z przerzutami

  • Hamują wzrost guza lub działają na układ odpornościowy.
  • Stosowane grupy leków
    • Inhibitory kinazy tyrozynowej receptora VEGF
    • Cytokiny (interferon alfa i interleukina 2)
    • Inhibitory immunologicznych punktów kontrolnych

Inne terapie

  • Konwencjonalna chemioterapia w leczeniu raka nerkowokomórkowego zwykle nie ma zastosowania.
  • Radioterapia skierowana na miejsca przerzutów może przynieść złagodzenie dolegliwości bólowych.
  • Niektóre guzy przerzutowe można usunąć chirurgicznie. To, czy operacja wchodzi w rachubę, zależy od liczby i lokalizacji przerzutów oraz zaawansowania choroby.

Rokowania

  • Im wcześniej zostanie postawione rozpoznanie i wdrożone leczenie, tym lepsze jest rokowanie. Niestety diagnoza często przychodzi późno, ponieważ rak nerkowokomórkowy rzadko powoduje objawy na wczesnym etapie, kiedy jest ograniczony do jednego ogniska w nerce.
  • Trzy czwarte osób dotkniętych chorobą przeżywa co najmniej 5 lat od postawienia rozpoznania.
  • Obecność przerzutów w odległych narządach, takich jak płuca czy kości, zmniejsza szanse na przeżycie. Zaledwie 8–13% pacjentów z przerzutami odległymi przeżywa więcej niż 5 lat od momentu postawienia rozpoznania.
    • W tej grupie chorych odnotowano bardzo zróżnicowany przebieg, nie można zatem uogólniać perspektyw leczenia.
    • Gorsze rokowanie mają osoby z nieprawidłowymi parametrami krwi (wysokie stężenie LDL, niskie stężenie hemoglobiny, wysokie stężenie wapnia w surowicy) lub w złym ogólnym stanie zdrowia.

Obserwacja kontrolna

  • Szczególnie ważne znaczenie mają częste wizyty kontrolne. Nawet u skutecznie leczonych i operowanych pacjentów z rakiem nerki mogą po latach pojawić się przerzuty. Obserwacja obejmuje regularne:
    • badanie przedmiotowe
    • badania laboratoryjne
    • USG brzucha
    • TK klatki piersiowej i brzucha.

Dodatkowe informacje

Autorzy

  • Dr n. med. Hannah Brand, Berlin
  • Dorit Abiry, doktorantka w Instytucie i Poliklinice Medycyny Ogólnej, Uniwersyteckie Centrum Medyczne Hamburg-Eppendorf
  • Anna Zwierzchowska, lekarz rezydent, Kraków (edytor/recenzent)

Link lists

Authors

Previous authors

Updates

Gallery

Snomed

Click to edit

References

Based on professional document Rak nerki. References are shown below.

  1. Pessoa R, Kim S. Renal cell carcinoma. BMJ Best Practice; last reviewed: 12 Dec 2020, last updated 14 Oct 2020 bestpractice.bmj.com
  2. Brierley JD, Gospodarowicz MK, Wittekind C (Hrsg.). TNM Classification of Malignant Tumours, 8th Edition. Hoboken, NJ, USA: Wiley-Blackwell 2016. www.wiley.com
  3. McLaughlin JK, Lipworth L. Epidemiologic aspects of renal cell cancer. Semin Oncol 2000; 27: 115-123. PubMed
  4. van der Poel HG, Roukema JA, Horenblas S, van Geel AN, Debruyne FM. Metastasectomy in renal cell carcinoma: A multicenter retrospective analysis. Eur Urol. 1999;35(3):197-203. doi: 10.1159/000019849. PMID: 10072620. PubMed
  5. European Association of Urology. Guidelines on Renal Cell Carcinoma. Ljungberg B, Albiges L, Bensalah A. et al. EAU; 2017 uroweb.org
  6. Beisland C, Medby PC, Beisland HO. Renal cell carcinoma: gender difference in incidental detection and cancer-specific survival. Scand J Urol Nephrol 2002;36(6):414 PubMed
  7. Kim WY, Kaelin WG. Role of VHL gene mutation in human cancer. J Clin Oncol 2004; 22: 4991-5004. PubMed
  8. Beck SD, Patel MI, Snyder ME, et al. Effect of papillary and chromophobe cell type on disease-free survival after nephrectomy for renal cell carcinoma. Ann Surg Oncol 2004; 11: 71-7. PubMed
  9. Gunawan B, von Heydebreck A, Fritsch T, et al. Cytogenetic and morphologic typing of 58 papillary renal cell carcinomas: evidence for a cytogenetic evolution of type 2 from type 1 tumors. Cancer Res 2003; 63: 6200-5. PubMed
  10. Lubensky IA, Schmidt L, Zhuang Z, et al. Hereditary and sporadic papillary renal carcinomas with c-met mutations share a distinct morphological phenotype. Am J Pathol 1999; 155: 517-26. PubMed
  11. Cumberbatch MG, Rota M, Catto JW, La Vecchia C. The Role of Tobacco Smoke in Bladder and Kidney Carcinogenesis: A Comparison of Exposures and Meta-analysis of Incidence and Mortality Risks. Eur Urol 2016 Sep; 70(3): 458-66. pmid:26149669 PubMed
  12. European Society of Medical Oncology. Renal cell carcinoma: ESMO Clinical Practice Guidelines for diagnosis, treatment and follow-up, Stand 2019. www.esmo.org
  13. MacLennan S, Imamura M, Lapitan MC, et al. Systematic review of oncological outcomes following surgical management of localized renal cell carcer. Eur Urol 2012; 61:972-93. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  14. Robson CJ, Churchil BM, Anderson W. Results of radical nephrectomy for renal cell carcinoma. J Urol 1969; 101(3): 297. PubMed
  15. Wille AH, Roigas J, DeGer S et al. Laparoscopic radical nephrectomy: techniques, results and oncological outcome in 125 consecutive cases. Eur Urol 2004 Apr;45(4):483. PubMed
  16. Blute ML, Leibovich BC, Cheville JC et al. A protocol for performing extended lymph node dissection using primary tumor pathological features for patients treated with radical nephrectomy for clear cell renal cell carcinoma. J Urol 2004 Aug;172(2):465. PubMed
  17. Ficarra V, Novara G, Galfano A, et al. Application of TNM, 2002 version, in localized renal cell carcinoma: is it able to predict different cancer-specific survival probability? Urology 2004 Jun;63(6):1050. PubMed
  18. Stephenson AJ, Hakimi AA, Snyder ME et al. Complications of radical and partial nephrectomy in a large contemporary cohort. J Urol 2004 Jan;171:130. PubMed
  19. Kunath F, Schmidt S, Krabbe LM, Miernik A, Dahm P, Cleves A, Walther M, Kroeger N. Partial nephrectomy versus radical nephrectomy for clinical localised renal masses. Cochrane Database Syst Rev. 2017 May 9;5(5):CD012045. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  20. Thoroddsen A, Gudbjartsson T, Jonsson E, et al. Operative mortality after nephrectomy for renal cell carcinoma. Scand J Urol Nephrol 2003 Nov;37:507. PubMed
  21. Bissada NK, Yakout HH, Babanouri Aet al. Long-term experience with management of renal cell carcinoma involving the inferior vena cava. Urology 2003 Jan;61:89. PubMed
  22. Jocham D, Richter A, Hoffmann L et al. Adjuvant autologous renal tumor vaccine and risk of tumor progressionin patents with renal-cell carcinoma after radical nephrectomy:phase III, randomized controlled trial. Lancet 2004 Feb 21; 363:594. PubMed
  23. Leibovich BC, Han KR, Pantuck AJ et al. Scoring algorithm to predict survival after nephrectomy and immunotherapy in patients with metastatic renal cell carcinoma.Cancer 2003 Dec 15; 98:2566. PubMed
  24. Swanson DA. Surgery for metastases of renal cell carcinoma. Scand J Surg 2004; 93:150. PubMed
  25. Motzer RJ, Escudier B, McDermott DF et al. Nivolumab versus Everolimus in Advanced Renal-Cell Carcinoma. N Engl J Med 2015; 373:1803-13. PMID: 1510665 PubMed
  26. Powles T, Albiges L, Staehler M et al. Updated European Association of Urology Guidelines Recommendations for the Treatment of First-line Metastatic Clear Cell Renal Cancer. Eur Urol 2017 Dec 7. pmid:29223605 PubMed
  27. Cheville JC, Lohse CM, Zincke H, Weaver AL, Blute ML. Comparisons of outcome and prognostic features among histologic subtypes of renal cell carcinoma. Am J Surg Pathol 2003; 27: 612-24. PubMed
  28. Peyromaure M, Misrai V, Thiounn N, et al. Chromophobe renal cell carcinoma: analysis of 61 cases. Cancer 2004; 100: 1406-10. PubMed
  29. Motzer RJ. Renal cell carcinoma: a priority malignancy for development and study of novel therapies. J Clin Oncol 2003; 21: 1193-4. PubMed
  30. Escudier B, Eisen T, Stadler WM, et al. Sorafenib in advanced clear-cell renal-cell carcinoma. N Engl J Med 2007; 356: 125-134. PubMed
  31. Childs R, Chernoff A, Contentin N, et al. Regression of metastatic renal-cell carcinoma after nonmyeloablative allogeneic peripheral-blood stem-cell transplantation. N Engl J Med 2000; 343: 750-8. New England Journal of Medicine
  32. Srinivasan R, Barrett J, Childs R. Allogeneic stem cell transplantation as immunotherapy for nonhematological cancers. Semin Oncol 2004; 31: 47-55. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  33. Motzer RJ, Mazumdar M, Bacik J, Berg W, Amsterdam A, Ferrara J. Survival and prognostic stratification of 670 patients with advanced renal cell carcinoma. J Clin Oncol 1999; 17: 2530-40. PubMed
  34. Motzer RJ, Bacik J, Schwartz LH, et al. Prognostic factors for survival in previously treated patients with metastatic renal cell carcinoma. J Clin Oncol 2004; 22: 454-63. PubMed