Czym jest zespół wątrobowo-nerkowy?

W zespole wątrobowo-nerkowym (hepatorenal syndrome, HRS) do choroby wątroby (hepato-) dochodzą zaburzenia czynności nerek (renal). W przebiegu choroby upośledzenie czynności nerek jest potencjalnie odwracalne. Chorobą podstawową z reguły jest zaawansowana marskość wątroby uwarunkowana najczęściej nadmiernym spożyciem alkoholu lub chorobą wirusową (wirusowe zapalenie wątroby typu B lub wirusowe zapalenie wątroby typu C). Z reguły w przypadku zaawansowanej marskości wątroby w jamie brzusznej pojawia się płyn (wodobrzusze).

Zaburzenia czynności nerek wynikają z ograniczenia dopływu krwi do nerek, co wiąże się ze zmniejszoną filtracją krwi w kłębuszkach nerkowych i mniejszą produkcją moczu. Dokładne mechanizmy tego procesu są nieznane. Czynnikami wyzwalającymi mogą być infekcje bakteryjne lub utrata płynów, np. wskutek krwawienia z układu pokarmowego (np. w przypadku żylaków przełyku), biegunki lub leczenia odwadniającego (środki moczopędne lub usunięcie dużej ilości płynu z jamy brzusznej).

Rozróżnia się dwa typy zespołu wątrobowo-nerkowego. W przypadku typu 1. w ciągu kilku dni następuje gwałtowny wzrost wartości parametrów nerkowych (stężenia kreatyniny) we krwi, co wiąże się z niekorzystnym rokowaniem. W przypadku typu 2 stężenie kreatyniny wzrasta raczej powoli na przestrzeni tygodni i miesięcy, tutaj rokowania są lepsze.

Pacjenci z marskością wątroby i niską masą mięśniową mogą rozwinąć niewydolność nerek, także w przypadku niskich stężeń kreatyniny.

Zespół wątrobowo-nerkowy częściej pojawia się w przypadku zaawansowanej marskości wątroby współistniejącej z wodobrzuszem.

Objawy

Ostra niewydolność nerek powoduje zmniejszenie wydzielania moczu, a w niektórych przypadkach mocz w ogóle przestaje być wytwarzany. Prowadzi to do zatrzymywania płynu w tkankach (obrzęków). Ponadto niewydolność nerek może objawiać się nudnościami, wymiotami, niespecyficznymi bólami brzucha, zmęczeniem, dezorientacją, osłabieniem i zaburzeniami koncentracji. Jednocześnie dołączają się objawy marskości wątroby, np. żółtaczka, swędzenie skóry, płyn w jamie brzusznej (wodobrzusze), zaburzenia krzepnięcia krwi, zmęczenie, aż do zaburzeń świadomości.

Diagnostyka

Diagnostyka ma za zadanie wykluczenie innych przyczyn ostrej niewydolności nerek u pacjentów z marskością wątroby (patrz również artykuł Ostra niewydolność nerek, objawy i diagnostyka) lub innych przyczyn jednoczesnej niewydolności wątroby i nerek.

Najpierw lekarz przeprowadza z pacjentem rozmowę dotyczącą historii choroby (wywiad lekarski) i zadaje pytania o objawy i wcześniej zdiagnozowane choroby (np. zdiagnozowana marskość wątroby). W trakcie badania pacjenta uwagę zwraca się między innymi na obecność wodobrzusza oraz inne objawy schorzeń wątroby i nerek. We krwi oznacza się parametry pracy wątroby i nerek oraz wyjaśnia ewentualny niedobór białka i zaburzenia krzepnięcia krwi spowodowane upośledzeniem funkcji wątroby, bada się również równowagę kwasowo-zasadową i elektrolitową. Przeprowadzane jest badanie laboratoryjne moczu pod kątem zawartości elektrolitów, a także obecności białka i krwi. Mocz poddawany jest również badaniu cytologicznemu (czyli sprawdzeniu pod mikroskopem, jakie komórki są w nim zawieszone). Duża ilość białka, krwi lub wałeczków (grudek białych lub czerwonych krwinek) w moczu wskazuje na ostrą niewydolność nerek o innej przyczynie. Ponadto wykonuje się badanie ultrasonograficzne dróg moczowych i nerek. W przypadkach o niejasnej przyczynie dolegliwości wskazane może być ponadto pobranie próbki tkanek (biopsja nerki) lub przeprowadzenie diagnostyki obrazowej (TK lub RM nerek / dróg moczowych).

Leczenie

Leczenie zespołu wątrobowo-nerkowego typu 1 zazwyczaj prowadzone jest w szpitalu. Na początku najważniejsze jest unormowanie pracy wątroby, dzięki temu poprawia się również czynność nerek. Celem terapii jest zwiększenie objętości krwi w obrębie naczyń, co powoduje poprawę ukrwienia nerek. W tym celu podaje się białko albuminę i lek wazoaktywny terlipresynę oraz odstawia się leki moczopędne (diuretyki). Ponadto u niektórych pacjentów z marskością wątroby można rozważyć wszczepienie przezszyjnej śródwątrobowej przetoki wrotno-systemowej (TIPS) – sztucznego połączenia żyły wątrobowej i żyły wrotnej. Dzięki niej zatrzymana przed wątrobą krew z żyły wrotnej może lepiej odpływać do krążenia dużego, co poprawia ukrwienie nerek.

Zespół wątrobowo-nerkowy typu 2 w większości przypadków może być leczony poza szpitalem. Głównym problemem w przypadku zespołu wątrobowo-nerkowego typu 2 jest wodobrzusze, które nie reaguje na działania lecznicze (jest oporne na leczenie). Pomocne może być kilkukrotne odprowadzenie płynu z jamy brzusznej (drenaż wodobrzusza lub paracenteza) oraz podanie albuminy. Również w tym przypadku można rozważyć zastosowanie przetoki TIPS, jeśli nie ma przeciwwskazań.

Jedyną skuteczną, przyczynową metodą leczenia zespołu wątrobowo-nerkowego jest przeszczep wątroby. Ponieważ jednak trzeba spełnić specjalne warunki, aby móc zostać kandydatem do przeszczepu wątroby, nie jest to opcja odpowiednia dla wszystkich pacjentów. Jeśli przeszczep wątroby jest możliwy, czas oczekiwania na odpowiedni narząd może być bardzo długi z powodu oczekiwania na narząd od dawcy, w takim przypadku w razie potrzeby stosuje się środki doraźne z zakresu leczenia zespołu wątrobowo-nerkowego, np. dializy.

Profilaktyka

W przewlekłych schorzeniach wątroby należy w miarę możliwości unikać stosowania leków uszkadzających nerki (np. NLPZ), ponadto należy zapobiegać postępowaniu marskości wątroby. W przypadku marskości, która została wywołana przez alkohol, oznacza to ścisły zakaz jego spożywania. Pacjenci z przewlekłą chorobą wątroby powinni zwracać uwagę na pojawianie się u nich objawów związanych z ostrą niewydolnością nerek i skonsultować się z lekarzem w razie ich wystąpienia. Odpowiednio wcześnie należy wdrażać leczenie infekcji i krwawień.

Rokowania

Zespół wątrobowo-nerkowy to poważny stan zagrożenia zdrowia, który może zmniejszyć prawdopodobieństwo przeżycia u pacjentów cierpiących na przewlekłą chorobę wątroby. Perspektywy długoterminowe są różne u różnych pacjentów, w przypadku HRS typu 1 prawdopodobieństwo zgonu jest wysokie, przy HRS typu 2 rokowanie jest lepsze. 

Dodatkowe informacje

• Ostra niewydolność nerek
• Ostra niewydolność nerek, przyczyny
• Ostra niewydolność nerek, objawy i diagnostyka
• Ostra niewydolność nerek, leczenie
• Marskość wątroby i przewlekła niewydolność wątroby
• Przeszczep wątroby
• Żółtaczka
• Płyn w jamie brzusznej (wodobrzusze)
• Zespół wątrobowo-nerkowy – informacje dla lekarzy
• Ostra niewydolność nerek – informacje dla lekarzy
• Marskość wątroby oraz przewlekła niewydolność wątroby – informacje dla lekarzy

Autorzy

• Martina Bujard, dziennikarka naukowa, Wiesbaden
• Lek. Marleen Mayer, Mannheim
• Anna Zwierzchowska, lekarz rezydent, Kraków (edytor/recenzent)