Co to jest choroba Parkinsona?

Definicja

Zespół parkinsonowski opisuje szereg typowych objawów, które często występują razem. Najczęstszą chorobą, która wywołuje te objawy jest choroba Parkinsona. Jest to przewlekła, powoli postępująca choroba komórek nerwowych mózgu, która prowadzi do niedoboru dopaminy. Wiodące objawy to zubożenie ruchowe, drżenie, sztywność mięśni i niepewność w staniu.

Objawy

Na początku choroby objawy rozwijają się podstępnie i mogą być stosunkowo mało charakterystyczne, np. niezgrabne ruchy palców. Ograniczenia ruchowe zaczynają się wtedy przeważnie po jednej stronie, a nawet w przebiegu choroby choroba może silniej dotykać jednej strony niż drugiej. Typowa choroba Parkinsona często zaczyna się od rytmicznego drżenia rąk, po którym następuje sztywność mięśni i niestabilna postawa. Z czasem ruchy stają się ogólnie wolniejsze i problemy sprawia szczególnie rozpoczęcie ruchu.

Drżenie występuje głównie w spoczynku i może nasilać się pod wpływem obciążenia psychicznego. Utrzymujące się i mimowolne napięcie mięśni nazywane jest również sztywnością mięśniową. Chód osób z chorobą Parkinsona stopniowo staje się bardziej niepewny, a kroki często mniejsze. Głos zazwyczaj staje się słabszy, wymowa coraz bardziej monotonna, a twarz może wydawać się osobom postronnym pozbawiona wyrazu. Pismo osoby chorej często staje się małe i niewyraźne z powodu ograniczeń ruchowych.

Inne możliwe objawy to zaparcia, nagłe parcie na mocz i niskie ciśnienie tętnicze po wstaniu. Objawy psychiczne, takie jak otępienie, halucynacje, lęk i depresja oraz zaburzenia snu również nie należą do rzadkości u pacjentów z chorobą Parkinsona.

Przyczyny

Choroba Parkinsona opiera się na uszkodzeniu i zaburzonej czynności niektórych komórek nerwowych w mózgu. Niedoczynność dotyka obwodowego obszaru zaangażowanego w koordynację ruchową, głównie komórek uwalniających dopaminę tzw. neuroprzekaźników. Niedobór dopaminy prowadzi do typowych objawów choroby. Przyczyna tego uszkodzenia jest wciąż niejasna, ale przypuszcza się, że mamy do czynienia z kombinacją wielu czynników, m.in. wieku, predyspozycji genetycznych i wpływów środowiska.

Oprócz samej choroby Parkinsona inne, rzadsze choroby mózgu mogą powodować bardzo podobne objawy. Mówi się wówczas o atypowych zespołach parkinsonowskich. Inną możliwą przyczyną takich objawów mogą być leki. Należą do nich leki przeciwpsychotyczne, które są stosowane w leczeniu zaburzeń psychicznych i jako reakcje niepożądane mogą powodować przejściowe objawy zespołu parkinsonowskiego.

Częstość występowania

• Na chorobę Parkinsona cierpi około 200 na 100 000 osób. Każdego roku na tę chorobę zapada ok. 10–20 nowych przypadków choroby Parkinsona na 100 000 osób.
• Przeciętny wiek, w którym choroba pojawia się po raz pierwszy to 60–65 lat. Na ogół częstość występowania wzrasta z wiekiem, ale w rzadkich przypadkach choroba może rozwinąć się także w okresie średniej dorosłości.
• Choroba ta dotyka częściej mężczyzn niż kobiety.

Badania dodatkowe

• Rozpoznanie choroby Parkinsona stawia się na podstawie typowych dolegliwości i objawów, w szczególności zubożenia ruchowego, sztywności mięśni, drżenia w spoczynku i niestabilnej postawy.
• Jednak diagnoza może być czasem trudna do zdiagnozowania we wczesnym stadium, przed pojawieniem się typowych głównych objawów. Z biegiem czasu zwykle rozwijają się objawy typowe dla choroby.
• W celu postawienia diagnozy przeprowadza się badanie neurologiczne, które w niektórych przypadkach uzupełnia się o standaryzowane testy zdolności poruszania się i myślenia.
• Ponadto należy wykluczyć, że objawy są związane z inną chorobą lub przyjmowaniem leków. Mogą w tym pomóc m.in. badania krwi.
• Ważnym elementem diagnostyki jest odpowiedź choroby Parkinsona na terapię. W tym celu rejestruje się objawy przed i po podaniu leku. Poprawa świadczy o obecności choroby Parkinsona.
• Badanie obrazowe, takie jak rezonans magnetyczny (MRI) mózgu, może być również wykonane w celu wykluczenia innych przyczyn. Jeśli diagnoza pozostaje niejasna, można zastosować specjalne badania obrazowe, aby ocenić funkcjonalność dotkniętych komórek nerwowych.
• Można również rozważyć diagnostykę genetyczną, zwłaszcza w przypadku bardzo młodych osób z chorobą Parkinsona lub w przypadku nietypowego nagromadzenia choroby Parkinsona w rodzinie.

Leczenie

• Celem leczenia jest spowolnienie postępu choroby i utrzymanie jak najwyższej jakości życia osób chorych.
• Nie istnieje terapia choroby Parkinsona, ale istnieje wiele leków, które mogą spowolnić postęp i złagodzić objawy. Farmakoterapia powinna być jednak uzupełniona o dalsze leczenie i usługi opiekuńcze.

Leki

• Leki stosowane w leczeniu choroby Parkinsona działają w dużej mierze poprzez zwiększenie stężenia dopaminy, neuroprzekaźnika.
• Istnieje wiele substancji czynnych o różnych profilach skuteczności i reakcji niepożądanych, które są stosowane indywidualnie.
• Jednym z ważnych leków jest na przykład lewodopa (L-DOPA), będąca prekursorem dopaminy. Stosuje się również inhibitory COMT, inhibitory MAO-B oraz agonistów dopaminy.
• Dawkę dostosowuje się powoli, tak aby przy wystarczającym działaniu wystąpiło jak najmniej dzałań niepożądanych. Ponieważ skuteczność może się zmieniać w trakcie długotrwałego leczenia, leki czasami trzeba zmienić lub uzupełnić.
• Objawy psychiczne, takie jak otępienie, depresja i bezsenność powinny być również leczone w razie potrzeby za pomocą leków.

Operacja

• Jeśli leczenie farmakologiczne nie przynosi już zamierzonego efektu, można rozważyć zabieg chirurgiczny, jeśli objawy są mocno ograniczające.
• W tym zabiegu, głębokiej stymulacji mózgu (deep brain stimulation, DBS), elektroda jest umieszczona w określonym obszarze mózgu i sprzężona z programowalnym źródłem zasilania.
• W kilku badaniach wykazano znaczną poprawę objawów u osób ciężko chorych.

Inne terapie

• Fizjoterapia jest zalecana dla wszystkich osób z chorobą Parkinsona.
• Pomocna może być również ergoterapia.
• Terapia logopedyczna jest zalecana w przypadku zaburzeń mowy.
• Pomocna może okazać się psychoterapia.

Co możesz zrobić sam?

• Zalecana jest regularna aktywność fizyczna. Obejmuje to także trening wytrzymałościowy i siłowy.
• Należy systematycznie wykonywać wyuczone ćwiczenia z fizjoterapii, ergoterapii, logopedii i terapii neuropsychologicznej.
• Ważne są edukacja i informacja o chorobie. Dla pacjentów z chorobą Parkinsona i opiekunów są dostępne programy szkoleniowe.

Rokowanie

Choroba często zaczyna się po 50. roku życia, a następnie postępuje przez kilka lat. Trwa ona do końca życia. Przebieg jest różny i może być szybszy lub wolniejszy u niektórych chorych. Leczenie może zmniejszyć objawy, ale choroba rzadko jest w pełni kontrolowana. Wielu pacjentów z czasem staje się poważnie upośledzonych i wymaga opieki.

Powikłania

• Wahania objawów są częste, zwłaszcza po kilku latach leczenia farmakologicznego. Często występuje również tzw. zjawisko włączania i wyłączania. Opisuje to sytuację, w której objawy mogą szybko zmienić się z dobrego samopoczucia i mobilności („włączenie”) do sztywności i wyraźnych objawów Parkinsona („wyłączenie”). Fakt, że osoby dotknięte chorobą nagle nie mogą już robić czegoś, co było możliwe jeszcze kilka minut temu, może być często bardzo stresujące i trudne do zrozumienia dla bliskich.
• W przypadku przedawkowania stosowanego leku, u osób chorych mogą wystąpić ruchy mimowolne. Te mimowolne ruchy, które w przebiegu choroby występują coraz częściej, nazywane są dyskinezami.
• U niektórych chorych mogą wystąpić również objawy psychiczne, takie jak depresja, utrata kontroli nad sobą lub objawy urojeniowe. Nie zawsze można jednoznacznie określić, czy są one spowodowane samą chorobą, czy też są reakcjami niepożądanymi terapii lekowej.
• Z czasem u wielu osób dotkniętych chorobą rozwija się otępienie. Według jednego z badań, u starszych pacjentów 40% mężczyzn i 25% kobiet doświadczyło otępienia w ciągu 5 lat po zdiagnozowaniu zespołu parkinsonowskiego.

Dodatkowe informacje

• Otępienie naczyniowe
• Depresja
• Zespół parkinsonowski – informacje dla lekarzy

Autor

• Martina Bujard, dziennikarz naukowy, Wiesbaden
• Lek. Kalina van der Bend, recenzent