Czym jest pląsawica mała?

Definicja

Pląsawica mała (inaczej pląsawica Sydenhama) jest rzadkim powikłaniem po szkarlatynie, zapaleniu migdałków lub gardła bakteriami z rodzaju paciorkowców.

Choroba charakteryzuje się mimowolnymi i tikowymi zaburzeniami ruchowymi, którym mogą towarzyszyć zmiany w zachowaniu. Objawy pojawiają się zazwyczaj 6–8 tygodni po zapaleniu gardła. W większości przypadków choroba ma łagodny przebieg, a objawy ustępują po kilku tygodniach lub miesiącach.

Objawy

Objawy często zaczynają się stopniowo i nasilają w ciągu kilku tygodni, ale mogą też pojawić się bardzo szybko. Choroba powoduje głównie zaburzenia ruchowe z szybkimi, niekontrolowanymi i obrotowymi ruchami (pląsawica).

Lokalizacja jest zróżnicowana, ale najczęściej dotyczy kończyn. W przypadku zajęcia mięśni twarzy i szyi, ruchy mogą przypominać tiki. Typowe są również nieskoordynowane ruchy języka (wysuwanie). Zaburzenia ruchowe mogą być krótkotrwale tłumione i ustępować podczas snu, ale nasilają się przy zmęczeniu i stresie. U pacjentów z łagodną postacią choroby występuje niepokój, problemy z pisaniem ręką, grymasy lub niewielkie problemy z koordynacją, co może być odbierane jako zaburzenie zachowania. W ciężkich przypadkach pacjenci mają trudności z codziennym funkcjonowaniem.

W około 50% przypadków zaburzeniom ruchowym towarzyszą problemy behawioralne. Dzieci mogą być niespokojne, agresywne, nadwrażliwe i skrajnie emocjonalne (np. z niekontrolowanymi napadami płaczu). Może wystąpić nadmierna aktywność ruchowa, a nawet krótkotrwała dezorientacja.

Przyczyny

Gorączka reumatyczna może w rzadkich przypadkach wystąpić po paciorkowcowym zapaleniu gardła. Przeciwciała wytwarzane przeciwko bakteriom, wywołują autoimmunologiczną reakcję zapalną. Mogą one zaatakować obszar mózgu zwany jądrami podstawy, powodując pląsawicę małą z zaburzeniami ruchu. Zdarza się to nawet u 40% pacjentów z gorączką reumatyczną.

Częstość występowania

W krajach rozwiniętych choroba ta występuje bardzo rzadko i dotyczy około 0,1–1 osób na 100 000 rocznie.

Chociaż pląsawica mała jest obecnie rzadka w krajach uprzemysłowionych ze względu na stosowanie antybiotykoterapii, w krajach rozwijających się pozostaje ona poważnym problemem.

Najczęściej występuje u dzieci w wieku od 5 do 18 lat. Dziewczęta chorują dwa razy częściej niż chłopcy.

Badania

Rozpoznanie pląsawicy małej stawia się przede wszystkim na podstawie wywiadu (np. zapalenie gardła w poprzednich tygodniach) oraz badania lekarskiego. Ponadto także we krwi wykrywa się podwyższone stężenie markerów stanu zapalnego. Gorączce reumatycznej mogą towarzyszyć również dolegliwości stawowe i objawy skórne, które potwierdzają podejrzenie rozpoznania. Ponieważ gorączka reumatyczna bardzo często wiąże się ze stanem zapalnym serca, bada się je za pomocą USG (badanie ECHO serca).  

Leczenie

Jak dotąd istnieje niewiele badań dotyczących leczenia pląsawicy małej. Zaleca się 10-dniową kurację antybiotykiem, nawet jeśli ostre zakażenie paciorkowcowe już minęło.

W leczeniu deficytów ruchowych stosuje się leki przeciwpadaczkow, czyli leki stosowane u pacjentów z napadami drgawkowymi. Jeśli to nie wystarczy, można również zastosować glikokortykosteroidy.

Aby zapobiec nowemu zakażeniu paciorkowcowemu, a tym samym nawrotowi gorączki reumatycznej i pląsawicy małej po przebytej chorobie, prowadzi się leczenie antybiotykiem z grupy penicylin, którą wstrzykuje się domięśniowo w regularnych odstępach czasu, nawet przez kilka lat, w zależności od stopnia zaawansowania choroby.

Rokowanie

Pląsawica mała ma dobre rokowanie i tylko w rzadkich przypadkach powoduje trwałe uszkodzenia. W połowie przypadków objawy ustępują całkowicie w ciągu kilku miesięcy. Czasami jednak mogą trwać nawet do 2 lat. Nawracające zaburzenia ruchowe mogą wystąpić w 50% przypadków.

Dodatkowe informacje

• Zakażenie paciorkowcami (paciorkowce grupy A).
• Szkarlatyna.
• Gorączka reumatyczna.
• Antybiotykoterapia.
• Pląsawica Syderhama (chorea minor) — informacje dla lekarzy.

Autorzy

• Joanna Dąbrowska-Juszczak, lekarz (redaktor)
• Anna Zwierzchowska, lekarz (recenzent)
• Natalie Anasiewicz, lekarz (recenzent)