Czym jest ostre rozsiane zapalenie mózgu i rdzenia kręgowego?

W mózgu, rdzeniu kręgowym i w nerwach poza ośrodkowym układem nerwowym włókna nerwowe otoczone są ochronną otoczką zwaną osłonką mielinową. W rzadkiej chorobie ADEM stan zapalny uszkadza właśnie te osłonki mielinowe w mózgu i rdzeniu kręgowym. 

Komórka nerwowa z osłonką mielinową

Pojawienie się pierwszych objawów ostrego rozsianego zapalenia mózgu i rdzenia kręgowego u osób dotkniętych tą chorobą często jest poprzedzone chorobami wirusowymi, takimi jak zapalenie gardła. ADEM rozwija się prawdopodobnie w wyniku przejściowej reakcji autoimmunologicznej, czyli wtedy, kiedy system odpornościowy organizmu błędnie atakuje własne tkanki. Określenie jako „ostre” i „rozsiane” oznacza, że choroba zwykle pojawia się stosunkowo szybko i może powodować różnorodne objawy, gdy dotyczy różnych części układu nerwowego.

Grupy ryzyka

ADEM w około 80% przypadków dotyka dzieci poniżej 10. roku życia, rzadko występuje u dorosłych. U dzieci szczególnie często występują infekcje wirusowe, które uważa się za czynnik wyzwalający, co potwierdza zwiększona częstość występowania w miesiącach zimowych. W USA szacuje się, że na 100 000 osób poniżej 10. roku życia przypada około 3 nowych przypadków rocznie.

Ponieważ dzieci są dziś szczepione przeciwko najgroźniejszym chorobom wirusowym (m.in. odrze, śwince, różyczce), liczba chorób wirusowych gwałtownie spadła. ADEM może również wystąpić jako skutek szczepienia, ale jest to bardzo rzadkie.

Na ryzyko rozwoju ADEM mają wpływ czynniki dziedziczne, częste infekcje wirusowe, stan szczepień, dieta i inne mniej znane czynniki.

Przyczyny

Ostre rozsiane zapalenie mózgu i rdzenia kręgowego to reakcja zapalna, która uszkadza (demielinizuje) osłonkę mielinową otaczającą nerwy. Na pierwszy rzut oka choroba mocno przypomina stwardnienie rozsiane (łac. sclerosis multiplex, SM), bo i w tym przypadku przeciwciała własnego układu odpornościowego organizmu okresowo atakują osłonki mielinowe. O ile jednak w ADEM dzieje się to tylko przejściowo i zwykle po jednorazowym okresie choroby goi się bez konsekwencji, o tyle w SM często dochodzi do wielokrotnych nawrotów, co z czasem może doprowadzić do znacznego uszkodzenia układu nerwowego.

Objawy

Pacjent, zwykle dziecko, często przeszedł poprzedzającą chorobę zakaźną. ADEM pojawia się zazwyczaj w ciągu jednego do 20 dni po przebytym zakażeniu, któremu towarzyszyła gorączka. Początek choroby jest zwykle szybki i charakteryzuje się drażliwością, bólem głowy, znużeniem i zmianami psychicznymi (splątanie, zwracająca uwagę apatia, bierność). Początkowi choroby często towarzyszy gorączka. Prawie zawsze występują liczne objawy neurologiczne mające źródło w różnych częściach mózgu i rdzenia kręgowego, na przykład zmniejszenie czucia w ramieniu czy brak kontroli pęcherza. Stan pacjenta pogarsza się przez kilka dni, w rzadkich przypadkach nawet przez sześć tygodni.

U starszych dzieci ADEM może być trudny do odróżnienia od pierwszego epizodu stwardnienia rozsianego (SM). Jednak nietypowe jest, aby w SM już przy pierwszym wystąpieniu pojawił się szeroki wachlarz objawów neurologicznych. W SM rzadko występują: usztywniona szyja, bóle głowy, senność i skurcze.

Diagnostyka

Rozpoznanie stawia się na podstawie typowego przebiegu choroby oraz wyników badania lekarskiego, badania płynu mózgowo-rdzeniowego i MRI. Już we wczesnych stadiach badanie MRI może wykazać typowe zmiany u 80–90% osób dotkniętych chorobą.

Badanie płynu mózgowo-rdzeniowego oraz badanie MRI są także istotne dla wykluczenia innych przyczyn objawów.

Terapia

U większości pacjentów w ciągu 2–4 tygodni dochodzi do całkowitego wyleczenia choroby, nawet bez jakiejkolwiek interwencji lekarskiej. Niemniej jednak glikokortykosteroidy są często podawane w dużych dawkach przez krótki czas, aby korzystnie wpłynąć na przebieg. Przy braku reakcji sporadycznie stosuje się dożylnie immunoglobuliny.

Rokowanie

Rokowanie w przypadku ADEM jest bardzo dobre. Większość chorych całkowicie wraca do zdrowia. Rokowanie wydaje się nie zależeć od stopnia zaawansowania choroby, gdyż obserwowano całkowite wyzdrowienie nawet u dzieci, które w trakcie choroby zapadły w śpiączkę. U około jednego dziecka na troje z oznakami uszkodzenia nerwów takie uszkodzenie utrzymuje się przez tygodnie lub miesiące. W większości przypadków ubytki te ustępują w ciągu roku od wystąpienia choroby.

U nielicznych pacjentów choroba powoduje trwałe uszkodzenie nerwów, co może objawiać się paraliżem lub padaczką. W mniej niż 2% przypadków choroba może być śmiertelna. 

Nawroty występują u około 5% osób dotkniętych chorobą. Takie nawroty budzą podejrzenie, że u podłoża może leżeć również SM. Ryzyko wystąpienia SM u dzieci, które miały ADEM przed okresem dojrzewania, jest niewiele większe niż u innych dzieci. U dzieci z kilkoma nawrotami przed okresem dojrzewania lub u starszych pacjentów ryzyko to odpowiednio wzrasta.

Dodatkowe informacje

• Badanie MRI
• Ostre demielinizacyjne zapalenie mózgu i rdzenia kręgowego – informacje dla personelu medycznego

Autorzy

• Anna Zwierzchowska, lekarz, Kraków (recenzent)
• Jonas Klaus, lekarz, Fryburg Bryzgowijski