Czym jest zespół Guillaina-Barrégo?

Definicja

Zespół Guillaina-Barrégo (GBS) to choroba zapalna nerwów obwodowych i korzeni nerwowych, która objawia się postępującym porażeniem i drętwieniem, zwykle rozpoczynającym się w nogach. Później objawy mogą objąć także ramiona i twarz. Bardzo ciężkie przypadki z porażeniem mięśni oddechowych i odpowiedzialnych za połykanie mogą zagrażać życiu.

Objawy

Wczesne objawy mogą obejmować uczucie mrowienia i pieczenia w dłoniach i stopach. Może również wystąpić ból, który jest najsilniejszy w nocy. Często jest on zlokalizowany w ramionach, plecach, tylnej części ud i w brzuchu.

Paraliż zwykle zaczyna się symetrycznie w nogach lub rzadziej w rękach i przesuwa się od dołu do góry. Rozprzestrzenianie się paraliżu następuje często w ciągu kilku dni, a nawet godzin. Apogeum choroby następuje zwykle po okresie od 1 do 3 tygodni. 2/3 chorych nie jest w stanie w tej fazie samodzielnie chodzić.

W ciężkich przypadkach porażenie może ostatecznie objąć mięśnie oddechowe. Z powodu zaangażowania autonomicznego układu nerwowego mogą wystąpić również arytmie serca oraz wahania ciśnienia tętniczego.

W przypadku uszkodzenia nerwów czaszkowych może wystąpić porażenie mięśni oka z pojawieniem się podwójnego widzenia lub porażenie twarzy (porażenie nerwu twarzowego).

Rozległość objawów porażenia jest bardzo zmienna, tzn. spektrum sięga od ledwo zauważalnych ograniczeń ruchowych do ciężkiego porażenia dużych obszarów ciała.

Zazwyczaj objawy cofają się w odwrotnej kolejności do ich wystąpienia. U większości pacjentów dochodzi do zupełnego wyzdrowienia z odzyskaniem prawidłowych funkcji motorycznych. Trwałe uszkodzenia są wyjątkiem.

Przyczyny

Uważa się, że zespół ten jest spowodowany reakcją autoimmunologiczną skierowaną przeciwko nerwom obwodowym i korzeniom nerwowym rdzenia kręgowego. W około 75% przypadków jako przyczynę można wskazać zakażenie, które wyzwoliło chorobę. 2–4 tygodnie wcześniej chorzy często przechodzili zwykłe zakażenie przewodu pokarmowego lub zakażenie dróg oddechowych. Szczególnie po kontakcie z niektórymi patogenami, przeciwciała wytwarzane przez układ odpornościowy mogą błędnie atakować ochronną osłonkę mielinową nerwów. Jedną z najczęstszych przyczyn jest zakażenie jelitowe bakterią Campylobacter jejuni. Istnieje również związek z innymi patogenami:

• Cytomegalowirus
• Wirus Epsteina-Barr
• HIV
• Mycoplasma pneumoniae.

Rzadziej reakcja autoimmunologiczna bywa wywołana przez operację lub szczepienie.

Szczepienia przeciwko SARS-CoV2 wydają się być związane z nieznacznie zwiększoną częstością występowania GBS. Ryzyko jest jednak znacznie mniejsze niż po szczepieniu przeciwko grypie.

Częstość występowania

• Na 100 000 osób przypada około 0,9–1,9 przypadków rocznie.
• Choroba może wystąpić w każdym wieku, nawet w wieku dziecięcym. Częstość występowania choroby rośnie w sposób ciągły z wiekiem.

Badania

Rozpoznanie stawia się na podstawie wywiadu zebranego od pacjenta i wyników badania lekarskiego. Typowe wskazówki podczas badania to ubytek siły, zanik odruchów mięśniowych i ewentualnie zaburzenia czucia w nogach lub rękach.

Rozpoznanie potwierdzają badanie płynu mózgowo-rdzeniowego oraz pomiary elektrofizjologiczne nerwów. W celu wykluczenia innych schorzeń neurologicznych konieczne mogą być dalsze badania.

Leczenie

Leczenie przyczynowe nie jest możliwe, można leczyć tylko objawy. Przypadki o średnim i ciężkim nasileniu wymagają leczenia szpitalnego. Jedna trzecia wszystkich pacjentów wymaga intensywnego monitorowania funkcji serca i krążenia w trakcie choroby, 15–30% wymaga czasowego podawania tlenu, ponieważ czasami dochodzi do osłabienia działania mięśni oddechowych.

Fizjoterapia jest ważnym elementem i jest np. ukierunkowana na zachowanie ruchomości stawów poprzez bierne ruchy. Ćwiczenia oddechowe pomagają zapobiegać zapaleniu płuc. W miarę stopniowej poprawy stanu zdrowia, osoby dotknięte chorobą muszą przede wszystkim zacząć ćwiczyć funkcje mięśni.

Profilaktyka zakrzepicy jest konieczna u wszystkich pacjentów, którzy nie mogą samodzielnie chodzić.

U pacjentów, którzy nie są w stanie chodzić oraz u tych, u których spodziewane jest dalsze pogorszenie stanu zdrowia, stosuje się inne terapie:

• Dożylne podawanie dużych dawek immunoglobulin (IVIG)
  • IVIG pochodzi z immunoglobulin (przeciwciał) od zdrowych dawców krwi i wpływa na układ odpornościowy organizmu. Lek przyspiesza regresję objawów oraz zmniejsza ryzyko powikłań i nawrotów choroby.
• Plazmafereza
  • Krew pacjentów jest oczyszczana przez maszynę, a następnie ponownie wprowadzana do organizmu. Usuwane są przeciwciała, które odgrywają główną rolę w rozwoju zespołu Guillaina-Barrégo. Terapia skraca również przebieg choroby i osłabia jej objawy.

Rokowanie

W przypadku zespołu Guillaina-Barrégo rozwój objawów, do osiągnięcia apogeum, trwa zazwyczaj od 1 do 3 tygodni. Kontrastuje to z bardzo powolną regresją choroby, przy czym u 85% chorych pełna poprawa funkcjonalna następuje w ciągu 6–12 miesięcy. U niewielkiego odsetka pacjentów mogą utrzymać się trwałe uszkodzenia neurologiczne, takie jak paraliż lub utrata czucia.

Zwiększona męczliwość mięśni występuje u wielu osób dotkniętych chorobą nawet wiele lat po jej przebyciu.

Śmiertelność w ciężkiej postaci choroby, wymagającej intensywnego leczenia z podawaniem tlenu, wynosi około 5,5%.

U dzieci przebieg jest na ogół krótszy, a pełne wyleczenie częstsze.

Dodatkowe informacje

• Zakażenie jelit wywołane przez Campylobacter
• Zespół Guillaina-Barrégo – informacje dla personelu medycznego

Autorka

• Lek. Susanna Allahwerde, specjalista chorób wewnętrznych, Berlin
• Lek. Kalina van der Bend, recenzent