Co to jest mięsak?

Definicja

Mięsaki to grupa nowotworów, które mogą występować w każdej części ciała. Wyróżnia się dwie główne grupy: mięsaki tkanek miękkich i mięsaki kości:

• Mięsaki tkanek miękkich powstają między innymi w mięśniach, ścięgnach, tkance tłuszczowej, naczyniach krwionośnych i limfatycznych oraz nerwach. Występują najczęściej na rękach, nogach i tułowiu ciała.
• Do mięsaków kości zalicza się głównie kostniakomięsak (najczęściej występuje w okolicy kolana), chrzęstniakomięsak i mięsak Ewinga. Ten ostatni występuje przeważnie w okolicy miednicy, uda, górnej części ramienia, żeber i obojczyka.

Objawy

Objawy i oznaki zależą od lokalizacji i rodzaju mięsaka. W przypadku mięsaka kości pierwszymi objawami są często bóle w dotkniętym obszarze, które początkowo łatwo przypisać urazowi. Od pojawienia się pierwszych objawów do postawienia diagnozy mija zwykle 10–15 tygodni.

W przypadku mięsaka tkanek miękkich objawy zwykle nie są charakterystyczne, często jest to bezbolesna, rosnąca masa. Tempo wzrostu zmienia się w zależności od agresywności zmiany. W przypadku dużych guzów możliwe jest odczuwanie mrowienia lub zaburzeń czucia jako efekt uszkodzenia nerwu. Objawy ostrzegawcze to:

• Szybkie powiększanie się zmiany w ciągu tygodni lub miesięcy
• Ból w dotkniętym obszarze
• Wiek: powyżej 50 lat
• Obrzęk mięśni kończyn
• Średnica zmiany większa niż 5 cm.

Przyczyny

Przyczyny choroby są w dużej mierze nieznane. Większość mięsaków rozwija się bez żadnych rozpoznawalnych czynników ryzyka u osób dotkniętych chorobą. Niemniej czynniki, które uszkadzają materiał genetyczny mogą odgrywać rolę w rozwoju choroby nowotworowej, w tym mięsaków:

• Radioterapia
• Chemioterapia
• Zawody z kontaktem z chlorkiem poliwinylu lub azbestem 
• Zakażenia niektórymi wirusami
• Niektóre zespoły genetyczne.

Częstotliwość występowania

Mięsaki stanowią tylko około 2% wszystkich nowotworów, liczbę nowo wykrytych przypadków rocznie szacuje się na około 8 na 100 000 mieszkańców. Mięsaki obserwowane są we wszystkich grupach wiekowych. Z wyjątkiem kostniakomięsaka i mięsaka Ewinga, które występują głównie u dzieci i młodzieży, częstotliwość występowania mięsaków zwiększa się z wiekiem. Równie często dotyka mężczyzn, jak i kobiety.

Badania dodatkowe

• W przypadku podejrzenia mięsaka pacjenci są kierowani do specjalistów w wyznaczonych ośrodkach zajmujących się mięsakami w celu rozszerzenia diagnostyki i włączenia terapii.
• Badanie ultrasonograficzne jest często pierwszym badaniem w przypadku obrzęku tkanek miękkich. Zasadniczo pomaga ono w różnicowaniu łagodnych zmian i nowotworów (np. tłuszczak, torbiel, ropień, krwiak).
• Zdjęcie rentgenowskie jest wskazane w przypadku podejrzenia mięsaka kości. Wykonywane są zdjęcia chorej kości i sąsiednich stawów.
• W przypadku większości mięsaków rezonans magnetyczny jest najważniejszą techniką obrazowania. Czasami stosuje się również tomografię komputerową, pozytonową tomografię emisyjną lub scyntygrafię układu kostnego.
• Aby potwierdzić diagnozę i określić rodzaj guza, zwykle pobiera się próbkę tkanki (biopsję), którą poddaje się badaniu histopatologicznemu (pod mikroskopem).

Leczenie

• Terapia zależy od rodzaju i stadium mięsaka. W zależności od przypadku, nacisk kładzie się na wyleczenie lub zachowanie funkcji i złagodzenie objawów.
• Można rozważyć następujące opcje terapii:
• Najczęściej stosowana jest operacja polegająca na usunięciu guza z marginesem zdrowych tkanek.
• Radioterapia przed operacją lub po niej
• Chemioterapia po zabiegu operacyjnym lub także wtedy, gdy zabieg operacyjny nie jest możliwy.
• Leczenie cieplne guza (hipertermia regionalna) w połączeniu z chemioterapią.

Rokowanie

• Rokowanie w przypadku mięsaków tkanek miękkich zależy między innymi od:
  • wielkości guza
  • podtypu
  • lokalizacja na ciele.
• Najczęściej mięsaki dają przerzuty do płuc.
• 70–75% osób z mięsakiem tkanek miękkich ręki lub nogi przeżywa pierwsze 5 lat od rozpoznania.
• 50–70% osób dotkniętych kostniakomięsakiem przeżywa pierwsze 5 lat od diagnozy (jeśli operacja jest połączona z chemioterapią).
• 50–75% osób dotkniętych mięsakiem Ewinga przeżywa pierwsze 5 lat od diagnozy (jeśli operacja jest połączona z chemioterapią).

Dodatkowe informacje

• Terapie nowotworowe, leki
• Mięsaki – informacje dla personelu medycznego

Autorzy

• Hannah Brand, dr med., lekarz, Berlin
• Anna Zwierzchowska, lekarz, Kraków (edytor/recenzent)