Co to jest zespół wieloobjawowego bólu miejscowego?

Definicja

Zespół wieloobjawowego bólu miejscowego (Complex Regional Pain Syndrom — CRPS) to bolesna choroba, która występuje po urazie kończyny (górnej lub dolnej) i może powodować inne niż ból objawy w zajętym obszarze. Choroba ta była wcześniej znana również jako odruchowa dystrofia współczulna, choroba Sudecka lub algodystrofia. Objawy nie pojawiają się w tym samym czasie co uraz, ale jakiś czas później i zwykle są zlokalizowane poniżej uszkodzonego obszaru.

Klasyfikacja

Istnieją dwa rodzaje tej choroby:

• Typ 1: dawniej znany jako odruchowa dystrofia współczulna (choroba Sudecka), występuje po chorobie lub urazie, który nie jest spowodowany bezpośrednim uszkodzeniem nerwów w dotkniętej kończynie.
• Typ 2: dawniej znany jako kauzalgia, jest spowodowana bezpośrednim widocznym uszkodzeniem nerwów.

Objawy

Głównym objawem jest silny ból, który utrzymuje się przez ok. 2–3 miesiące po urazie kończyny i nie można go już wytłumaczyć urazem. Ból jest często opisywany jako piekący lub elektryzujący i może być również prowokowany przez dotyk, który normalnie nie powoduje bólu u zdrowych osób. Ból może być stały, pojawiać się podczas wysiłku, a nawet niespodziewanie.

Choroba może również prowadzić do wielu innych objawów, takich jak np. obrzęk, zmiany temperatury, koloru i konsystencji skóry, nieprawidłowe pocenie się oraz zmiany we wzroście paznokci i włosów.

Przyczyny

Dokładne przyczyny nie zostały nadal do końca wyjaśnione. Wzajemne powiązania są bardzo złożone.

Zakłada się, że receptory bólowe zostają początkowo podrażnione lokalnie, co następnie uwalnia określone zapalne substancje przekaźnikowe. To wyjaśnia większość objawów ostrego zapalenia, takie jak zaczerwienienie, wzmożone ucieplenie, obrzęk i ból, jak również zwiększony wzrost włosów.

W przebiegu choroby dochodzi do zmian funkcjonalnych i strukturalnych w mózgu (plastyczność neuronalna), które prowadzą do zwiększonego odczuwania bólu i zaburzeń napięcia mięśniowego.

W obszarze poniżej zajętego obszaru receptory współczulnego układu nerwowego reagują lokalnie ze zwiększoną intensywnością. To tłumaczy takie objawy jak wzmożona potliwość i niewłaściwa regulacja ukrwienia.

Czynniki sprzyjające rozwojowi zespołu wieloobjawowego bólu miejscowego

• Urazy kończyn górnych.
• W szczególności silny ból we wczesnej fazie po złamaniu nadgarstka jest czynnikiem ryzyka rozwoju CRPS.
• Operacje kończyny (zwłaszcza nadgarstka i stawu skokowego).
• Płeć żeńska (stosunek kobiet do mężczyzn wynosi do 4:1).
• Istniejąca wcześniej choroba reumatyczna.
• Istniejące wcześniej przewlekłe bóle.

Częstość występowania

• Choroba najczęściej występuje u osób w wieku 40–70 lat, ale może pojawić się w każdym wieku. Częstość wystepowania szacuje się na 5,5–26,2 przypadków na 100 000 osób rocznie.
• Zaburzenia te występują częściej u kobiet niż u mężczyzn (stosunek do 4:1).

Badania dodatkowe

Lekarze ustalają rozpoznanie na podstawie historii choroby pacjenta i badania fizykalnego. W większości przypadków stan ten można przypisać wcześniejszemu urazowi lub chorobie.

Kryteria do ustalenia rozpoznania

Rozpoznanie CRPS można ustalić (po wykluczeniu możliwych chorób), jeśli spełnione są 4 kryteria:

1. Długotrwały ból.
2. W historii choroby więcej niż jeden objaw z co najmniej 3 z 4 poniżej wymienionych kategorii objawów.
3. W badaniu fizykalnym więcej niż 1 objaw z co najmniej 2 z 4 poniżej wymienionych kategorii objawów.
4. Wykluczenie innych chorób podstawowych (diagnostyka różnicowa).

Kategorie objawów:

• Zwiększone odczuwanie bólu i zwiększona wrażliwość na dotyk.
• Różnica w temperaturze skóry pomiędzy stronami ciała, zmiana zabarwienia skóry.
• Silne pocenie się zróżnicowane między stronami ciała i obecny obrzęk.
• Ograniczona ruchomość, zaburzenia napięcia mięśniowego, drżenie, osłabienie, zmiany we wzroście włosów/paznokci.

Dalsze badania są możliwe, ale zazwyczaj nie są konieczne. Badania rentgenowskie mogą ujawnić ewentualne odwapnienia w pobliżu stawu. Scyntygrafia z użyciem substancji znakowanych radioaktywnie może ujawnić zmieniony metabolizm kości.

Wykluczenie innych chorób

Zgodnie z wytycznymi (zalecenia dla lekarzy) należy wykluczyć inne choroby, które mogą dawać podobne objawy:

• Schorzenia ze spektrum reumatycznego (np. reumatoidalne zapalenie stawów).
• Stany zapalne stawów lub nerwów.
• Niedrożność naczyń krwionośnych (np. zakrzepica).
• Uszkodzenia nerwów spowodowane uciskiem (np. zespół ciasnoty przedziałów międzypowięziowych).
• Choroby psychiczne.

Leczenie

Zgodnie z obecnym stanem wiedzy zalecane jest połączenie leczenia niefarmakologicznego i farmakologicznego. W przypadku utrzymywania się poważnych dolegliwości można rozważyć dalsze procedury.

Leczenie niefarmakologiczne

• Fizjoterapia
  • Cele: kompensacja patologicznych wzorców ruchowych, przywrócenie odpowiedniej funkcji, leczenie obrzęków poprzez drenaż limfatyczny.
  • Wdrożenie elementów terapii behawioralnej (np. terapia lustrzana).
• Ergoterapia
  • Cele: zredukowanie bolesnych wzorców ruchowych, przywrócenie normalnej wrażliwości, zapewnienie codziennego funkcjonowania.
    Efekt: może pozytywnie wpływać zarówno na ból, jak i na funkcjonowanie w CRPS trwającym krócej niż 1 rok, ale działa słabiej niż fizjoterapia.
• Ewentualne postępowanie psychoterapeutyczne
  • Jeśli można rozpoznać towarzyszące zaburzenia psychiczne lub
  • jeśli objawy nie ulegają wystarczającej poprawie w dłuższym okresie w przypadku terapii ukierunkowanej głównie na ciało.

Leczenie farmakologiczne

• Leki przeciwbólowe, bisfosfoniany (leki stosowane w leczeniu osteoporozy) lue glikokortykosteroid (stosowanie zalecane w przypadkach wczesnego CRPS z zaczerwienieniem, wzmożonym uciepleniem i obrzękiem).

Dalsze postępowanie

Jeżeli ww. leczenie nie pomoże, a ciężkie objawy się utrzymują, po rozważeniu korzyści, ryzyka i skutków ubocznych można rozważyć inne środki:

• Blokada współczulna, podanie odpowiedniego leku do płynu mózgowo-rdzeniowego (do układu jam w mózgu i rdzeniu kręgowym i wokół nich).
  • Wykonuje się jedynie w wyspecjalizowanych ośrodkach.

Co można zrobić samemu?

Życie z przewlekłą, bolesną chorobą może być wyzwaniem. Dlatego zaleca się dzielenie się informacjami na temat choroby z bliskimi, aby mogli lepiej zrozumieć, jakiego rodzaju jest to schorzenie.

W miarę możliwości należy starać się utrzymać normalną codzienną aktywność. Ważne jest zapewnienie wypoczynku i pozostawanie w kontakcie z rodziną i przyjaciółmi. Dobrym pomysłem jest kontynuowanie hobby, które nadal można wykonywać. Równie ważne jest utrzymanie dobrej kondycji fizycznej, ponieważ sprzyja to również dobremu samopoczuciu psychicznemu.

Zapobieganie

• Uszkodzona lub operowana kończyna powinna zostać jak najszybciej przywrócona do aktywnego użytkowania.
• Przyjmowanie witaminy C w dawce 500 mg dziennie przez 45–50 dni bezpośrednio po urazie lub operacji może zmniejszyć ryzyko rozwoju CRPS u pacjentów z grupy ryzyka.

Rokowanie

Po 12 miesiącach 70% pacjentów odnotowuje poprawę objawów, ale tylko około 5% żyje całkowicie bezobjawowo.

Dodatkowe informacje

• Zespół wieloobjawowego bólu miejscowego — informacje dla lekarzy.

Opracowanie

• Joanna Dąbrowska-Juszczak, lekarz (redaktor)
• Susanna Allahwerde, lekarz (recenzent)