Przykurcz Dupuytrena (choroba Dupuytrena)

Definicja

Przykurcz Dupuytrena to łagodna, powoli postępująca choroba tkanek w obrębie rozcięgna dłoniowego. Charakteryzuje się stopniowym kurczeniem się ścięgien ręki i palców, co prowadzi do utraty zdolności do pełnego wyprostowania. W zaawansowanych przypadkach choroba może prowadzić do trwałego zaciśnięcia ręki w pięść, co znacznie ogranicza funkcję ręki.

Objawy

We wczesnych stadiach choroby pacjent może odczuwać niewielki dyskomfort w obrębie ręki. Z czasem pojawiają się typowe objawy, takie jak:

• Widoczne zgrubienia i obrzęki w postaci pasm w obrębie dłoni,
• Stopniowe skracanie ścięgien, prowadzące do nieprawidłowego ułożenia palców,
• Najczęściej choroba zaczyna od małego palca i palca serdecznego, ale może obejmować wszystkie palce,
• Upośledzenie funkcji ręki, która mimowolnie zaciśnięta pozostaje w kształcie pięści,
• W połowie przypadków choroba dotyczy obu rąk, choć zmiany na jednej ręce zwykle są bardziej zaawansowane,
• W bardziej zaawansowanych stadiach ręka może być całkowicie zaciśnięta, co prowadzi do problemów skórnych (np. odcisków) oraz znaczących trudności w codziennym funkcjonowaniu.

Czynniki ryzyka i przyczyny

Dokładna przyczyna przykurczu Dupuytrena nie jest w pełni poznana, jednak istnieją pewne czynniki ryzyka, które mogą predysponować do rozwoju choroby:

• Predyspozycje genetyczne – choroba ma komponent dziedziczny,
• Wiek – ryzyko wzrasta z wiekiem, szczególnie u osób po 50. roku życia,
• Płeć – mężczyźni są trzykrotnie bardziej narażeni na chorobę niż kobiety,
• Czynniki środowiskowe – takie jak palenie papierosów, nadmierne spożycie alkoholu,
• Choroby współistniejące – cukrzyca (zwłaszcza w przypadku ciężkiego przebiegu cukrzycy typu 1), marskość wątroby,
• Narażenie na powtarzające się obciążenia mechaniczne w obrębie dłoni i palców (np. prace fizyczne wymagające intensywnego chwytania lub nacisku).

Choroba polega na wzroście włókien tkanki łącznej w obrębie ręki, co prowadzi do zrośnięcia wewnętrznej warstwy skóry ze ścięgnami w wyniku przerostu rozcięgna dłoniowego. Z czasem ścięgna kurczą się, co powoduje wykrzywienie palców.

Terapia

Leczenie zachowawcze:

• Ćwiczenia rozciągające – we wczesnych stadiach choroby regularne ćwiczenia mogą pomóc w zapobieganiu dalszemu postępowi przykurczu.
• Radioterapia – w niektórych przypadkach zastosowanie radioterapii może pomóc w zahamowaniu progresji choroby, zwłaszcza w początkowych stadiach.

Leczenie farmakologiczne:

• Iniekcje kolagenazy – wstrzykiwanie enzymów rozkładających kolagen w miejsce zgrubienia może rozluźnić skrócone pasma i umożliwić ich prostowanie. Jest to stosunkowo nowa metoda leczenia, która może przynieść bardzo pozytywne efekty, szczególnie u pacjentów z łagodnymi objawami. W badaniach pokazano, że ta metoda skutkuje poprawą u około 64% pacjentów.

Leczenie chirurgiczne:

• Zabieg chirurgiczny – jest to najbardziej skuteczna metoda leczenia w przypadku zaawansowanego przykurczu, który poważnie ogranicza funkcje ręki. Zabieg wykonywany jest w znieczuleniu miejscowym, a po jego przeprowadzeniu pacjent nie wymaga hospitalizacji. Po zabiegu stosuje się szynę, a pacjent uczestniczy w rehabilitacji, w tym ćwiczeniach w celu odzyskania pełnej sprawności palców i dłoni.
• Reoperacje – w przypadku, gdy choroba ma agresywny przebieg, istnieje ryzyko nawrotów. Szacuje się, że u około 50% pacjentów dochodzi do nawrotów przykurczu po leczeniu chirurgicznym. Choć niektóre osoby mogą wymagać kolejnej operacji, to tylko niewielka część pacjentów wymaga interwencji chirurgicznej po raz kolejny.

Rokowanie

• Obserwacja – u wielu pacjentów choroba nie postępuje w sposób agresywny i nie rozwija się przykurcz, co pozwala na jedynie regularne monitorowanie stanu zdrowia.
• Wstrzykiwanie enzymów – stosowanie tej metody daje dobre wyniki w przypadku mniej zaawansowanych zmian, a nawet eliminuje potrzebę przeprowadzenia zabiegu chirurgicznego.
• Zabieg chirurgiczny – pacjenci, którzy poddają się operacji, często doświadczają znacznej poprawy funkcji ręki. Choć pełne odzyskanie sprawności ręki może być trudne do osiągnięcia, większość pacjentów zauważa istotną poprawę, co pozwala im wrócić do codziennych aktywności. Niemniej jednak, choroba może ponownie wystąpić, a u około połowy pacjentów dochodzi do nawrotów.

Dodatkowe informacje

• Cukrzyca typu 1
• Palenie szkodzi zdrowiu
• Alkohol – nadużywanie czy uzależnienie?
• Marskość wątroby
• Przykurcz Dupuytrena – informacje dla lekarzy

Autorzy

• Kalina van der Bend, lekarz (recenzent)
• Martina Bujard, dziennikarka naukowa, Wiesbaden