Regional content

Content

Informacje ogólne

Definicja

• Różyczka (rubella) to choroba zakaźna charakteryzująca się wysypką, gorączką i powiększeniem węzłów chłonnych, wywoływana przez wirus różyczki.
• W czasie ciąży różyczka może doprowadzić do poronienia lub ciężkiego uszkodzenia płodu.

Epidemiologia

• Wirus różyczki występuje endemicznie na całym świecie.
• W populacjach nieszczepionych 80–90% zakażeń występuje w dzieciństwie. Szczepienia doprowadziły do znacznego zmniejszenia zachorowalności na różyczkę na całym świecie.
• W Polsce ostatnia epidemia wyrównawcza w 2013 roku dotyczyła głównie młodych mężczyzn, który nie byli objęci obowiązkowymi szczepieniami przeciwko różyczce w latach 90. XX wieku.¹

Etiologia i patogeneza

• Zakażenie wywołane przez wirus różyczki – wirus RNA z rodziny togawirusów (Togaviridae).
• Ludzie są jedynym rezerwuarem wirusów różyczki.
• Około 50% zakażeń pozostaje niezauważonych.

Patogeneza

• Transmisja następuje drogą kropelkową.
  • Wirusy różyczki są umiarkowanie zakaźne (R0 w Europie 3–8).
• Okres inkubacji wynosi 14–21 dni.
• Wirusy różyczki rozprzestrzeniają się i namnażają w tkance limfoidalnej w nosogardle i górnych drogach oddechowych, po czym wiremia prowadzi do zakażenia ogólnoustrojowego obejmującego wiele narządów, w tym ewentualnie łożysko.
• Zakaźność dla otoczenia występuje od 1 tygodnia przed do 1 tygodnia po wystąpieniu wysypki.
• Osoby zakażone wydalają wysokie stężenia wirusa różyczki poprzez wydzieliny z nosa i gardła.
  • Dzieci z zespołem różyczki wrodzonej (congenital rubella syndrome – CRS) mogą wydalać wirusa różyczki przez drogi oddechowe i przez mocz przez okres powyżej 12 miesięcy (50% do 6 miesięcy, niektóre do 2 lat).

Patogeneza w zespole różyczki wrodzonej

• Uszkodzenie płodu jest wieloczynnikowe i wynika z uszkodzenia komórek przez wirusy różyczki oraz ich wpływu na dzielące się komórki.
• Zakażenie łożyska następuje w związku z wiremią matki, a wirus dostaje się drogą krwionośną do krążenia płodowego.
• Częstość i ciężkość uszkodzeń płodu zależy od okresu zakażenia w ciąży.
  • W ciągu pierwszych 12 tygodni ciąży ryzyko wystąpienia CRS jest bardzo wysokie, jeśli matka jest zakażona różyczką. Uszkodzenia obserwuje się nawet u 90% płodów.
  • Od 13. do 16. tygodnia ciąży ryzyko uszkodzenia płodu znacznie się zmniejsza.
  • Od 20. tygodnia ciąży uszkodzenie płodu zdarza się w wyjątkowych przypadkach.

Czynniki predysponujące

• Brak szczepień (MMR).
• Kontakt z osobami (materiałem zakaźnym) w ostrej fazie zakażenia.

ICD–10

• B06 Różyczka.
  • B06.0 Różyczka z powikłaniami neurologicznymi.
  • B06.8 Różyczka z innymi powikłaniami.
  • B06.9 Różyczka bez powikłań.

Diagnostyka

Kryteria diagnostyczne

• Rozpoznanie kliniczne często jest trudne. Inne choroby wirusowe mogą powodować wystąpienie objawów podobnych do różyczki, dlatego w przypadku podejrzenia należy wykonać badanie PCR lub badanie serologiczne.

Diagnostyka różnicowa

• Różyczka może być trudna do odróżnienia od innych chorób przebiegających z wysypką:
  • odra
  • rumień zakaźny
  • mononukleoza
  • gorączka trzydniowa
  • szkarlatyna
  • rumień polekowy.
• Alergiczna wysypka skórna.

Wywiad lekarski

• Czy pacjent otrzymał 1 czy 2 szczepienia MMR, a jeśli tak, to kiedy i czy odstępy między szczepieniami wynosiły ≥4 tygodnie?
• W fazie prodromalnej często występuje stan podgorączkowy, zapalenie spojówek (bez światłowstrętu), katar i ból głowy.
• Powiększenie węzłów chłonnych, zwłaszcza karkowych i zausznych występujące 1 dzień przed pojawieniem się osutki - może być jedynym objawem zakażenia i utrzymywać się kilka tygodni.
• Następnie pojawia się drobnoplamista, plamista lub plamisto–grudkowa wysypka, która zaczyna się na twarzy, rozprzestrzenia na ciało i kończyny i ustępuje po 1–3 dniach, nie pozostawiając przebarwień. Może wystąpić nieznaczne łuszczenie się skóry.
  • U dzieci często obecna jest tylko wysypka, natomiast u dorosłych częściej występują objawy prodromalne oraz bóle i zapalenia stawów.
• Aż do 50% zakażeń przebiega bezobjawowo lub skąpoobjawowo.
• Kobiety w ciąży z wysypką niejasnego pochodzenia, zawsze powinny być badane w kierunku różyczki, jeśli nie były zaszczepione.

Badanie fizykalne

• Zapalenie spojówek.
• Zaczerwienienie gardła.
• Bladoczerwona, plamisto-grudkowa wysypka 1–4 dni po wystąpieniu objawów.
  • Wysypka rzadko ma charakter rozlany i występuje wtedy tylko na tułowiu.
  • Przenosi się z twarzy na ciało i kończyny, za wyjątkiem dłoni i stóp.
    

    Różyczka, typowa wysypka
  • Utrzymuje się przez 1–3 dni.
  • U dzieci wysypka często występuje bez objawów prodromalnych.
• Typowe dla wczesnych stadiów choroby są powiększone węzły chłonne karkowe, szyjne i zauszne.
• Bóle stawów – typowe w przebiegu różyczki u dorosłych kobiet.

Zespół różyczki wrodzonej

• Różyczka w czasie ciąży może prowadzić do zakażenia u płodu, a objawy zależą od tygodnia ciąży, w którym doszło do zakażenia.
• Zakażenie w pierwszej połowie ciąży (im wcześniejsze zakażenie, tym rozleglejsze zmiany)
  • Może prowadzić do obumarcia płodu i samoistnego poronienia.
  • Uszkodzenia powstałe na etapie organogenezy obejmują zwykle klasyczną triadę z wadami serca (przetrwały przewód tętniczy/drożny przewód Botalla), oczu (zaćma wrodzona, małoocze) i uszu (głuchota spowodowana schorzeniem ucha wewnętrznego) – zespół Gregga.
  • Małogłowie, upośledzenie umysłowe.
• Zakażenie w drugiej połowie ciąży
  • Od 20. tygodnia ciąży uszkodzenie płodu zdarza się tylko w wyjątkowych przypadkach.
• Najczęściej występuje izolowana głuchota.
• Inne możliwe następstwa to niska waga urodzeniowa, plamica małopłytkowa, hepatosplenomegalia, zapalenie mózgu, zapalenie wątroby, zapalenie mięśnia sercowego lub mikrocefalia.
• Ogólna śmiertelność związana z zespołem różyczki wrodzonej wynosi 15–20%.
• Dzieci z zespołem różyczki wrodzonej mogą wydalać wirusa nawet przez 1 rok.

Badania uzupełniające

• Diagnostyka kliniczna jest w różyczce mało wiarygodna. Z tego powodu w każdym przypadku podejrzenia różyczki należy przeprowadzić diagnostykę laboratoryjną, aby móc podjąć stosowne środki zaradcze w stosunku do osób zakażonych i z wysokim ryzykiem powikłań, jak np. nieszczepione kobiety w ciąży, i jak najszybciej powstrzymać dalsze rozprzestrzenianie się zakażenia.
• Do laboratoryjnego potwierdzenia rozpoznania ostrego zakażenia różyczką dostępne są następujące metody:
  • wykrywanie genomu wirusa różyczki poprzez RT–PCR (reakcja łańcuchowa polimerazy z odwrotną transkrypcją) z wymazu z gardła lub moczu (do 5 dni od wystąpienia wysypki).
  • test serologiczny (od 5 dni po wystąpieniu objawów) 
    • wykrywanie przeciwciał IgM w surowicy
    • wykrycie znacznego wzrostu (>4–krotnego) miana przeciwciał IgG w 2 próbkach surowicy pobranych w odstępie 10–14 dni i zmierzonych tym samym zestawem testowym.

Diagnostyka laboratoryjna u kobiet w ciąży

• Rozpoznanie na podstawie wyłącznie obrazu klinicznego jest trudne (wiele chorób ma przebieg z wysypką różyczkopodobną). Przy podejrzeniu różyczki u kobiet w ciąży wskazane jest wykonanie badań laboratoryjnych.²
• Diagnostyka laboratoryjna przy podejrzeniu zakażenia różyczką w ciąży powinna być przeprowadzona przede wszystkim metodą PCR.
  • Badania serologiczne są badaniami dodatkowymi.
  • Wykrycie serokonwersji zalecane tylko wtedy, gdy inne badania nie były możliwe.
• Zalecana ostrożna interpretacja wyniku badania IgM ze względu na możliwe fałszywie dodatnie wyniki z powodu nieswoistych reakcji (np. zakażenie parwowirusem, mononukleozą) lub utrzymywania się IgM po szczepieniu.
• Podejrzenie bezwzględnie wymaga wyjaśnienia poprzez badanie PCR w kierunku wirusa różyczki z wymazu z gardła, moczu i krwi, określenie awidności przeciwciał IgG specyficznych dla wirusa różyczki oraz poprzez wykrycie przeciwciał przeciwko białkom strukturalnym wirusa różyczki w immunoblocie.
• W przypadku wątpliwego lub potwierdzonego zakażenia różyczką u kobiety ciężarnej można przeprowadzić diagnostykę prenatalną u nienarodzonego dziecka.
  • Możliwe metody to wykrywanie wirusa różyczki za pomocą metody PCR (i w razie potrzeby hodowla) z materiału pobranego drogą biopsji kosmówki lub płynu owodniowego (wczesna diagnostyka prenatalna) oraz, od 22. tygodnia ciąży, dodatkowe badanie krwi płodu z wykrywaniem IgM lub PCR.

Diagnostyka laboratoryjna u dziecka z podejrzeniem CRS

• Wykrywanie genomu wirusa różyczki metodą RT–PCR, np. w wymazie z gardła, moczu, płynie mózgowo-rdzeniowym, wymazie ze spojówki lub łożysku (metoda do wyboru).
• Dzieci z CRS mogą wydalać wirusa do 1 roku po urodzeniu. Dzieci z CRS powinny być uważane za zakażone, dopóki 2 próbki pobrane w odstępie 1 miesiąca nie dadzą wyniku ujemnego.

Obowiązek zgłaszania

• Każdy przypadek podejrzenia lub rozpoznania różyczki i zespołu różyczki wrodzonej podlega obowiązkowi zgłoszenia do PSSE elektronicznie lub listownie (na drukach ZLK–1).³

Leczenie

Cele leczenia

• Łagodzenie objawów.
• Zapobieganie rozprzestrzenianiu się zakażenia.

Farmakoterapia

• Brak skutecznego leczenia przeciwwirusowego.
• Leki przeciwgorączkowe, środki przeciwbólowe (w przypadku bólu stawów).

Placówki opiekuńcze

• Osoby pracujące w placówkach opiekuńczych, które zachorowały na różyczkę, powinny pozostać w domu. Osoby chore na różyczkę przebywające w placówkach opiekuńczych, powinny być izolowane.
• Powrót do takich placówek jest możliwy po ustąpieniu objawów klinicznych, ale nie wcześniej niż po 8. dniu od wystąpienia wysypki.
• Ograniczenie aktywności lub obecności w placówce opiekuńczej (żłobek, przedszkole, szkoła) obowiązuje do czasu, gdy według opinii lekarskiej nie należy już obawiać się dalszego rozprzestrzeniania choroby.
  • Pisemne zaświadczenie lekarskie może być przydatne dla ochrony innych osób.

Szczepienia/zapobieganie

Szczepienia 

• Zgodnie z Polskim Programem Szczepień Ochronnych, szczepienia na różyczkę wykonuje się szczepionką MMR – skojarzoną zawierającą żywe, atenuowane wirusy przeciw odrze, śwince i różyczce, u dzieci w wieku 13–15. miesiąc życia oraz w 6. roku życia.¹
• Drugie szczepienie MMR jest niezbędne do uzyskania wystarczającej ochrony immunologicznej zarówno indywidualnej, jak i populacyjnej.
• Dzieci, które nie otrzymały żadnej dawki szczepienia skojarzoną szczepionką przeciw odrze, śwince i różyczce w ramach szczepień obowiązkowych, należy zaszczepić 2 dawkami szczepionki MMR w odstępie co najmniej 4 tygodni.
• Szczepienia są obowiązkowe dla:
  • dzieci i młodzieży, które nie ukończyły 19. roku życia¹
  • osób przed lub po przeszczepieniu macierzystych komórek krwiotwórczych (HSCT), narządów miąższowych oraz anatomiczną lub czynnościową asplenią.
• Podawane w wywiadzie przebycie zachorowania na odrę, świnkę lub różyczkę nie jest przeciwwskazaniem do szczepienia.
• Szczepienie można przeprowadzić po ustąpieniu ostrych objawów i poprawie stanu ogólnego pacjenta. Nie należy szczepić na 4 tygodnie przed planowaną ciążą i w okresie ciąży.
• W przypadku pominięcia szczepienia należy je jak najszybciej uzupełnić.
• Szczepienie zapewnia ponad 95% ochronę.
• O ochronie świadczy udokumentowanie:
  • 2–krotnego szczepienia przeciwko MMR w odstępie ≥4 tygodni
  • przebycie różyczki rozpoznanej przez lekarza (z potwierdzeniem laboratoryjnym obecności w surowicy przeciwciał przeciwjądrowych klasy IgG).

Grupy docelowe szczepień u osób w wieku ≥18 lat

• Szczepienie zalecane – wskazania:¹
  • W Polsce Główny Inspektor Sanitarny zaleca szczepienia (nierefundowane) przeciwko odrze, śwince i różyczce:
    • Osobom nieszczepionym w ramach szczepień obowiązkowych, zwłaszcza personelowi placówek opieki zdrowotnej (szczególnie z uwagi na bezpieczeństwo pacjentów, w tym niemowląt i chorych z pierwotnymi lub wtórnymi niedoborami odporności); uodpornienie powinno być dobrze udokumentowane.
    • Młodym kobietom, zwłaszcza pracującym z dziećmi (przedszkola, szkoły, placówki opieki zdrowotnej), w celu zapobiegania różyczce wrodzonej, nieszczepionym lub jeżeli od jednorazowego szczepienia podstawowego w 10.–13. r.ż. minęło ponad 10 lat (podawanie zachorowania na różyczkę bez serologicznego potwierdzenia rozpoznania nie jest podstawą do zwolnienia ze szczepienia z uwagi na częste pomyłki diagnostyczne).
    • Uczniom i studentom szkół i uczelni medycznych lub innych szkół i uczelni prowadzących kształcenie na kierunkach medycznych.
    • Pracownikom ochrony zdrowia.
    • Młodym mężczyznom nieszczepionym w ramach szczepień obowiązkowych.
• MMR nie można podawać na 4 tygodnie przed planowaną ciążą i w okresie ciąży.
• Kobiety w wieku rozrodczym powinny otrzymać łącznie 2 szczepienia.
• U kobiet i nieszczepionych mężczyzn wymagane jest 2–krotne szczepienie szczepionką MMR.
• Liczba wymaganych dawek szczepionek wynika z udokumentowanych dotychczas szczepień.

Ciąża

• Jedynie u kobiet w ciąży o niejasnym statusie szczepienia, należy ustalić odporność poprzez wykrycie IgG w kierunku różyczki.
• Szczepienie żywymi szczepionkami jest przeciwwskazane w czasie ciąży.
• Odstęp 4 tygodni między szczepieniem MMR a poczęciem wydaje się wystarczający.
• Jeżeli kobieta ciężarna nie posiada wystarczającej ochrony poszczepiennej, a diagnostyka laboratoryjna wskazuje na brak odporności, należy zapobiec kontaktowi ciężarnej z chorymi na różyczkę lub z innymi osobami mającymi kontakt z chorymi na różyczkę (np. upewnienie się co do uodpornienia osób przebywających we wspólnym gospodarstwie domowym, unikanie środowiska, w którym wystąpiły przypadki różyczki lub istnieje duże prawdopodobieństwo ich wystąpienia).
• Matki, u których w czasie ciąży stwierdzono seronegatywny wynik testu na różyczkę, powinny otrzymać po porodzie 2 dawki szczepionki MMR w odstępie co najmniej 4 tygodni.
• U 90% kobiet, które przed ciążą były szczepione przeciwko wirusowi różyczki lub chorowały na różyczkę, stwierdza się pełną odporność, a ryzyko reinfekcji w ciąży (i zakażenia u płodu) jest bardzo małe.

Okres izolacji

• Pacjenci z potwierdzonym ostrym zachorowaniem na różyczkę powinni pozostać w domu do 7. dnia od pojawienia się wysypki i unikać kontaktu z osobami o niejasnym statusie szczepienia.

Profilaktyka poekspozycyjna

• Szczepienie poekspozycyjne osób z otoczenia pacjenta nie jest w stanie skutecznie zapobiec chorobie. Nie udowodniono w wystarczającym stopniu, że jest ono korzystne.
• Jednak, aby zapobiec dalszemu rozprzestrzenianiu się zakażenia, osoby z kontaktu o niewystarczającym lub nieznanym statusie szczepień powinny jak najszybciej otrzymać wszelkie brakujące szczepienia MMR(V), o ile nie ma przeciwwskazań (takich jak np. ciąża).
• Nie zaleca się stosowania profilaktyki poekspozycyjnej z użyciem immunoglobulin u kobiet w ciąży, u których nie stwierdzono dostatecznej odporności (brak wystarczających danych).

Przebieg, powikłania i rokowanie

Przebieg

• Okres inkubacji wynosi 14–21 dni.
• Faza zakaźna rozpoczyna się 1 tydzień przed pojawieniem się wysypki i kończy się do 7 dni po jej wystąpieniu.
• Zakażenie ma zwykle łagodny przebieg z umiarkowaną gorączką, wysypką skórną i powiększeniem węzłów chłonnych.

Powikłania

• Zakażenia poporodowe rzadko prowadzą do powikłań.
  • Rzadkie powikłania (ale częstsze wraz z wiekiem osoby zakażonej) to np. zapalenie oskrzeli, zapalenie ucha, zapalenie mięśnia sercowego i zapalenie osierdzia, małopłytkowość lub zapalenie najądrzy i zapalenie mózgu. Trombocytopenia może powodować plamicę i krwotoki.
• Różyczka w czasie ciąży stanowi duże zagrożenie dla płodu.
  • Jeśli do zakażenia dojdzie w ciągu pierwszych 12 tygodni ciąży, ryzyko uszkodzenia płodu wynosi prawdopodobnie ponad 90%.
  • Od 13. do 16. tygodnia ciąży ryzyko uszkodzenia płodu znacznie się zmniejsza.
  • Od 20. tygodnia ciąży uszkodzenie płodu zdarza się w wyjątkowych przypadkach.

Rokowanie

• Różyczka to łagodna choroba, która zwykle nie trwa dłużej niż 4–5 dni.
• Różyczka wrodzona charakteryzuje się wysoką śmiertelnością (>15%), opóźnieniem rozwoju psychofizycznego i często wiąże się z występowaniem wad wrodzonych.

Dalsze postępowanie

Zlecenia dla pacjentów i osób mających kontakt z osobą zakażoną

• Wszystkie narażone osoby nieszczepione lub zaszczepione tylko jedną dawką, przebywające w placówkach opiekuńczych, powinny jak najwcześniej otrzymać szczepionkę MMR.
• Osoby z ostrym zakażeniem wirusem różyczki lub z podejrzeniem ostrego zakażenia, nie powinny mieć kontaktu z kobietami w ciąży. Okres inkubacji wynosi 14–21 dni, zakaźność występuje przez około 7 dni przed i 7 dni po wystąpieniu wysypki.

Informacje dla pacjentów

Materiały edukacyjne dla pacjentów

• Różyczka.
• Różyczka w ciąży.