Informacje ogólne

Definicja

• Dysplazja może odnosić się do nieprawidłowego rozmiaru, kształtu, ustawienia lub umiejscowienia głowy kości udowej, panewki lub obu tych elementów.¹
• Termin zaburzenie dojrzewania stawów biodrowych obejmuje zarówno stawy dysplastyczne, jak i już zwichnięte.

Epidemiologia

• Zapadalność w Europie Środkowej
  
  • dysplazja stawu biodrowego: 2–4%
  • zwichnięcie stawu biodrowego: 0,5–1%.
• Płeć
  • dziewczynki chorują częściej niż chłopcy (stosunek około 4:1).¹
• Umiejscowienie: przeważnie lewa strona (64%) i jednostronnie (63,4%)
• w macicy, w normalnej pozycji, lewa noga płodu jest popychana do przywodzenia przez kość krzyżową matki.¹

Etiologia i patogeneza

• Wieloczynnikowa, prawdopodobnie zarówno czynniki mechaniczne, jak i genetyczne.
• W dysplazji stawu biodrowego, w trakcie rozwoju pre– lub postnatalnego, siły egzogenne w płytce wzrostowej panewki prowadzą do przekształcenia fizjologicznych sił ściskających w patologiczne siły ścinające, z następowym zatrzymaniem wzrostu płytki wzrostowej panewki przy niezaburzonym wzroście głowy kości udowej.
• W rezultacie występuje dysproporcja między rozmiarem głowy kości udowej a rozmiarem panewki– kostna część panewki jest zbyt mała w porównaniu z głową kości udowej.
• W miarę narastania dysproporcji w czasie, głowa kości udowej przemieszcza chrzęstną, wstępnie uformowaną część panewki dogłowowo, a ostatecznie powoduje zwichnięcie do tyłu do dołu pośladkowego, co powoduje całkowitą utratę kontaktu głowy kości udowej z panewką.

Czynniki predysponujące

• Najważniejsze czynniki predysponujące:
  • ułożenie pośladkowe (poród pośladkowy)
  • dodatni wywiad rodzinny
  • płeć żeńska.
• Inne czynniki predysponujące:
  • Pochodzenie etniczne¹
    • częste u rdzennych Amerykanów
    • rzadkie u osób pochodzenia afrykańskiego.
  •  Ciasne owijanie niemowlaka (spowijanie)
  • specjalna technika chustonoszenia, w której niemowlęta są noszone w chuście
    • powszechna w niektórych kulturach.

ICD–10

• Q65 Wrodzone zniekształcenie stawu biodrowego. 
  • Q65.0 Wrodzone zwichnięcie stawu biodrowego, jednostronne.
  • Q65.1 Wrodzone zwichnięcie stawu biodrowego, obustronne.
  • Q65.3 Wrodzone podwichnięcie stawu biodrowego, jednostronne.
  • Q65.4 Wrodzone podwichnięcie stawu biodrowego, obustronne.
  • Q65.6 Staw biodrowy niestabilny.
  • Q65.8 Inne wrodzone zniekształcenia stawu biodrowego.
  • Q65.9 Wrodzone zniekształcenie stawu biodrowego, nieokreślone.

Diagnostyka

Kryteria diagnostyczne

U noworodków

• Rozpoznanie stawia się na podstawie badania przedmiotowego i badania ultrasonograficznego stawów biodrowych.

Badania przesiewowe

• Badanie ultrasonograficzne stawów biodrowych w 6. tygodniu życia (skierowanie do Poradni Preluksacyjnej).
  • Powinno się je wykonać u dzieci z czynnikami ryzyka (dodatni wywiad rodzinny, poród pośladkowy, widoczne objawy kliniczne i/lub obecność współistniejących deformacji stóp) – tzw. USG selektywne.²
  • Na podstawie usg stawu biodrowego wg metody ultrasonograficznej Grafa można wyróżnić typy stawu biodrowego: 
    • typ 1 - dojrzały staw biodrowy
    • typ 2a - staw fizjologicznie niedojrzały
    • typ 2b - opóźnione dojrzewanie/kostnienie stawu 
    • typ 2c - staw nieprawidłowy
    • typ D - decentracja kości udowej
    • typ 3 - przemieszczenie głowy kości udowej, dach chrzęstny panewki uciśniety ku górze
    • typ 4 - przemieszczenie głowy kości udowej, dach chrzęstny panewki uciśniety ku dołowi

Diagnostyka różnicowa

• Serous coxitis (coxitis fugax).
• Zespół Legga–Calvégo–Perthesa.
• Młodzieńcze reumatoidalne zapalenie stawów.
• Bakteryjne zapalenie stawów.
• Młodzieńcze złuszczenie głowy kości udowej.

Wywiad lekarski

• Pytania obowiązkowe
  • dodatni wywiad rodzinny w kierunku zaburzeń dojrzewania stawów biodrowych
  • ułożenie pośladkowe podczas porodu.
• W okresie niemowlęcym dysplazja stawu biodrowego jest klinicznie niema.
• W przypadku niewykrytej dysplazji, gdy dziecko zaczyna chodzić, rodzice mogą zaobserwować utykanie lub chód na szerokiej podstawie.

Badanie fizykalne

Obowiązkowe

• W badaniu fizykalnym należy sprawdzić, czy występuje różnica długości kończyn dolnych lub ograniczenie abdukcji.
• Silnymi wskaźnikami jednostronnego zwichnięcia stawu biodrowego są: dodatni objaw Galeazziego oraz jednostronne ograniczenie abdukcji.
• dodatni objaw Galeazziego (objaw kolankowy): różnica długości ud przy zgięciu 90^o w stawie kolanowym i biodrowym (widoczna jako różnica wysokości kolan badanego niemowlęcia w pozycji supinacyjnej).
• Podczas badania zdolności do abdukcji stawu biodrowego, należy zawsze zwrócić uwagę na to, czy istniejące ograniczenie abdukcji może być pokonane wraz z wystąpieniem dźwięku kliknięcia (objaw Ortolaniego).
  • w przypadku wystąpienia, należy go interpretować jako objaw klinicznej niestabilności stawu.
• Powtarzanie wymuszonego nacisku osiowego w celu sprawdzenia, czy głowa kości udowej może ulec (sub)luksacji nad grzbietowym brzegiem panewki powinno być zaniechane w dobie USG stawu biodrowego (objaw Barlowa).
• Uwaga: obustronną dysplazję/zwichnięcie stawu biodrowego znacznie trudniej rozpoznać, ponieważ wyniki badań przy porównaniu stron wydają się symetryczne.

W zaawansowanym wieku

• Nierozpoznana dysplazja stawów biodrowych wykazuje zazwyczaj objaw Trendelenburga (opadanie miednicy na stronę odciążoną podczas chodzenia).
  • względne osłabienie przywodzicieli stawu biodrowego wynikające z biomechaniki dysplazji.

Badania uzupełniające w praktyce lekarza rodzinnego

• Poza wywiadem lekarskim i badaniem fizykalnym nie są wskazane żadne inne badania.

Diagnostyka specjalistyczna

• Badanie ultrasonograficzne stawów biodrowych z oceną w skali Grafa
  
  • aby uzyskać informacje na temat terminów badań przesiewowych, zobacz badania przesiewowe.
• U dorosłych
  • RTG przeglądowe miednicy w projekcji A–P (przednio–tylnej)
    • ocena panewki stawowej
  • RM stawu biodrowego
    • ocena uszkodzeń chrząstki, labrum (obrąbka stawowego) i pośrednich oznak niestabilności
    • analiza skręcania kości udowej.

Wskazania do skierowania do specjalisty

• Skierowanie do Poradni Preluksacyjnej
  • na badanie USG stawów biodrowych (zobacz: badania przesiewowe).
• Skierowanie do ortopedy dziecięcego
  • przy podejrzeniu dysplazji stawów biodrowych.

Leczenie

Cele leczenia

• Stabilny staw biodrowy z przylegającymi powierzchniami stawowymi pomiędzy panewką a głową kości udowej
  • prowadzi do fizjologicznego rozwoju głowy kości udowej i panewki.

Ogólne informacje o leczeniu

• Leczenie zależy od wieku i stopnia zaawansowania dysplazji lub zwichnięcia.
• Każdy dysplastyczny lub zwichnięty staw biodrowy powinien być leczony jak najszybciej w wieku niemowlęcym z zastosowaniem terapii odpowiedniej dla stopnia zaawansowania dysplazji biodra.
• potencjał dojrzewania stawów biodrowych w pierwszych 3 miesiącach po urodzeniu przypomina funkcję wykładniczą, a od 4. miesiąca życia ulega asymptomatycznemu spłaszczeniu.
• w przypadku leczenia zaburzeń dojrzewania stawu biodrowego oznacza to, że w pierwszych 3 miesiącach po urodzeniu potrzeba niewiele czasu, aby osiągnąć duży sukces terapeutyczny.
• od 4. miesiąca życia potrzeba dużo czasu, aby w ogóle osiągnąć jakikolwiek sukces terapeutyczny.

Leczenie zachowawcze

• Dysplastyczne stawy biodrowe wymagają dalszego rozwoju.
• Leczenie u dzieci w wieku 1–6 miesięcy
  • zwykle utrzymywanie pozycji siedząco–kucznej z obydwoma stawami biodrowymi zgiętymi o 100–110^o i odwiedzonymi o 50–60^o poprzez zastosowanie odpowiedniej ortezy (np. orteza odwodząca von Rosena, szelki Pavlika).³
  • w trakcie leczenia należy przeprowadzać kontrolne USG w odstępach 3–4 tygodni.
• Leczenie u dzieci w wieku 6–18 miesięcy (noworozpoznanych i z niepowodzeniem powyższego leczenia)
  • zamknięta ręczna repozycja w znieczuleniu ogólnym i retencja zwichniętego stawu biodrowego^1,3 
    • Utrzymanie za pomocą ortezy lub gipsu miednicowo–kończynowego przez 6–12 tygodni obydwu stawów biodrowych zgiętych o 90–100^o i odwiedzonych o 40–50^o.
    • Najczęstsze powikłanie: jałowa martwica głowy kości udowej.

Leczenie chirurgiczne

• Wskazane w przypadku nieredukowalnych zwichnięć stawu biodrowego lub u dzieci, u których diagnozę postawiono po 18. miesiącu życia.
• Dwa dojścia: przednie (klasyczne, Smith–Peterson) i przyśrodkowe.
• Umożliwia korektę współistniejących nieprawidłowości anatomicznych (m.in. odwrócenie obrąbka stawu biodrowego, przerost więzadeł)
  • możliwe jest również zszycie torebki stawowej oraz uwolnienie nadmiernie napiętego ścięgna mięśnia biodrowo–lędźwiowego.³
  • w razie potrzeby, można również jednoczasowo wykonać osteotomię skracającą kości udowej.
• Pooperacyjnie, po otwartym nastawieniu stawu biodrowego, przez 4–6 tygodni stosuje się unieruchomienie w gipsie miednicowo–kończynowym.
• W bardzo ciężkich przypadkach może być konieczna osteotomia miednicy z rekonstrukcją panewki.

Zapobieganie

• Wczesna diagnostyka poprzez dokładne badanie bioder na oddziale położniczym i podczas badań profilaktycznych.
• Używanie chust, które zapewniają noszenie dziecka w pozycji siedząco–kucznej.
• W opiece nad niemowlętami należy unikać klasycznego ciasnego owijania niemowlaka z rozciągniętymi, lekko przywiedzionymi nogami.

Przebieg, powikłania i rokowanie

Przebieg

• Nieleczona dysplazja prowadzi do nieodwracalnego uszkodzenia kolumn chrząstki w płytce wzrostowej dachu panewki i wtórnej artrozy stawu biodrowego.

Powikłania

• Powikłania leczenia retencyjnego
  • urazy uciskowe skóry i nerwów spowodowane przez ortezy lub opatrunek gipsowy
  • zaburzenia krążenia w głowie kości udowej z powstaniem jałowej martwicy głowy kości udowej
  • nawrót zaburzeń rozwojowych stawu biodrowego w trakcie dalszego wzrostu.
• Powikłania leczenia chirurgicznego
  • klasyczne ryzyko okołooperacyjne (krwawienie, problemy z gojeniem się rany, itp.)
  • martwica głowy kości udowej
  • ponowne zwichnięcie.
• Wtórna koksartroza w nieleczonej dysplazji.⁴

Rokowanie

• Im wcześniej rozpoczęte leczenie, tym lepsze jest rokowanie.
• Bardzo dobre rokowanie przy wczesnej terapii i zamkniętej repozycji.¹
• Jeśli zamknięta repozycja nie jest możliwa i konieczna jest otwarta repozycja, należy spodziewać się gorszych efektów leczenia.⁵

Dalsze postępowanie

• Opieka pooperacyjna i badania kontrolne są ustalane i przeprowadzane przez specjalistów.

Informacje dla pacjentów

Materiały edukacyjne dla pacjentów

• Wrodzona dysplazja stawów biodrowych.

Ilustracje

Obraz czołowy lewego biodra: 1 = Caput femoris (głowa kości udowej) 2 = Collum femoris (szyjka kości udowej) 3 = Trochanter major (krętarz większy) 4 = Trochanter minor (krętarz mniejszy)

Prawidłowy staw biodrowy