Czym są potworniaki?

Potworniaki to guzy, które zazwyczaj składają się z kilku typów komórek. Rozwijają się one z komórek rozrodczych i dlatego zaliczane są do guzów zarodkowych. Rozróżnia się łagodne, dojrzałe potworniaki i złośliwe, niedojrzałe potworniaki. Teratomy mogą występować również jako guzy mieszane z innymi guzami zarodkowymi. W przypadku dojrzałych potworniaków tkanki są zwykle zamknięte w torbieli i mniej lub bardziej zróżnicowane, tzn. mają kształt gotowych tkanek, takich jak zęby, włosy, kości lub chrząstki. Teoretycznie w guzach można znaleźć każdy rodzaj tkanki, ponieważ komórki zarodkowe mają potencjał do przekształcenia się we wszystkie komórki organizmu. Niedojrzałe potworniaki składają się z niezróżnicowanych komórek. Częściej spotykane są dojrzałe, łagodne potworniaki. Istnieje jednak pewne ryzyko, że ulegną one tranformacji i staną się złośliwe. Torbiele dermoidalne są podtypem dojrzałych, łagodnych potworniaków i stosunkowo często lokalizują się w jajniku.

Częstotliwość występowania

Potworniaki mogą potencjalnie wystąpić w każdym wieku i w każdej części ciała. Zwykle zlokalizowane są na jądrach lub jajnikach i wówczas nazywane są gonadalnymi. Jest to rzadka choroba.

Najczęściej spotykane są potworniaki okolicy krzyżowo-guzicznej, jajników, jąder i klatki piersiowej. Rzadko występują również w szyi lub mózgu.

Potworniaki okolicy krzyżowo-guzicznej stanowią około 30% wszystkich potworniaków i są najczęstszym typem guza u noworodków. Potworniak okolicy krzyżowo-guzicznej występuje u około 1 na 40000 noworodków. Diagnozę często można postawić jeszcze w łonie matki. Dziewczynki chorują częściej niż chłopcy (3:1).

Potworniaki jajnika stanowią około 30% wszystkich potworniaków i 10–20% wszystkich łagodnych guzów jajnika. Łagodne potworniaki jajnika są najczęstszym typem guza jajnika u dzieci i młodzieży.

Potworniaki jąder zajmują drugie miejsce wśród najczęściej występujących guzów jąder w dzieciństwie.

Potworniaki śródpiersia są stosunkowo rzadkie. Mogą one wystąpić we wszystkich grupach wiekowych.

Potworniaki okolicy krzyżowo-guzicznej

Potworniaki okolicy krzyżowo-guzicznej są często diagnozowane podczas badania USG w czasie ciąży, ale mogą być również wykryte po urodzeniu. Zwykle rosną na zewnątrz nad fałdem pośladkowym, ale mogą też rosnąć do wewnątrz i np. przemieszczać drogi moczowe, jelita czy nerwy. W wyniku wzrostu i ucisku na sąsiadujące struktury mogą wystąpić wady rozwojowe, np. zatrzymanie moczu w nerce (wodonercze). Jeśli guzy są bardzo duże, mogą wpływać na krążenie. Istnieje ryzyko wystąpienia krwawienia. Jeśli diagnoza zostanie postawiona już w łonie matki, wzrost guza powinien być monitorowany poprzez regularne badania ultrasonograficzne.

Jeśli istnieje podejrzenie powikłań u nienarodzonego dziecka, konieczne może być przedwczesne wywołanie porodu. W przypadku dużych guzów zwykle wykonuje się cesarskie cięcie, aby w miarę możliwości zapobiec pęknięciu guza. Następnie guz jest usuwany chirurgicznie wraz z kością ogonową.

Potworniaki jajnika

Potworniaki jajnika rzadko wywołują objawy. Podobnie jak torbiel jajnika, mogą niekiedy objawiać się krwawieniem, bólem lub nieregularnymi wypróżnieniami. W niektórych przypadkach może wystąpić wypukłość podbrzusza. Jako powikłanie, guz może spowodować skręt szypuły jajnika lub jajowodu, co powoduje odcięcie dopływu krwi do jajnika. Objawia się to ostrym bólem brzucha i jest stanem nagłym. Aby przywrócić dopływ krwi i zachować jajnik, zwykle wykonuje się operację laparoskopową. Jeśli torbiel potworniaka pęknie lub krwawi, może to również prowadzić do silnego bólu brzucha. Potworniaki jajnika są zwykle wykrywane przypadkowo podczas badania ginekologicznego, badania ultrasonograficznego jamy brzusznej lub podczas zabiegu chirurgicznego w okolicy brzucha. W razie potrzeby diagnoza jest potwierdzana badaniami krwi lub innymi procedurami obrazowania, takimi jak RM.

Aby zachować płodność, w niektórych przypadkach z dojrzałych potworniaków można usunąć tylko guz i oszczędzić jajnik. W innych przypadkach, np. gdy występują zrosty, jajnik jest całkowicie usuwany wraz z jajowodem. Po usunięciu wykonuje się badanie tkanki. W razie potrzeby stosuje się dalsze leczenie, np. chemioterapię.

Potworniaki jąder

Potworniaki jąder zazwyczaj objawiają się bezbolesnym stwardnieniem lub obrzękiem jądra i często są wyczuwalne palpacyjnie. Przed okresem dojrzewania większość potworniaków jąder jest łagodna. Po okresie dojrzewania przeważają potworniaki złośliwe. Potworniaki jąder, podobnie jak potworniaki jajników, mogą prowadzić do obrotu jądra (skrętu jądra). Również w tym przypadku wymagana jest szybka interwencja w celu przywrócenia dopływu krwi do jądra. Potworniaki jądra można wykryć za pomocą badania palpacyjnego, fluoroskopii jądra lub USG. Przeprowadzane są również badania krwi.

Podobnie jak w przypadku potworniaków jajnika, operację wykonuje się jak najoszczędniej, aby zachować płodność. Niemniej jednak, celem powinno być całkowite usunięcie guza.

Potworniaki śródpiersia

Śródpiersie, zwane również środkową przestrzenią opłucnową, to przestrzeń tkankowa w jamie klatki piersiowej. Ponieważ śródpiersie zajmuje stosunkowo dużo miejsca, potworniaki śródpiersia są zwykle bezobjawowe. Niemniej jednak, jeśli guz silnie się rozrasta, może uciskać na sąsiednie narządy. Może się to objawiać bólem w klatce piersiowej, kaszlem lub dusznościami. Czasami guzy śródpiersia wykrywane są również przypadkowo podczas badania rentgenowskiego płuc. W celu uzyskania dokładniejszych informacji można wykonać tomografię komputerową lub. rezonans magnetyczny jamy klatki piersiowej oraz badanie krwi.

Potworniaki śródpiersia w 80% przypadków są guzami łagodnymi. Terapia polega na całkowitym chirurgicznym usunięciu guza. Czasami guz może rosnąć wraz z otaczającą go tkanką. W niektórych przypadkach usuwane są również części osierdzia, opłucnej lub płuc.

Rokowanie

Jeśli potworniaki zostaną wcześnie wykryte i można je całkowicie usunąć, rokowanie jest bardzo dobre. Guz może jednak nawracać (nawrót). Ryzyko tego jest tym większe, im bardziej niedojrzały jest potworniak. W przypadku łagodnych potworniaków potencjalnie możliwe jest ich zezłośliwienie. Przy złośliwych potworniakach rokowanie zależy od stadium choroby, rozprzestrzeniania się guza i możliwości leczenia. Można rozważyć chemioterapię.

Dodatkowe informacje

• Potworniaki u dzieci i młodzieży – informacje dla lekarzy