Co to jest wytrzewienie wrodzone?

Wytrzewienie wrodzone to wada wrodzona występująca u noworodków. Części jelita wypadają przez otwór w ścianie brzusznej dziecka i w ten sposób znajdują się poza jamą brzuszną.

Na wczesnym etapie rozwoju płodu zawiązki jelita powstają w oddzielnej jamie poza jamą brzuszną. Podczas prawidłowego rozwoju płodu jelito jest stopniowo wciągane do jamy brzusznej, a jama brzuszna zamyka się około 11–12 tygodnia ciąży. Jeśli proces ten zostanie zaburzony, ściana brzucha może nie zamknąć się całkowicie, pozostawiając pętle jelita zwisające na zewnątrz. W prawie wszystkich przypadkach pozostaje tylko stosunkowo niewielki otwór, zwykle znajdujący się nieco na prawo od pępka.

Częstotliwość występowania

Wytrzewienie wrodzone, choć rzadkie, zyskało pewną uwagę w ciągu ostatnich 10–20 lat, ponieważ wada ta wydaje się być bardziej powszechna we wszystkich krajach rozwiniętych. Wcześniej zgłaszano występowanie około jednego przypadku na 10000 urodzeń. Jednak od 1985 roku liczba ta wzrosła niemal czterokrotnie i obecnie uważa się, że wynosi ona około czterech przypadków na 10000 urodzeń. Badania pokazują również, że ryzyko jest wyższe zwłaszcza wśród młodych matek.

Przyczyna

Ponieważ liczba przypadków wzrosła tak znacząco w uprzemysłowionych krajach świata zachodniego, podejrzewa się, że przyczyn należy szukać we współczesnym środowisku życia. Pod uwagę brane są czynniki środowiskowe, choroby zakaźne, leki lub choroby u matki, a także ewentualne wady genetyczne. Do tej pory nie znaleziono jednak jednoznacznych czynników, które można by uznać za przyczynę tego zjawiska.

Diagnostyka

Matka w czasie ciąży nie widzi żadnych oznak obecności wady rozwojowej. Wytrzewienie wrodzone jest zwykle wykrywane podczas rutynowego badania ultrasonograficznego w drugim trymestrze ciąży. Bez USG rozpoznanie przed porodem nie jest możliwe.

Terapia

Jeśli zdiagnozowano wytrzewienie wrodzone, najpierw oferowane są indywidualne konsultacje w specjalistycznej klinice. Następnie przeprowadza się badania ultrasonograficzne – co 2-3 tygodnie, a począwszy od 33. tygodnia ciąży - co tydzień. W ten sposób można wcześnie wykryć oznaki ewentualnych powikłań, takich jak uwięźnięcie jelita. Zazwyczaj cesarskie cięcie planowane jest na 36. tydzień ciąży, a operacja dziecka na ten sam dzień. Jeśli dziecko cierpi na niedobór tlenu lub istnieje ryzyko uwięźnięcia jelita, poród należy wywołać wcześniej.

Operacja wytrzewienia wrodzonego wykonywana jest w ośrodku specjalizującym się w chirurgii dziecięcej. Podczas operacji jelito zostaje z lekkim naciskiem wepchnięte do jamy brzusznej, a otwór w ścianie jamy brzusznej zostaje zamknięty. Czasami trzeba to robić stopniowo przez kilka dni. W tym czasie dziecko jest wentylowane respiratorem, leży w inkubatorze i jest karmione za pomocą kroplówek. Może upłynąć kilka tygodni, zanim jelita będą funkcjonować na tyle dobrze, by dziecko mogło być karmione w normalny sposób.

Rokowanie

Długoterminowe rokowanie w przypadku wytrzewienia wrodzonego jest obecnie bardzo dobre dzięki nowoczesnym metodom leczenia. Najważniejsze, aby choroba została wcześnie zdiagnozowana, a poród odbył się w ośrodku specjalizującym się w chirurgii dziecięcej. Podczas gdy w latach 60. XX wieku śmiertelność wynosiła jeszcze ponad 90%, dziś ponad 90% wszystkich dzieci dotkniętych wytrzewieniem wrodzonym zostaje wyleczonych i rozwija się normalnie.

Dalsze informacje

• USG w ciąży
• Wytrzewienie wrodzone –informacje dla lekarzy

Autorzy

• Marcin Major, lekarz, Kraków (recenzent)
• Jonas Klaus, lekarz, Fryburg Bryzgowijski
• Günter Ollenschläger, prof. dr n. med., internista, Szpital Uniwersytecki w Kolonii