Czym jest choroba Perthesa?

Definicja

Choroba Perthesa objawia się w tkance wokół płytki wzrostowej stawu biodrowego. Znajdująca się tam tkanka nie jest zaopatrywana w wystarczającą ilość składników odżywczych z powodu miejscowo zmniejszonego przepływu krwi, w wyniku czego tkanka kostna zaczyna obumierać (tzw. martwica kości). Choroba postępuje w kilku fazach i utrzymuje się łącznie przez 2–4 lata. Wraz z postępem choroby pojawia się ból i coraz większa sztywność stawu biodrowego. Ostatecznie głowa kości udowej może ulec zniszczeniu i skruszeniu. W miarę postępu choroby ukrwienie normalizuje się i przybywa nowych komórek kostnych. Stopniowo zastępują one martwą tkankę kostną. W niektórych przypadkach nowa głowa kości udowej ma prawie normalny kształt, ale w większości przypadków jest zdeformowana w mniejszym lub większym stopniu.

Objawy

Choroba często zaczyna się od niejasnych objawów, którym towarzyszą krótkotrwałe epizody utykania z niewielkim bólem lub bez bólu. Epizody te występują zwłaszcza po wysiłku i nasilają się z czasem. W końcu utykanie staje się bardziej widoczne, a dziecko skarży się na ból w kolanie, pachwinie lub przedniej/ zewnętrznej stronie uda. Ruchomość biodra może być ograniczona.

Zwykle zaatakowane jest tylko jedno biodro, ale w 10% przypadków choroba może dotyczyć obu głów kości udowych, przy czym początek choroby w drugim stawie jest często opóźniony.

U niektórych dzieci ból kolana jest objawem dominującym, a u niektórych jedynym. W takich przypadkach należy rozważyć możliwość wystąpienia schorzenia stawu biodrowego.

Przyczyny

Przyczyny choroby Perthesa nie są znane, ale wydaje się, że na jej rozwój może wpływać kilka czynników. Mechanizm choroby charakteryzuje się zmniejszonym przepływem krwi do głowy stawu biodrowego (głowa kości udowej, caput femoris). Zmniejszony przepływ krwi może być spowodowany zwiększoną lepkością krwi (np. zaburzoną krzepliwością krwi), zmianami w naczyniach krwionośnych lub opóźnionym dojrzewaniem kości.

W niektórych przypadkach uraz biodra i związanych z nim naczyń krwionośnych może prowadzić do choroby Perthesa. Zwiększone ryzyko wystąpienia choroby wiąże się z predyspozycjami dziedzicznymi, niską masą urodzeniową, nadwagą, niskim statusem społecznym, biernym paleniem oraz zaburzeniami krzepnięcia.

Częstotliwość występowania

Choroba Perthesa występuje zwykle u dzieci w wieku od 3 do 12 lat. Chłopcy chorują częściej niż dziewczynki. Przy częstości występowania wynoszącej 10,8 na 100 000 dzieci, choroba ta jest stosunkowo częstym schorzeniem stawu biodrowego w dzieciństwie.

Badania dodatkowe

• Rodzice często klasyfikują objawy jako przejściowe i dlatego szukają porady lekarskiej dopiero po upływie kilku tygodni od momentu, gdy ból pojawił się po raz pierwszy.
• Podczas badania lekarskiego ocenia się chód i ułożenie miednicy oraz palpacyjnie bada się biodro. Dodatkowo sprawdzana jest ruchomość stawu biodrowego.
• Badania krwi mogą być wykorzystane do wykluczenia infekcji i zapalenia stawów.
• Jeśli podejrzewa się, że dziecko ma chorobę Perthesa, konieczne są dalsze badania. W tym celu dziecko kierowane jest do gabinetu ortopedycznego.

Badania obrazowe

• Diagnozę stawia się za pomocą badania rentgenowskiego. W pierwszych tygodniach po wystąpieniu choroby, zdjęcia rentgenowskie mogą nie budzić zastrzeżeń. Później na zdjęciach rentgenowskich widać zmiany w głowie kości udowej i stawie biodrowym.
• Dlatego we wczesnych stadiach choroby można zastosować inne metody badania, np. obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego (RM).
• Badanie ultrasonograficzne może wykryć płyn w stawie i odróżnić chorobę Perthesa od zapalenia stawu biodrowego (surowiczego zapalenia stawu biodrowego). 

Leczenie

• Celem leczenia jest złagodzenie bólu, utrzymanie ruchomości biodra oraz zapobieganie rozwojowi zużycia stawu (artroza).
• Najlepsza forma leczenia jest wciąż dyskutowana wśród międzynarodowych naukowców.
• Podstawową zasadą jest tzw. terapia ograniczająca, w której głowa kości udowej jest wyśrodkowana w panewce.
• W wielu przypadkach stopień zaawansowania choroby jest na tyle niski, że wystarczy leczenie zachowawcze z odciążeniem i fizjoterapią. W cięższych przypadkach i u starszych dzieci konieczne może być długotrwałe odciążenie lub zabieg operacyjny.
• We wczesnych aktywnych stadiach zaleca się kontrolę co 3 miesiące, a po wygojeniu co 6–12 miesięcy aż do zakończenia wzrostu.

Leki

• We wczesnym stadium można podawać leki hamujące resorpcję kości (bisfosfoniany) i pobudzające krążenie krwi (tzw. analogi prostacykliny).
• W celu złagodzenia bólu można stosować środki przeciwbólowe lub leki przeciwzapalne (NLPZ).

Leczenie zachowawcze

• Ruchomość stawu biodrowego można poprawić poprzez regularne ćwiczenia bez obciążania, takie jak fizjoterapia, pływanie, jazda na rowerze i kontrolowany trening mięśni.
• Ważne jest odciążenie chorej nogi, zwłaszcza w przypadku bólu. Nie zaleca się uprawiania sportu, który wiąże się z dużym obciążeniem stawu, np. biegania czy skakania.
• Ćwiczenia fizjoterapeutyczne w połączeniu z samodzielnym treningiem mogą pomóc w utrzymaniu ruchomości biodra.

Operacja

• W niektórych przypadkach zalecana jest operacja mająca na celu optymalizację położenia kości biodrowej, tak aby znajdowała się ona w okrągłej części panewki i nie wysuwała się na boki.
• Jeśli kość biodrowa przyjmuje niekorzystną pozycję w panewce, zwiększa się ryzyko deformacji głowy kości udowej, co ostatecznie może prowadzić do choroby zwyrodnieniowej stawów i przewlekłego bólu.

Zapobieganie

Aby zapobiec późniejszemu rozwojowi zużycia stawu , należy unikać dużych obciążeń (długiego chodzenia, stania i podnoszenia ciężkich przedmiotów) przy wyborze zawodu i stylu życia.

Rokowanie

Choroba ustępuje w ciągu 2–4 lat. Dalszy rozwój stawu biodrowego zależy od tego, w jakim stopniu głowa kości udowej została zdeformowana podczas choroby. Zwiększone jest jednak ryzyko późniejszej choroby zwyrodnieniowej stawu biodrowego.

W przypadku dzieci, które zachorują przed 6. rokiem życia, rokowanie jest często korzystne. Ryzyko wystąpienia wad postawy i trwałych dolegliwości wzrasta wraz z wiekiem, w którym choroba pojawia się po raz pierwszy. Dziewczynki częściej niż chłopcy cierpią z powodu utrzymujących się dolegliwości po wystąpieniu choroby.

Dodatkowe informacje

• Choroba zwyrodnieniowa stawu biodrowego
• Choroba Legga-Calvégo-Perthesa – informacje dla lekarzy

Autorka

• Martina Bujard, dziennikarka naukowa, Wiesbaden