Czym jest choroba Perthesa?

Definicja

Choroba Perthesa objawia się w tkance wokół płytki wzrostowej stawu biodrowego. Z powodu upośledzonego miejscowo przepływu krwi, znajdująca się tam tkanka kostna nie jest zaopatrywana w wystarczającą ilość składników odżywczych  w wyniku czego zaczyna obumierać (tzw. martwica kości). Postęp choroby jest stopniowy i może trwać łącznie przez 2–4 lata. Z cazsem pojawia się ból i coraz większa sztywność stawu biodrowego. Ostatecznie głowa kości udowej może ulec zniszczeniu. W miarę postępu procesu gojenia ukrwienie poprawia się i dochodzi do powstawania nowych komórek kostnych, które stopniowo zastępują martwą tkankę. W niektórych przypadkach odbudowana głowa kości udowej ma prawie normalny kształt, ale w większości przypadków jest zdeformowana w mniejszym lub większym stopniu.

Objawy

Początkowe objawy są niespecyficzne - mogą to być krótkotrwałe epizody utykania z niewielkim bólem lub bez bólu. Epizody te pojawiają się zwłaszcza po wysiłku i nasilają się z czasem. W końcu utykanie staje się bardziej widoczne, a dziecko skarży się na ból w kolanie, pachwinie lub przedniej/ zewnętrznej stronie uda. Ruchomość w stawie biodrowym może być ograniczona.

Zwykle zajęte jest tylko jedno biodro, ale w 10% przypadków choroba może dotyczyć obu głów kości udowych, przy czym początek choroby w drugim stawie jest często opóźniony.

U niektórych dzieci ból kolana jest objawem dominującym, a w innych przypadkach jedynym. Wówczas należy rozważyć możliwość wystąpienia schorzenia stawu biodrowego.

Przyczyny

Przyczyny choroby Perthesa nie są znane, ale wydaje się, że na jej rozwój może wpływać kilka czynników. Głównym powodem powstających zmian jest zmniejszony przepływ krwi do głowy kości udowej, stanowiącej ważny element stawu biodrowego. Zmniejszony przepływ krwi może być spowodowany zwiększoną lepkością krwi (np. w wyniku zaburzeń krzepnięcia), zmianami w naczyniach krwionośnych lub opóźnionym dojrzewaniem kości.

W niektórych przypadkach do choroby Perthesa może prowadzić uraz biodra i związanych z nim naczyń krwionośnych. Zwiększone ryzyko choroby występuje w przypadku predyspozycji dziedzicznych, u dzieci z niską masą urodzeniową, nadwagą, niskim statusem społeczn0-ekonomicznym, biernym paleniem oraz zaburzeniami krzepnięcia.

Częstość występowania

Choroba Perthesa występuje zazwyczaj u dzieci w wieku od 3 do 12 lat. Chłopcy chorują częściej niż dziewczynki. Z częstością występowania wynoszącą 10,8 na 100 000 dzieci, jest to stosunkowo częste schorzenie stawu biodrowego w dzieciństwie.

Badania dodatkowe

• Rodzice często traktują objawy jako przejściowe i dlatego szukają porady lekarskiej dopiero po upływie kilku tygodni od momentu, gdy ból pojawił się po raz pierwszy.
• Podczas badania lekarz ocenia chód i ułożenie miednicy oraz palpacyjnie bada biodro. Dodatkowo sprawdzana jest ruchomość stawu biodrowego.
• Badania krwi mogą być wykorzystane do wykluczenia infekcji i stanu zapalnego w stawach.
• Jeśli podejrzewa się, że dziecko ma chorobę Perthesa, konieczne są dalsze badania. W tym celu dziecko kierowane jest do ortopedy.

Badania obrazowe

• Rozpoznanie stawia się za pomocą badania rentgenowskiego. W pierwszych tygodniach po wystąpieniu objawów, zdjęcia rentgenowskie mogą nie budzić zastrzeżeń. Dopiero na późniejszym etapie choroby widoczne są zmiany w głowie kości udowej i stawie biodrowym.
• Dlatego we wczesnych stadiach choroby można zastosować inne metody badania, np. rezonans magnetyczny (RM).
• W badaniu ultrasonograficznym można uwidocznić obecność płynu w jamie stawowej, co pozwala odróżnić chorobę Perthesa od zapalenia stawu biodrowego. 

Leczenie

• Celem leczenia jest złagodzenie bólu, utrzymanie ruchomości stawu biodrowego oraz zapobieganie rozwojowi choroby zwyrodnieniowej stawu.
• Optymalne leczenie choroby Perthesa jest wciąż przedmiotem dyskusji.
• Podstawową zasadą leczenia jest terapia odciążająca, pozwalająca utrzymywać głowę kości udowej w pozycji wyśrodkowanej w panewce stawu biodrowego.
• W wielu przypadkach stopień zaawansowania choroby jest na tyle mały, że wystarczy leczenie zachowawcze z odciążeniem i fizjoterapią. W cięższych przypadkach i u starszych dzieci konieczne może być długotrwałe odciążenie lub zabieg operacyjny.
• We wczesnych aktywnych stadiach zaleca się kontrolę co 3 miesiące, a po wygojeniu co 6–12 miesięcy aż do zakończenia wzrostu kości.

Leczenie farmakologiczne

• We wczesnym stadium można podawać leki hamujące resorpcję kości i pobudzające krążenie krwi.
• W celu złagodzenia bólu można stosować środki przeciwbólowe lub leki przeciwzapalne (NLPZ).

Leczenie zachowawcze

• Ruchomość stawu biodrowego można poprawić poprzez regularne ćwiczenia bez obciążania, takie jak fizjoterapia, pływanie, jazda na rowerze i kontrolowany trening mięśni.
• Ważne jest odciążenie chorej kończyny dolnej, zwłaszcza w przypadku bólu. Nie zaleca się uprawiania sportu, który wiąże się z dużym obciążeniem stawu, np. biegania czy skakania.
• Ćwiczenia fizjoterapeutyczne w połączeniu z samodzielnym treningiem mogą pomóc w utrzymaniu ruchomości biodra.

Leczwnie chirurgiczne

• W niektórych przypadkach zalecana jest operacja mająca na celu optymalizację położenia kości biodrowej, tak aby znajdowała się ona w okrągłej części panewki stawu biodrowego i nie wysuwała się na boki.
• Jeśli głowa kości udowej przyjmuje niewłaściwą pozycję w panewce, zwiększa się ryzyko jej deformacji, co ostatecznie może prowadzić do choroby zwyrodnieniowej stawów i przewlekłego bólu.

Zapobieganie

Aby zapobiec późniejszemu rozwojowi choroby zwyrodnieniowej stawu, należy unikać dużych obciążeń (długiego chodzenia, stania i podnoszenia ciężkich przedmiotów) przy wyborze zawodu i stylu życia.

Rokowanie

Choroba ustępuje w ciągu 2–4 lat. Dalszy rozwój stawu biodrowego zależy od tego, w jakim stopniu głowa kości udowej została zdeformowana podczas choroby. Zwiększone jest jednak ryzyko rozwoju choroby zwyrodnieniowej stawu biodrowego w późniejszym okresie życia.

W przypadku dzieci, które zachorują przed 6. rokiem życia, rokowanie jest często korzystne. Ryzyko wystąpienia wad postawy i trwałych dolegliwości wzrasta wraz z wiekiem, w którym choroba pojawia się po raz pierwszy. Po wystąpieniu choroby dolegliwości częściej utrzymują się u dziewczynek niż u chłopców.

Dodatkowe informacje

• Choroba zwyrodnieniowa stawu biodrowego.
• Choroba Legga-Calvégo-Perthesa – informacje dla lekarzy.

Autorzy

• Joanna Dąbrowska-Juszczak, lekarz (redaktor)
• Martina Bujard, dziennikarz naukowy (recenzent)